臨床表現(xiàn)
女性占2/3以上, 10歲前、20歲前、40歲前發(fā)病分別為25%, 55%, 90%。大多數(shù)患者有偏頭痛家族史，發(fā)作前數(shù)小時至數(shù)天 伴前驅癥狀，如嘔吐、畏光、畏聲、抑郁或倦怠等, 10%的患者有視覺或其他先兆。發(fā)作頻度每周至每年1次至數(shù)次不等，偶有持續(xù)性發(fā)作病例。
Saper在描述偏頭痛發(fā)作時將其分為5期來敘述。需要指出的是，這五期并非每次發(fā)作所必備的，有的患者可能只表現(xiàn)其中的數(shù)期，大多數(shù)患者的發(fā)作表現(xiàn)為2期或2期以上，有的僅表現(xiàn)其中的一期。另一方面，每期特征可以存在很大不同，同一個體的發(fā)作也可不同。
1.前軀期 60%的偏頭痛患者在頭痛開始前數(shù)小時至數(shù)天出現(xiàn)前軀癥狀。前軀癥狀并非先兆，不論是有先兆偏頭痛還是無先兆偏頭痛均可出現(xiàn)前軀癥狀?？杀憩F(xiàn)為精神、心理改變，如精神抑郁、疲乏無力、懶散、昏昏欲睡，也可情緒激動。易激惹、焦慮、心煩或欣快感等。尚可表現(xiàn)為自主神經(jīng)癥狀，如面色蒼白、發(fā)冷、厭食或明顯的饑餓感、口渴、尿少、尿頻、排尿費力、打哈欠、頸項發(fā)硬、惡心、腸蠕動增加、腹痛、腹瀉、心慌、氣短、心率加快，對氣味過度敏感等。不同患者前軀癥狀具有很大的差異，但每例患者每次發(fā)作的前軀癥狀具有相對穩(wěn)定性。這些前軀癥狀可在前軀期出現(xiàn)，也可于頭痛發(fā)作中、甚至持續(xù)到頭痛發(fā)作后成為后續(xù)癥狀。
2.先兆 約有20%的偏頭痛患者出現(xiàn)先兆癥狀。先兆多為局灶性神經(jīng)癥狀，偶為全面性神經(jīng)功能障礙。典型的先兆應符合下列4條特征中的3條，即：重復出現(xiàn)，逐漸發(fā)展、持續(xù)時間不多于lh，并跟隨出現(xiàn)頭痛。大多數(shù)病例先兆持續(xù)5～20min。極少數(shù)情況下先兆可突然發(fā)作，也有的患者于頭痛期間出現(xiàn)先兆性癥狀。尚有伴遷延性先兆的偏頭痛，其先兆不僅始于頭痛之前，尚可持續(xù)到頭痛后數(shù)小時至7天。
先兆可為視覺性的、運動性的、感覺性的，也可表現(xiàn)為腦干或小腦性功能障礙。最常見的先兆為視覺性先兆，約占先兆的90%。如閃電、暗點、單眼黑矇、雙眼黑矇、視物變形、視野外空白等。閃光可為鋸齒樣或閃電樣閃光、城垛樣閃光。視網(wǎng)膜動脈型偏頭痛患者眼底可見視網(wǎng)膜水腫，偶可見櫻紅色黃斑。僅次于視覺現(xiàn)象的常見先兆為麻痹。典型的是影響一側手和面部，也可出現(xiàn)偏癱。如果優(yōu)勢半球受累，可出現(xiàn)失語。數(shù)十分鐘后出現(xiàn)對側或同側頭痛，多在兒童期發(fā)病。這稱為偏癱型偏頭痛。偏癱型偏頭痛患者的局灶性體征可持續(xù)7天以上，甚至在影像學上發(fā)現(xiàn)腦梗死。偏頭痛伴遷延性先兆和偏頭痛性偏癱以前曾被劃入“復雜性偏頭痛”。偏頭痛反復發(fā)作后出現(xiàn)眼球運動障礙稱為眼肌麻痹型偏頭痛。多為動眼神經(jīng)麻痹所致，其次為滑車神經(jīng)和展神經(jīng)麻痹。多有無先兆偏頭痛病史，反復發(fā)作者麻痹可經(jīng)久不愈。如果先兆涉及腦干或小腦，則這種狀況被稱為基底型偏頭痛，又稱基底動脈型偏頭痛?？沙霈F(xiàn)頭昏、眩暈、耳鳴、聽力障礙、共濟失調(diào)、復視，視覺癥狀包括閃光、暗點、黑矇、視野缺損、視物變形。雙側損害可出現(xiàn)意識抑制，后者尤見于兒童。尚可出現(xiàn)感覺遲鈍，偏側感覺障礙等。
