手足徐動(dòng)癥別名:指痙攣
(一)治療
本病治療可參照扭轉(zhuǎn)痙攣,療效不肯定。腦癱患兒采用立體定向術(shù)毀損丘腦后結(jié)節(jié)、背外側(cè)核及小腦齒狀核或不同位點(diǎn)相結(jié)合可改善各種運(yùn)動(dòng)障礙,療效達(dá)80%以上。
家族性發(fā)作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動(dòng)癥苯二氮卓類藥物有效,小劑量氯硝西泮(氯硝安定)效果較好。曾認(rèn)為氟哌啶醇是最有效的藥物。抗癲癇藥可用苯妥英、撲米酮(撲癇酮)和卡馬西平(酰胺咪嗪)等,ELISA測(cè)定血苯妥英平均水平(5.2±3.2)mg/ml可控制發(fā)作,較苯妥英控制癇性發(fā)作所需血藥濃度低。丙戊酸鈉(丙戊酸)也可緩解發(fā)作。進(jìn)食大蒜也可有效地緩解發(fā)作次數(shù)。
發(fā)作性運(yùn)動(dòng)源性舞蹈手足徐動(dòng)癥(PKC)與家族性發(fā)作性舞蹈手足徐動(dòng)癥相同,以鎮(zhèn)靜、抗癲癇為主,卡馬西平對(duì)控制PKC有效,亦可改善視幻覺(jué)、強(qiáng)迫行為等。非特發(fā)性者應(yīng)尋找病因治療。
(二)預(yù)后
本病一般為慢性疾病,病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年或幾十年之久,少數(shù)患者病情可長(zhǎng)期停頓而不進(jìn)展,手足徐動(dòng)性運(yùn)動(dòng)嚴(yán)重,且伴有咽喉肌受累者,可早期死于并發(fā)癥。
癥狀性手足徐動(dòng)癥,如各種病因腦癱引起的手足徐動(dòng)癥、腦血管疾病或其他病因?qū)е碌膯蝹?cè)及假性手足徐動(dòng)癥,預(yù)后與原發(fā)病相關(guān)。
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