手足徐動癥別名:指痙攣
1.臨床分型 本綜合征可為多種神經系統(tǒng)疾病表現(xiàn),根據臨床表現(xiàn)不同分為三型:
(1)雙側手足徐動癥(doubleathetosis):特點是常伴肌陣攣及不規(guī)則中、小幅度運動,常見于腦癱患者。
(2)舞蹈手足徐動癥(choreoathetosis):表現(xiàn)手足徐動癥伴幅度較大的舞蹈樣動作,見于家族性發(fā)作性舞蹈手足徐動癥、非進行性家族性舞蹈手足徐動癥等。
(3)單側及假性手足徐動癥:腦血管疾病或其他病因導致深感覺障礙引起,單側及假性手足徐動癥(unilateral athetosis and pseudoathetosis)并非為基底核病變。
2.主要臨床表現(xiàn)
(1)先天性手足徐動癥通常為出生后即出現(xiàn)不自主運動,但亦可于生后數(shù)月癥狀才變明顯者。發(fā)育遲緩,開始起坐、行走或說話的時間均延遲。不自主運動實早已開始,但起初皆不明顯,直至患兒能作隨意運動時才能顯著發(fā)覺。癥狀性手足徐動癥可發(fā)生于任何年齡,男女皆可發(fā)病。由肝性腦病、吩噻嗪、氟哌啶醇或左旋多巴過量引起的手足徐動癥常于成年以后或老年期發(fā)病。
(2)本病所特有的手足徐動性運動,是手足不斷做出緩慢的、彎彎曲曲的或蚯蚓爬行樣的奇形怪狀的強制運動。這些動作以四肢的遠端較近端顯著(圖1)。下肢受累時,拇趾常自發(fā)地背屈,造成假性的巴賓斯基征。有時面部亦可受累,患者常弄眉擠眼,扮成各種鬼臉。咽喉肌和舌肌受累時,則言語不清,構音困難,舌頭時而伸出時而縮回,吞咽亦發(fā)生障礙。尚可伴有扭轉痙攣或痙攣性斜頸。這種不自主運動可因情緒緊張、或精神受刺激時、或作隨意運動中加重,完全安靜時減輕,入睡時停止。
(3)肌張力時高時低變動無常,當肌痙攣時肌張力增高,肌松弛時正常,故本病又稱易變性痙攣(mobile spasm)。約有半數(shù)患者因錐體束受累可出現(xiàn)雙側輕癱或痙攣,特別是下肢。半數(shù)以上有智力缺陷。全身感覺正常。
(4)本病一般為慢性疾病,病程可長達數(shù)年或幾十年之久,少數(shù)患者病情可長期停頓而不進展,手足徐動性運動嚴重,且伴有咽喉肌受累者,可早期死于并發(fā)癥。
手足徐動癥有手足特殊姿勢的不自主運動,故診斷并不困難。舞蹈病的舞蹈樣動作出現(xiàn)于肢體軀干及頭面部,范圍廣泛,且比不自主動作更迅速,呈跳動樣,不同于本征的不自主動作主要局限于手足。但本征有時與舞蹈病并存,則稱為舞蹈-手足徐動癥(chorea-athetosis)。
1、本病應與假性手足徐動癥區(qū)別。后者因肢體喪失位置覺造成一伴有額葉、后柱和側柱合并損害或周圍神經損害。
2、極緩慢的手足徐動導致姿勢異常頗與扭轉痙攣相似,后者主要侵犯肢體近端、頸肌和軀干肌,典型表現(xiàn)以軀干為軸扭轉。
3、應注意與舞蹈-手足徐動癥等不同臨床類型間的鑒別,舞蹈-手足徐動癥患者肢體、軀干及面部出現(xiàn)范圍廣泛不自主運動,呈粗大、多變和迅速跳動樣。
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