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類癌綜合征別名:比-桑二氏綜合征

類癌綜合征 的檢查:

基礎(chǔ)胃液分泌量/高峰胃液分泌量

主要用于類癌綜合征的診斷:
1.尿中5-HIAA測(cè)定 類癌綜合征者此項(xiàng)檢查值增高,因99%的5-HT在體內(nèi)轉(zhuǎn)變成5-HIAA,經(jīng)尿排出,故測(cè)定24h尿內(nèi)5-HIAA增高者有診斷價(jià)值。此病人多數(shù)血濃度>120μg/L,尿中5-HIAA超過(guò)30mg/24h尿。超過(guò)50mg/24h尿則有確診價(jià)值。
2.尿內(nèi)5-HT或5-HTP(5-羥色氨酸)測(cè)定 如發(fā)現(xiàn)尿中5-HIAA排泄低、應(yīng)進(jìn)一步采用紙上層析法測(cè)定有否5-HT或5-HTP增加。
3.類癌腫瘤組織中5-HT測(cè)定 腫瘤組織中5-HT明顯升高。此法比尿中5-HIAA測(cè)定更為敏感。
4.五肽胃泌素激發(fā)試驗(yàn) 五肽胃泌素激發(fā)試驗(yàn)對(duì)類癌綜合征的診斷有幫助,按0.6μg/kg靜脈注射五肽胃泌素后1、3、5、10、15min取血測(cè)5-HT,全部病例血5-HT的升高均>40%或>50μg/L。
5.粗篩試驗(yàn) 在濾紙上滴一滴病人的尿,再噴灑偶氮P-二硝基芐胺,如呈現(xiàn)紅色,則為陽(yáng)性,表明尿中5-HIAA增多。如呈紫色,則為嗜鉻細(xì)胞瘤,這一試驗(yàn)有助于對(duì)二者的鑒別。
6.測(cè)定全血、血漿或血小板中5-HT,有助于診斷,但方法繁瑣,難以推廣應(yīng)用。
7.鉻粒素 目前已知的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞標(biāo)志物有神經(jīng)元特異性烯醇酶、鉻粒素、突觸素等,這些標(biāo)志物大多被用于腫瘤的免疫組化鑒定,能用于循環(huán)標(biāo)志物的主要是鉻粒素。鉻粒素為一種分泌性蛋白,廣泛分布于正常神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞或腫瘤細(xì)胞的神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒內(nèi)?,F(xiàn)已鑒定出3種鉻粒素蛋白,即鉻粒素A,B,C,其氨基酸結(jié)構(gòu)不同,但是有許多共同的生化特點(diǎn)。用免疫組化或放免法表明類癌鉻粒素水平升高者可達(dá)90%~100%,有一組報(bào)道提示在44例類癌、17例散發(fā)型胰腺內(nèi)分泌腫瘤和11例合并家族性多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤的胰腺內(nèi)分泌腫瘤中,血漿鉻粒素A升高者達(dá)99%,鉻粒素B和C水平升高者分別為88%和6%。說(shuō)明鉻粒素A或B是胰腺內(nèi)分泌腫瘤診斷的一項(xiàng)很有價(jià)值的指標(biāo)。
8.誘發(fā)試驗(yàn) 在潮紅非發(fā)作期,可用誘發(fā)刺激試驗(yàn)使之發(fā)作。常用方法有:
(1)令病人飲酒10ml,約1/3的病人3~5分鐘后出現(xiàn)皮膚潮紅。
(2)注射腎上腺素5~10μg或去甲腎上腺素15~20μg后1~2min,類癌綜合征病人可出現(xiàn)面頸部皮膚潮紅,同時(shí)可出現(xiàn)結(jié)合膜出血,流淚,呼吸增快。本法可出現(xiàn)血壓降低及休克癥狀,故應(yīng)慎重使用。
定位診斷是胰腺內(nèi)分泌腫瘤診斷中不可缺少的部分,因?yàn)橹挥写_定腫瘤為單發(fā)性或多發(fā)性,位于胰腺內(nèi)或胰腺外。以及是否有肝臟或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,才能制訂正確的治療方案。
1.常規(guī)無(wú)創(chuàng)性影像診斷 目前影像診斷的手段很多,設(shè)備也很先進(jìn),但總的看來(lái),在胰腺內(nèi)分泌腫瘤診斷方面,特別是小的腫瘤的檢出,效果仍不夠滿意,CT、超聲和MRI可檢出10%的直徑<1cm的腫瘤,30%~40%的直徑為1~3cm的腫瘤和50%的直徑3cm的腫瘤,血管造影可檢出20%~30%的直徑<1cm的腫瘤。對(duì)于肝轉(zhuǎn)移瘤,超聲的檢出率為20%,CT為35%~74%,血管造影的檢出率為33%~86%,MRI的檢出率為4l%~83%,這說(shuō)明,目前的影像診斷方法可使相當(dāng)一部分較小的原發(fā)性胰腺內(nèi)分泌腫瘤漏診。
