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賴利-戴綜合征別名:家族性缺陷自主癥

(一)治療
本病尚無特殊的藥物治療方法,以對癥治療為主。吞咽困難的患者可給予鼻飼,肺部感染可適當(dāng)應(yīng)用抗生素,多汗、流涎可服用阿托品類藥物,流淚障礙及角膜潰瘍可給對癥處理,各種維生素、鎮(zhèn)靜劑如地西泮、氯丙嗪,以及抗癲癇藥物等,已證實有一定的療效,明顯的脊柱畸形可以考慮進行手術(shù)矯形。
(二)預(yù)后
因肺炎、嘔吐發(fā)作、脫水、癲癇,或小兒尿毒癥、肺水腫等并發(fā)癥,多在兒童期死亡;若早期診斷,及時預(yù)防合并癥及處理,不少患者可以生存至成年期。

 

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