戈è¬ç—…別å:家æ—性脾性貧血
(一)治療
1.一般療法注æ„營養(yÇŽng),é 防繼發(fÄ)感染。
2.å°ç™¥æ²»ç™‚ 貧血或出血多者å¯äºˆæˆåˆ†è¼¸è¡€ã€å·¨è„¾æˆ–脾功能亢進癥狀明顯者 å¯è€ƒæ…®åˆ‡è„¾ï¼Œä½†å…¨è„¾åˆ‡é™¤åŽé›–å¯æ¸›è¼•è…¹éƒ¨è² 擔,減輕貧血和出血傾å‘,改善發(fÄ)育狀態(tà i),å¶å¯è‡ªè¡Œç·©è§£è€Œç—Šæ„ˆï¼Œä½†æœ‰åŠ 速è‚大åŠéª¨éª¼ç ´å£žçš„å¯èƒ½ã€‚故應盡é‡å»¶é²æ‰‹è¡“,必è¦æ™‚,å¯è€ƒæ…®éƒ¨åˆ†è„¾åˆ‡é™¤è¡“。骨痛å¯ç”¨è…Žä¸Šè…ºçš®è³ªæ¿€ç´ 。
3.酶療法 國外近年來采用β-葡糖腦苷脂酶治療本病,å–得一定療效。æˆäººåž‹æ²»ç™‚1å¹´åŽä¸€èˆ¬æƒ…æ³å¥½è½‰ï¼Œè‚脾明顯縮å°ï¼Œç”Ÿé•·ç™¼(fÄ)è‚²åŠ å¿«ï¼Œè¡€ç´…è›‹ç™½å‡é«˜ï¼Œè¡€å°æ¿äº¦ç·©æ…¢ä¸Šå‡ï¼Œè‚ºéƒ¨å—累者,肺功能亦å¯å¾—到改善。骨病變如舊,但發(fÄ)ç¾æ²»ç™‚åˆæœŸæœ‰ä¸ä¼´å°¿éˆ£å¢žåŠ 的低血鈣情æ³ï¼ŒæŽ¨æ¸¬éª¨ç—…變好轉å¯èƒ½éœ€è¼ƒé•·æ™‚間。嬰兒型應用åŽï¼Œè‚ã€è„¾å¯ç¸®å°ï¼Œä½†è…¦ç™¥ç‹€å¤šä¸èƒ½å¥½è½‰ã€‚ç›®å‰å°æ‡‰ç”¨åŠ‘é‡åŠæ–¹æ³•å°šä¸çµ±(tÇ’ng)一,åˆæ¥æ‡‰ç”¨çµæžœèªç‚º2.3U/kg,æ¯å‘¨3次,éœè„ˆæ»´æ³¨ï¼Œç™‚效與60U/kg,æ¯2周1次療效相似。æ¤æ示2周1次的大劑é‡æ–¹æ³•éžå¸¸ä¸ç¶“濟,å‰ç¨®æ–¹æ³•å¯é™ä½Žæ¥µç‚ºæ˜‚貴的藥費。嬰兒型的劑é‡ä¸€èˆ¬èªç‚ºæ‡‰è¼ƒå¤§ï¼Œæ¯æœˆ70~120U/kg,æ¯å‘¨2或3次。æ¤é…¶çš„來æºæœ‰2種:一為來自胎盤å阿糖腦苷酶(alglucerase)或β-è‘¡è„腦苷酯酶(ceredase),å¦ä¸€ç‚ºé‡çµ„å“,åimiglucerase或cerezyme,å„15例雙盲法比較,療效相仿。
éœè„ˆè¼¸å…¥å¾žèƒŽç›¤ä¸æ煉的葡è„糖腦酯酶å¯ä»¥æ”¹å–„â… åž‹ç—…äººçš„è‡¨åºŠç™¥ç‹€,ç¾è¼ƒé€šç”¨çš„方法是æ¯æ¬¡éœè„ˆè¼¸å…¥è¶…éŽ1~2å°æ™‚,æ¯2周1次(劑é‡å› 人而異,最åˆçš„劑é‡ç‚ºæ¯æ¬¡60u/kg).治療計劃(劑é‡,è¼¸å…¥é »çŽ‡åŠè¼¸å…¥é€ŸçŽ‡)還需進一æ¥ç ”究,劑é‡æ¯”FDAæ倡的æ¯2周60u/kg略少是較為åˆé©çš„.
