睪丸淋巴瘤別名:睪丸淋巴腺瘤
(一)治療
最初的治療方法包括根治性睪丸切除術(shù),一些確實(shí)為局限性的疾病可以通過單純睪丸切除術(shù)治愈。原發(fā)性睪丸淋巴瘤被認(rèn)為是一種致死性疾病。5年生存率16%~50%,中位存活時(shí)間12~24個(gè)月。過去,常見遠(yuǎn)期治療失敗的病例。對(duì)于Ⅰ期、Ⅱ期患者,根治性睪丸切除術(shù)后,應(yīng)進(jìn)行主動(dòng)脈周圍淋巴結(jié)放療(35Gy)。經(jīng)綜合治療后,治愈率Ⅰ期為40%~50%,Ⅱ期為20%~30%。后腹膜淋巴結(jié)放療可以改進(jìn)和控制后腹膜淋巴結(jié)增長,但對(duì)長期生存影響不大?;熆蛇x用CHOP、COP、COMP方案。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道,最好的結(jié)果是Connors和他的同事在15例Ⅰ期、Ⅱ期患者用3個(gè)療程的CHOP化療方案和對(duì)Ⅰ期患者陰囊放療和Ⅱ期患者陰囊、骨盆和主動(dòng)脈周圍淋巴結(jié)的放療,他們觀察到在4年內(nèi),93%的患者完全緩解。
單純睪丸切除后加放療失敗的病例有許多記載。疾病發(fā)展主要位于淋巴結(jié)外,包括不常見的部位,如:皮膚、胸膜、Waldeyer’環(huán)、肺、肝、脾、骨和骨髓,30%的患者中樞神經(jīng)系統(tǒng),包括大腦和軟腦膜有病變。在最初治療1~2年后,即可復(fù)發(fā),特別是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的復(fù)發(fā)。另一種失敗是5%~35%的患者出現(xiàn)對(duì)側(cè)睪丸病變。
總之,以多柔比星為基礎(chǔ)的化療可以提高局部睪丸淋巴瘤的生存率,Ⅰ期患者不用放療仍可以取得非常好的療效,區(qū)域淋巴結(jié)放療常用于工期和Ⅱ期的患者。小劑量放療(在10~15天內(nèi)25~30Gy)可以排除對(duì)側(cè)睪丸發(fā)病的危險(xiǎn)。在老年患者中應(yīng)用該方案療效較好,并將該方案推薦給所有原發(fā)性睪丸淋巴瘤患者,但該方案對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的預(yù)防作用仍有爭(zhēng)議。Connors和他的同事并未觀察到使用綜合方法治療患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的病例,而Moller和他的同事觀察到系統(tǒng)化療不能防止復(fù)發(fā)。鞘內(nèi)治療無效,因?yàn)槭〉牟±杏心X實(shí)質(zhì)的受累,鞘內(nèi)化療和頭顱放療的預(yù)防通常被認(rèn)為是具有相當(dāng)毒性和對(duì)老年身體有害的。
局部疾病的處理:每例患者均應(yīng)做睪丸切除+精索靜脈高位結(jié)扎術(shù),明確診斷后,對(duì)ⅠE及ⅡE期病人,采用放射治療或放射治療+化學(xué)治療。過去認(rèn)為根治性睪丸切除術(shù)是局限性睪丸淋巴瘤的主要治療手段,但結(jié)果表明即使是很早期的病人,手術(shù)后仍然有大約40%的病人死于全身播散。手術(shù)后放射治療不能減少遠(yuǎn)處播散。盡管放射治療是ⅠE及ⅡE病人的主要治療方式,但是放療后50%以上的病人仍會(huì)復(fù)發(fā)。目前認(rèn)為,ⅠE及ⅡE期患者術(shù)后聯(lián)合化療應(yīng)視為常規(guī)。對(duì)那些不能耐受或拒絕化療的病人,選用放射治療。放療野應(yīng)包括盆腔、腹股溝和腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)。
