腹壁硬纖維瘤別名:腹壁成纖維瘤
(一)治療
有學者認為腹壁韌帶樣纖維瘤在月經初期或絕經后有自行消退的可能,故可作短期觀察。除此之外,手術切除腫瘤是惟一的治療手段。
1.手術切除
(1)腫瘤局部切除術:單純局部切除腫瘤,其局部復發(fā)率可高達70%。早在1889年Douffier就提倡對腹壁硬纖維瘤行廣泛徹底切除。
(2)腫瘤大塊切除術:一股要求切除范圍至少包括腫瘤周圍3cm以上的正常組織,同時切除腹膜,此對防止術后復發(fā)極為重要。腹壁缺損可用人工合成補片如MarlexMesh、聚丙烯或聚四氟乙烯補片等予以修復,療效較好。
(3)為明確腫瘤性質及切除范圍,防止病灶殘留,術中常規(guī)冰凍切片。對于較大腫瘤或腹壁巨大硬纖維瘤,應在切緣做多處冰凍切片,尤其是縱軸方向切緣,確認無瘤體組織殘留后方可關閉切口。
2.放射治療 無論單獨放療還是作為手術的輔助治療,都是治療腹壁硬纖維瘤的有效方法。為減少復發(fā),放療可以作為較大腫瘤手術前后的輔助治療,或作為手術切除范圍不足、腫瘤無法切除時的一種補救方法。對于切除邊緣陰性的病人,不主張行放療。放療的劑量為50~60Gy,一般主張,切除邊緣陽性病人術后需接受50Gy的放療,不能切除的腫瘤用約56Gy劑量照射,75%的病人病情可以得到控制。放射劑量與并發(fā)癥的發(fā)生相關,用56Gy或更少的劑量時,15年有5%的病人有并發(fā)癥發(fā)生,更大劑量將有30%的病人發(fā)生并發(fā)癥。
3.內分泌治療 基礎研究發(fā)現(xiàn)雌激素與腹壁硬纖維瘤生長有密切關系,因而近年來一些學者主張采用內分泌治療。Wilcken等報道內分泌治療對單發(fā)的腫瘤有效率為60%。對切除標本雌激素受體陽性的患者,可首選他莫昔芬,二線藥物可選擇黃體生成素釋放激素(luteinizing hormone releasing hormone),二者聯(lián)合使用有效率達50%。也有應用黃體酮、睪酮及潑尼松(強的松)治療有成功的病例報道。但有人認為,內分泌治療的確切作用尚不肯定,仍需進一步觀察、研究。
4.輔助性化療 化療適用于腫瘤肉眼殘留、疾病進行性發(fā)展、手術和放射治療失敗的年輕人和兒童患者,可能有助于降低局部復發(fā)率及有效地控制病情進展。常用化療藥物有長春新堿(vincristine,VCR)、甲氨蝶呤(MTX)、多柔比星(ADM,阿霉素)和放線菌素D(actinomycin D,更生霉素)等。最有效的治療方案是長春新堿和甲氨蝶呤,毒副作用尚可接受,應持續(xù)治療至少20周。
其他藥物還有環(huán)磷腺苷調節(jié)劑(如茶堿、氯噻嗪、維生素C等)、非甾體類抗炎藥物(如吲哚美辛)等。
(二)預后
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