4.éª¨é«“ç§»æ¤ ç•°åŸºå› éª¨é«“ç§»æ¤æ²»ç™‚能使酶活力上å‡ï¼Œè‚ã€è„¾ç¸®å°ï¼Œæˆˆè¬ç´°èƒžæ¸›å°‘,但手術å±éšªæ€§èˆ‡ç™‚æ•ˆå¿…é ˆæ…Žé‡è¡¡é‡è€ƒæ…®ã€‚
5.åŸºå› æ²»ç™‚ 已試用β-葡糖腦苷脂酶的æ£?ï¼›î‹ƒè™¿è¿¦æ°²é˜¶é™¨ç €æ‰æ¯ŽîŽƒèƒâ‘¦M行自身移æ¤ï¼Œå°šéœ€é€²è¡Œç¹¼çºŒ(xù)ç ”ç©¶ã€‚
(二)é åŽ
â… åž‹GD進展緩慢,脾切除åŽå¯é•·æœŸå˜æ´»ï¼Œæ™ºåŠ›æ£å¸¸ï¼ŒæƒŸç”Ÿé•·ç™¼(fÄ)育è½åŽã€‚GBA替代治療效果顯著,é åŽæœ€å¥½ã€‚â… åž‹GD脾切除åŽï¼Œè‚和骨髓ä¸GCè“„ç©åŠ 快,故å¯æ—©æœŸæ»äºŽè‚ºå’Œè‚功能障礙,感染出血ç‰ã€‚
â…¡åž‹GD多于發(fÄ)ç—…åŽ1å¹´å…§æ»äºŽç¹¼ç™¼(fÄ)感染,少數å¯å˜æ´»2年以上。
Ⅲ型GD多由于神經系統(tÇ’ng)癥狀較é‡ï¼Œæ»äºŽå¹¶ç™¼(fÄ)癥。由于GBA的應用,é åŽæœ‰è¼ƒå¤§çš„改觀。
戈è¬ç—…找å•ç”
暫無相關å•ç”ï¼
戈è¬ç—…找藥å“
暫無相關藥å“ï¼
用藥指å—
暫無相關用藥指導ï¼
戈è¬ç—…找資訊
暫無相關資訊ï¼
戈è¬ç—…找醫(yÄ«)生
更多 >-
張人玲 主任醫(yī)師
首都醫(yÄ«)科大å¸é™„屬宣æ¦é†«(yÄ«)院
內分泌科 -
èƒ¡å‰ å‰¯ä¸»ä»»é†«(yÄ«)師
首都醫(yÄ«)科大å¸é™„屬宣æ¦é†«(yÄ«)院
內分泌科 -
陸æ•ç§‹ 副主任醫(yÄ«)師
北京ç©æ°´æ½é†«(yÄ«)院
血液科 -
王æ—ç´… 副主任醫(yÄ«)師
首都醫(yÄ«)科大å¸é™„屬北京潞河醫(yÄ«)院
內分泌科 -
鄧é“昌 主任醫(yÄ«)師
æˆéƒ½ä¸é†«(yÄ«)藥大å¸é™„屬醫(yÄ«)院
è€å¹´ç§‘ -
應紀祥 主治醫(yī)師
æˆéƒ½å¸‚é¾æ³‰é©›å€(qÅ«)第一人民醫(yÄ«)院
內分泌科 -
周虹 主治醫(yī)師
æˆéƒ½å¸‚é¾æ³‰é©›å€(qÅ«)第一人民醫(yÄ«)院
內分泌科 -
é¯å® 主任醫(yÄ«)師
é‡æ…¶å¸‚長壽å€(qÅ«)人民醫(yÄ«)院
內分泌科
戈è¬ç—…找醫(yÄ«)院
更多 >- 醫(yÄ«)院地å€(qÅ«)ç‰ç´š
- 首都醫(yÄ«)科大å¸é™„屬宣æ¦é†«(yÄ«)院 西城å€(qÅ«) 三級甲ç‰
- 北京ç©æ°´æ½é†«(yÄ«)院 西城å€(qÅ«) 三級甲ç‰
- 首都醫(yÄ«)科大å¸é™„屬北京潞河醫(yÄ«)院 通州å€(qÅ«) 二級
- æˆéƒ½ä¸é†«(yÄ«)藥大å¸é™„屬醫(yÄ«)院 金牛å€(qÅ«) 三級甲ç‰
- æˆéƒ½å¸‚é¾æ³‰é©›å€(qÅ«)第一人民醫(yÄ«)院 é¾æ³‰é©›å€(qÅ«) 二級甲ç‰
- é‡æ…¶å¸‚長壽å€(qÅ«)人民醫(yÄ«)院 長壽å€(qÅ«) 三級甲ç‰
- å—昌大å¸ç¬¬ä¸€é™„屬醫(yÄ«)院 æ±æ¹–å€(qÅ«) 三級甲ç‰
- 西安電å科技大å¸é†«(yÄ«)院 é›å¡”å€(qÅ«) 二級甲ç‰
相關藥å“推薦
- 銀丹心泰滴丸
- 銀屑顆粒
- 銀æ酮酯
- éšé°¾è£œè…Žä¸¸
- 云å—白藥氣血康
- 云å—白藥氣血康å£æœæ¶²
- æ£å“男用速效壯陽
- 復åˆç¶ç”Ÿç´ b
- 蒲地è—消炎片
- 腦白金
- é‡‘æˆˆåƒ¹æ ¼
- 匯ä»è…Žå¯¶
- ç¶ç”Ÿç´ eè»Ÿè† å›Š
- 纈沙å¦è† 囊
- 呋喃妥å›
- 四磨湯
- 解éƒå®‰ç¥žé¡†ç²’
- 氯化鉀
- 人åƒæ¸è„¾ä¸¸
- 湯臣å€å¥è›‹ç™½è³ªç²‰