Ⅲ~Ⅳ期病人應(yīng)用聯(lián)合化療,但早年的治療結(jié)果很差,只有為數(shù)不多的病人存活2年以上。療效與治療強(qiáng)度有關(guān)。近年來采用較強(qiáng)的聯(lián)合化療對(duì)晚期高危淋巴瘤患者的完全緩解率(CR)達(dá)23%~87%,2年生存率和潛在治愈率達(dá)22%~92%。這些藥物在晚期睪丸淋巴瘤患者中也產(chǎn)生類似結(jié)果。
作者總結(jié)了中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院1974~1994年15例原發(fā)睪丸的NHL,除1例為伯基特淋巴瘤外,另外14例均為彌漫性大細(xì)胞淋巴瘤,其中彌漫性混合細(xì)胞型3例;彌漫性大無裂細(xì)胞型2例;彌漫性大細(xì)胞型2例;彌漫性大裂細(xì)胞型2例;T成免疫細(xì)胞型2例;成淋巴細(xì)胞型1例;B成免疫細(xì)胞1例;網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤1例(過去診斷)。年齡7~71歲,中位年齡55歲,ⅠE及ⅡE期11例,術(shù)后均做放療和(或)化學(xué)治療,治后生存時(shí)間5~250個(gè)月,中位生存時(shí)間為28個(gè)月,其中3例生存60個(gè)月以上,后在Ⅲ~Ⅳ期4例患者中,生存時(shí)間為4~36個(gè)月,中位生存時(shí)間為18個(gè)月。說明臨床分期是影響預(yù)后的重要因素。另外,我們對(duì)不同的組織學(xué)亞型與生存的關(guān)系做了分析,發(fā)現(xiàn)彌漫性成淋巴細(xì)胞型及伯基特淋巴瘤的預(yù)后最差,生存期分別為4及5個(gè)月。生存60個(gè)月以上的3例患者,1例為大裂細(xì)胞型,1例為T成免疫細(xì)胞及1例網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤。2例患者在確診后發(fā)生皮膚及皮下侵犯,未發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵犯,亦未發(fā)現(xiàn)韋氏環(huán)及周圍組織受侵的表現(xiàn)。15例患者中5例做對(duì)側(cè)睪丸預(yù)防性照射,未發(fā)現(xiàn)對(duì)側(cè)睪丸復(fù)發(fā)。3年內(nèi)有6例病人死于全身播散。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)及對(duì)側(cè)睪丸,由于睪丸淋巴瘤患者對(duì)側(cè)睪丸及中樞神經(jīng)系統(tǒng)受侵的機(jī)會(huì)很大,中樞神經(jīng)系統(tǒng)的預(yù)防治療應(yīng)該考慮。自20世紀(jì)50年代初起Christie醫(yī)院,對(duì)所有睪丸淋巴瘤患者采用對(duì)側(cè)睪丸預(yù)防性照射的方法,未發(fā)現(xiàn)對(duì)側(cè)睪丸復(fù)發(fā)。所以,認(rèn)為預(yù)防性睪丸照射法是成功的。至于中樞神經(jīng)系統(tǒng)是否做常規(guī)預(yù)防治療,有待進(jìn)一步做前瞻性隨機(jī)分研究確定,但有的作者報(bào)告,預(yù)防性鞘內(nèi)給MTX可以減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)復(fù)發(fā)的可能性。
(二)預(yù)后
睪丸腫瘤的預(yù)后很差,中位存活期為9.5~12個(gè)月。有報(bào)道睪丸淋巴瘤的治療結(jié)果,總的5年生存率為12%(62/517)。大多數(shù)患者在診斷后2年內(nèi)死于全身播散。Gowing報(bào)告了128例睪丸淋巴瘤患者,2年內(nèi)死亡率為62%,通常在確診后的半年內(nèi)發(fā)生全身播散。
預(yù)后與臨床分期密切相關(guān),Read分析了52例ⅠE及ⅡE期病人的5年生存率為40%。Ⅲ~Ⅳ期無一例生存5年以上。另外,病理亞型也是影響預(yù)后的重要因素。
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