植物神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤別名:自主神經(jīng)系腫瘤
(一)治療
1.手術治療
(1)縱隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤:為良性腫瘤,包膜完整,均應行外科手術切除,手術切除往往能達到徹底的目的。
(2)縱隔神經(jīng)節(jié)母細胞瘤:為低度惡性腫瘤,腫瘤包膜多完整,手術切除機會仍較大,首選行手術切除,對包膜不完整的腫瘤應盡可能多的切除腫瘤及包膜,以防術后復發(fā)。
(3)縱隔神經(jīng)母細胞瘤:因為惡性程度較高,包膜多不完整,也應力爭徹底切除原發(fā)病灶,對無法切除而殘留的腫瘤,術中應行標記,以供術后行放射治療。具體手術方法及步驟參照神經(jīng)鞘源性腫瘤部分。筆者和劉吉福對神經(jīng)節(jié)細胞瘤包繞鎖骨下動脈和胸主動脈,占據(jù)整個上縱隔者,則采用胸骨前外切口+胸骨劈開鋸斷+鎖骨橫斷法,可使手術野顯露清晰。雖在切除整個腫瘤中因腫瘤外侵,十分兇險和困難,可采用分別擊破的方法,從腫瘤周圍向中央部分切除的方法是最終徹底切除腫瘤的一種可取的方法。
2.放射治療 對術中有殘留的神經(jīng)母細胞瘤術后必須行補充放射治療。放療劑量為30Gy,但2歲以下的兒童為20Gy,以減少放療后期骨骼畸形發(fā)展和骨髓抑制造成的損害。如對殘留腫瘤采用組織間放療,則劑量要提高,因組織間照射的劑量高度集中于局部,對距瘤體稍遠的組織照射量銳減,不良反應小,故可給予足夠的照射量。此法的缺點,為瘤體內(nèi)的照射劑量難得均勻,而需要特殊的裝置,非一般醫(yī)院所能辦到的。
3.化療 是晚期喪失手術機會的神經(jīng)母細胞瘤病人惟一可行的療法。有很多藥物對神經(jīng)母細胞瘤有一定的敏感性,例如:環(huán)磷酰胺(CTX)、長春新堿(VCR)、阿霉素(ADM)、順鉑(DDP)、替尼泊苷(VM26)、 苯丙氨酸芥肽(Peptichemio PTC):、達卡巴嗪(甲氮咪胺)、放線菌素D(ACT)、依托泊苷(VP-16-213)等對神經(jīng)母細胞瘤有一定療效。
(二)預后
1.縱隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤一般手術均能切除,切除后很少復發(fā),故預后良好。
2.神經(jīng)節(jié)母細胞瘤因為是低度惡性腫瘤,絕大部分能切除,預后也較好,少數(shù)殘留腫瘤者術后行補充放射治療,預后亦是良好的。僅有極少數(shù)病人預后較差。
3.縱隔神經(jīng)母細胞瘤盡管行早期單一切除或聯(lián)合治療后可延長生存期,但預后不容樂觀。
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