2.胰腺內(nèi)分泌腫瘤的介入性定位檢查 由于目前的影像診斷手段對(duì)于胰腺內(nèi)分泌腫瘤的定位效果尚不夠滿意,因此在設(shè)備和技術(shù)水平具備的條件下,應(yīng)盡可能進(jìn)行包括介入性診斷方法在內(nèi)的各種新的診斷方法。介入性定位檢查包括介入性血樣本收集和介入性激發(fā)試驗(yàn),它們既是生化診斷,也是定位診斷。
(1)經(jīng)皮經(jīng)肝門(mén)靜脈插管取血(percutaneous transhepatic portal vein catheterization,PEPVC):將導(dǎo)管經(jīng)皮經(jīng)肝由門(mén)靜脈插入脾靜脈,直至脾門(mén),并在透視定位監(jiān)視下分段取血進(jìn)行激素測(cè)定,當(dāng)激素濃度梯度>50%時(shí)為陽(yáng)性。
激素濃度梯度的計(jì)算公式為
梯度%=[(選擇性血管激素濃度一周圍血管激素濃度)÷周圍血激素濃度]×100%
(2)選擇性動(dòng)脈胰泌素或鈣激發(fā)試驗(yàn)(Selective arterial injection of secretin/calcium,SAIS/SAIC):近年來(lái)通過(guò)選擇性動(dòng)脈插管注射促胰液素或鈣劑等藥物,刺激腫瘤激素分泌,并通過(guò)腫瘤的引流靜脈收集血液并測(cè)定其濃度。此法的優(yōu)點(diǎn)是可以在血管造影的同時(shí)進(jìn)行,不必另行一次介入性操作SAIS/SAIC陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)的計(jì)算方法同PTPC。
胰腺內(nèi)分泌腫瘤應(yīng)用介入性定位診斷的原則建議:①首先應(yīng)進(jìn)行常規(guī)影像診斷,如腫瘤已有轉(zhuǎn)移,則PTPC或SAIS/SAIC均無(wú)必要;③對(duì)VIP瘤、生長(zhǎng)抑素瘤,胰高糖素瘤、ACTH瘤等可考慮首選PTPC;③胰島素瘤可首選SAIC;④胃泌素瘤可首選SAIS。
3.胰腺內(nèi)分泌腫瘤的激素受體核素顯像
(1)生長(zhǎng)抑素(SS)受體核素顯像:用經(jīng)典的受體結(jié)合試驗(yàn)及體外放射自顯影技術(shù)已證明人的許多腫瘤均含有SS受體,如胰腺內(nèi)分泌腫瘤、垂體瘤、類癌、小細(xì)胞肺癌、甲狀腺髓樣癌、神經(jīng)節(jié)瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、星狀細(xì)胞瘤等。近來(lái)已先后應(yīng)用123I-奧曲肽、111In-生長(zhǎng)抑素五肽、125I-Tyr3-奧曲肽和(111In-DTPA-D-Phe1)-奧曲肽進(jìn)行胰腺內(nèi)分泌腫瘤的定位檢查,后者的優(yōu)點(diǎn)是由腎臟排泄而非由膽汁分泌,不影響肝臟和其腹部病變的檢查,可發(fā)現(xiàn)75%~100%的胃泌素瘤和80%~90%的除了胰島素瘤以外的其他胰腺內(nèi)分泌腫瘤。另外,奧曲肽核素掃描還能檢出92%的肝內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤,對(duì)于鑒別小的肝內(nèi)轉(zhuǎn)移灶和肝內(nèi)血管性病變特別有幫助。
(2)VIP受體核素顯像:體外實(shí)驗(yàn)表明,在分化良好的胃腸胰腺內(nèi)分泌腫瘤中,幾乎全部有VIP受體表達(dá),而在未分化的此類腫瘤中,約半數(shù)有VIP受體表達(dá)。根據(jù)這一觀察,現(xiàn)已將VIP受體影像應(yīng)用于臨床。初步結(jié)果顯示,在同一組類癌和胰島素瘤患者中,VIP受體核素顯像的陽(yáng)性率為92.9%(13/14例),與奧曲肽核素顯像的陽(yáng)性率90.9%十分接近。
4.胰腺內(nèi)分泌腫瘤的超聲內(nèi)鏡診斷和定位應(yīng)用超聲內(nèi)鏡(EUS)診斷胰腺腫瘤是近年來(lái)胰腺疾病診斷的新進(jìn)展,在有經(jīng)驗(yàn)的內(nèi)鏡學(xué)家操作下,EUS是檢出原發(fā)腫瘤的最有效的手段之一,通過(guò)十二指腸腔和胃體部,可以分別對(duì)胰頭部和胰體尾部腫物進(jìn)行比CT和體表超聲(US)更為滿意的觀察,因此,EUS對(duì)于胰腺內(nèi)分泌腫瘤有較大的診斷價(jià)值。綜合文獻(xiàn)結(jié)果,在75例胰腺內(nèi)分泌腫瘤中61例EUS有所發(fā)現(xiàn),敏感性為81.3%;其中有39例同時(shí)作了EUS、CT和US,陽(yáng)性率分別為84.6%,17.9%和10.3%;在CT陰性而被EUS檢出的胰腺內(nèi)分泌腫瘤中,腫瘤直徑大多<15mm(5~21mm)。說(shuō)明:EUS在胰腺內(nèi)分泌腫瘤的診斷中有其獨(dú)到之處。

 

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