類癌綜合征別名:比-桑二氏綜合征
(一)治療
1.手術(shù)治療
(1)胰腺類癌外科治療的基本目標:手術(shù)是本類腫瘤惟一的治愈手段,早期診斷及早期手術(shù)切除腫瘤是最好的治療方法。即使發(fā)生轉(zhuǎn)移,將功能性原發(fā)類癌切除也能減輕和消除癥狀。但胰腺類癌在確診時往往已呈多中心性和有轉(zhuǎn)移,不能作根治性手術(shù),可作姑息性的肝葉切除或轉(zhuǎn)移瘤切除。手術(shù)治療的基本目標有二:一是根治腫瘤或控制惡性腫瘤的發(fā)展;二是消除或減輕腫瘤引起的內(nèi)分泌癥狀。為此,要求內(nèi)外科醫(yī)師做到:
①了解各種胰腺內(nèi)分泌腫瘤的臨床特性、病理特性、自然史和預后。
②了解患者為散發(fā)型或MEN Ⅰ的組成部分,了解這兩型腫瘤手術(shù)效果的區(qū)別。
③了解外科治療和內(nèi)科保守治療對于各種膜腺內(nèi)分泌腫瘤所可能達到的效果。只有在充分掌握上述知識和情況的基礎(chǔ)上,才能制訂出正確的治療方案。
(2)胰腺內(nèi)分泌腫瘤手術(shù)的擴大根治的原則:擴大根治是指原發(fā)和轉(zhuǎn)移瘤被徹底切除或至少切除90%以上,包括肝內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤摘除,包括半肝或肝葉切除,轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)切除等。采取擴大根治手術(shù)方針的主要理由是:
①此類腫瘤預后相對較好,手術(shù)切除術(shù)后長期生存率較高。
②擴大根治手術(shù)能較有效地減輕腫瘤引起的內(nèi)分泌癥狀和提高生活質(zhì)量。
③擴大根治對于提高以后的治療效果非常有利。
美國國立衛(wèi)生研究院報告了42個連續(xù)的轉(zhuǎn)移性胰腺內(nèi)分泌腫瘤病例,其中17例轉(zhuǎn)移灶被認為可切除,共進行了20次手術(shù)(包括半肝切除),結(jié)果擴大根治手術(shù)組的5年生存率達79%,其中轉(zhuǎn)移病變較局限而作了完全性切除的患者5年生存率可達100%,而其余未行擴大根治患者的5年生存率僅28%。
2.非手術(shù)治療 其目的:對癥治療,在于減少5-HT、激肽釋放酶的生成或?qū)蛊渥饔?抗腫瘤治療,控制腫瘤的發(fā)展;支持療法,改善患者一般情況。
(1)很多藥物能使5-HT釋放增加,應忌用或少用。如嗎啡、氟烷、右旋糖苷、多粘菌素、酪氨及guanithidine等。
(2)5-HT合劑:對氯苯丙氨酸,每次1g,3~4次/d,能有效地緩解或減輕惡心嘔吐及腹瀉,也能減輕面頸部皮膚潮紅發(fā)作程度,但不能減少發(fā)作次數(shù);主要通過抑制色氨酸羥化酶;從而減少5-HTP和5-HT的生成。其副作用可致中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂,偶爾有引起低體溫現(xiàn)象。甲基多巴又名左旋甲基多巴,口服每次0.25~0.5g,4次/d,靜脈注射,每次0.25~0.5g,6h可重復注射,癥狀好轉(zhuǎn)可改為口服。此藥也能抑制色氨酸羥化酶;從而減少5-HT的生成。副作用有輕度眩暈、口干,腹脹,偶有粒細胞減少現(xiàn)象,但停藥后即恢復。
(3)5-HT拮抗藥:甲基麥角酸丁醇酰胺:急性發(fā)作時,用1~4mg一次靜脈注射;或用10~20mg加入100~200ml生理鹽水中在1~2h內(nèi)靜脈滴入,能控制潮紅、哮喘和腹瀉。賽庚啶4~8mg,每6小時1次,nozinam 2.5g靜脈注射都可緩解癥狀,對控制腹瀉及里急后重有作用。
(4)其他藥物:皮質(zhì)類固醇如強的松15~40mg/d,可獲得不同程度的療效。可待因、復方樟腦酊亦可用以控制腹瀉。
(5)化療和放療:對已轉(zhuǎn)移而未能手術(shù)清除轉(zhuǎn)移灶的病人應予化療,化療常用藥物有5-FU,環(huán)磷酸胺、左旋溶肉毒素、阿霉素、鏈脲霉素、VP-16、氮烯咪胺等,可緩解癥狀,但療效較差,一般有效率為30%~50%,聯(lián)合化療較單一用藥療效好,常用的聯(lián)合化療方案有STZ+ADM或5-FU、VP-16+順鉑等。放療可緩解骨轉(zhuǎn)移引起的疼痛。
(6)肝轉(zhuǎn)移灶的肝動脈栓塞術(shù):應用肝動脈栓塞術(shù)及(或)化療治療類癌的肝轉(zhuǎn)移灶,能使80%~90%患者癥狀減輕。如相繼使用肝動脈栓塞和化療,約半數(shù)以上的病人癥狀可完全緩解,部分患者可有不同程度的癥狀緩解。
(二)預后
胰腺類癌是一類罕見而有特征性癥狀的腫瘤,早期發(fā)現(xiàn)有賴于醫(yī)師對本病的認識和警惕,確診則依靠基礎(chǔ)或激發(fā)試驗下血漿特異性激素的檢測。應用各種影像診斷和介入性診斷手段進行腫瘤定位在本病的診斷中居重要地位。胰腺類癌均具有潛在的惡性,但惡性程度一般較低,預后較好,因此對本病的治療應采取盡量積極的態(tài)度,包括擴大根治術(shù)、積極的全身或介入性化療以及對癥支持療法可達到較為滿意的療效。
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