植物神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤別名：自主神經(jīng)系腫瘤
1.神經(jīng)節(jié)細胞瘤 是良性的，多有家族史，通常無癥狀，它是兒童最常見良性神經(jīng)源性腫瘤。這種腫瘤亦見于年齡較大的兒童、青少年和青年人，女性稍多。Reed等(1979)報道中47%的病人年齡>20歲。如腫瘤漸增大，在5.0cm以上則可出現(xiàn)與神經(jīng)鞘源性腫瘤相關的癥狀。侵犯頸交感神經(jīng)節(jié)可出現(xiàn)Horner綜合征、虹膜異色癥等，但這種腫瘤很少向椎間管內(nèi)擴張。
2.神經(jīng)節(jié)母細胞瘤 男女發(fā)病率相似。發(fā)生于較年輕的年齡組，約30%在2歲以內(nèi);50%見于3歲以內(nèi);70%～80%見于10歲以內(nèi);20歲以上者則少見。除出現(xiàn)神經(jīng)源性腫瘤相關的癥狀外，?？沙霈F(xiàn)截癱，慢性腹瀉和某些部位的疼痛。
3.神經(jīng)母細胞瘤 男性發(fā)病率比女性稍高，好發(fā)于低齡兒童和嬰兒，多數(shù)發(fā)生在3歲以內(nèi)的兒童。兒童的縱隔的神經(jīng)源性腫瘤50%以上是神經(jīng)母細胞瘤。除常出現(xiàn)與神經(jīng)源性腫瘤相類似的癥狀外，截癱和其他脊髓壓迫有關的神經(jīng)源性癥狀，存在于1/3的縱隔神經(jīng)母細胞瘤的兒童中。部分病例中可出現(xiàn)副癌綜合征。如大量水樣腹瀉、腹脹和血管活性腸肽(VIP)有關的腹痛，可能與自身免疫有關的斜視眼多肌陣攣綜合征一種尚難解釋的癥狀群;以小腦、腦干共濟失調(diào)伴快速眼球運動(舞蹈樣眼睛);由于腫瘤來源的神經(jīng)嵴細胞內(nèi)含有APUD細胞，可有兒茶酚胺分泌引起的嗜鉻細胞綜合征，如出汗、皮膚潮紅、尿中可發(fā)現(xiàn)升高的香草扁桃酸即(VMA)，它是這些物質(zhì)降解后的產(chǎn)物。因為此腫瘤好侵犯鄰近組織，往往很早出現(xiàn)血行轉移，以骨、肝為多見，長骨?？沙霈F(xiàn)無癥狀，骨廣泛轉移伴骨髓破壞可造成嚴重貧血。肝轉移可出現(xiàn)黃疸，眼眶部轉移，往往是神經(jīng)母細胞瘤的一種特殊現(xiàn)象。在疾病的晚期幾乎均出現(xiàn)貧血。因亦常出現(xiàn)淋巴轉移。故會有相伴隨癥狀和體征。
了解病史后依據(jù)年齡和臨床表現(xiàn)。結合實驗室檢查和輔助檢查應想到自主性神經(jīng)細胞腫瘤，確診還需病理檢查。
主要應與腎胚胎瘤相鑒別，腎胚胎瘤的惡性程度是可很高的，發(fā)展快。而神經(jīng)母細胞瘤惡性程度更高，很早就發(fā)生轉移。
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