偏頭痛先兆可不伴頭痛出現(xiàn)，稱為偏頭痛等位癥。多見于兒童偏頭痛。有時見于中年以后，先兆可為偏頭痛發(fā)作的主要臨床表現(xiàn)而頭痛很輕或無頭痛。也可與頭痛發(fā)作交替出現(xiàn)，可表現(xiàn)為閃光、暗點、腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、復發(fā)性眩暈、偏癱、偏身麻木及精神心理改變。如兒童良性發(fā)作性眩暈、前庭性梅尼埃病、成人良性復發(fā)性眩暈。有跟蹤研究顯示，為數(shù)不少的以往診斷為梅尼埃病的患者，其癥狀大多數(shù)與偏頭痛有關。有報道描述了一組成人良性復發(fā)性眩暈患者，年齡在7～55歲之間，晨起發(fā)病癥狀表現(xiàn)為反復發(fā)作的頭暈、惡心、嘔吐及大汗，持續(xù)數(shù)分鐘至3～4天不等。發(fā)作開始及末期表現(xiàn)為位置性眩暈，發(fā)作期間無聽覺癥狀。發(fā)作間期幾乎所有患者均無癥狀，這些患者眩暈發(fā)作與偏頭痛有著幾個共同的特征，包括可因酒精、睡眠不足、情緒緊張造成及加重，女性多發(fā)，常見于經(jīng)期。
3.頭痛期 頭痛可出現(xiàn)于圍繞頭或頸部的任何部位，可位顳側、額部、眶部。多為單側痛，也可為雙側痛，甚至發(fā)展為全頭痛，其中單側痛者約占2/3。頭痛性質往往為搏動性痛，但也有的患者描述為鉆痛。疼痛程度往往為中、重度痛，甚至難以忍受。往往是晨起后發(fā)病，逐漸發(fā)展，達高峰后逐漸緩解。也有的患者于下午或晚上起病，成人頭痛大多歷時4h～3天，而兒童頭痛多歷時2h～2天。尚有持續(xù)時間更長者，可持續(xù)數(shù)周。有人將發(fā)作持續(xù)3天以上的偏頭痛稱為偏頭痛持續(xù)狀態(tài)。
頭痛期間不少患者伴隨出現(xiàn)惡心、嘔吐、視物不清、畏光、畏聲等，喜獨居。惡心為最常見伴隨癥狀，達一半以上，且常為中、重度惡心。惡心可先于頭痛發(fā)作，也可于頭痛發(fā)作中或發(fā)作后出現(xiàn)。近一半的患者出現(xiàn)嘔吐，有些患者的經(jīng)驗是嘔吐后發(fā)作即明顯緩解。其他自主功能障礙也可出現(xiàn)，如尿頻、排尿障礙、鼻塞、心慌、高血壓、低血壓、甚至可出現(xiàn)心律失常。發(fā)作累及腦干或小腦者可出現(xiàn)眩暈、共濟失調(diào)、復視、聽力下降、耳鳴、意識障礙。
4.頭痛終末期 此期為頭痛開始減輕至最終停止這一階段。
5.后續(xù)癥狀期 為數(shù)不少的患者于頭痛緩解后出現(xiàn)一系列后續(xù)癥狀。表現(xiàn)怠倦、困鈍、昏昏欲睡。有的感精疲力竭、饑餓感或厭食、多尿、頭皮壓痛、肌肉酸痛。也可出現(xiàn)精神心理改變，如煩躁、易怒、心境高漲或情緒低落、少語、少動等。
6.兒童偏頭痛的臨床表現(xiàn) 兒童偏頭痛是兒童期頭痛的常見類型。兒童偏頭痛與成人偏頭痛在一些方面有所不同。性別方面，發(fā)生于青春期以前的偏頭痛，男女患者比例大致相等，而成人期偏頭痛，女性比例大大增加，約為男性的3倍。
兒童偏頭痛的誘發(fā)及加重因素有很多與成人偏頭痛一致，如勞累和情緒緊張可誘發(fā)或加重頭痛，為數(shù)不少的兒童可因運動而誘發(fā)頭痛，兒童偏頭痛患者可有睡眠障礙，而上呼吸道感染及其他發(fā)熱性疾病在兒童比成人更易使頭痛加重。
在癥狀方面，兒童偏頭痛與成人偏頭痛亦有區(qū)別。兒童偏頭痛持續(xù)時間常較成人短。偏癱型偏頭痛多在兒童期發(fā)病，成年期停止，偏癱發(fā)作可從一側到另一側，這種類型的偏頭痛常較難控制。反復的偏癱發(fā)作可造成永久性神經(jīng)功能缺損，并可出現(xiàn)病理征，也可造成認知障礙?；讋用}型偏頭痛，在兒童也比成人常見，表現(xiàn)閃光、暗點、視物模糊、視野缺損，也可出現(xiàn)腦干、小腦及耳癥狀，如眩暈、耳鳴、耳聾、眼球震顫。在兒童出現(xiàn)意識恍惚者比成人多，尚可出現(xiàn)跌倒發(fā)作。有些偏頭痛兒童尚可僅出現(xiàn)反復發(fā)作性眩暈，而無頭痛發(fā)作。一個平時表現(xiàn)完全正常的兒童可突然恐懼、大叫、面色蒼白、大汗、步態(tài)蹣跚、眩暈、旋轉感，并出現(xiàn)眼球震顫，數(shù)分鐘后可完全緩解，恢復如常，稱之為兒童良性發(fā)作性眩暈，屬于一種偏頭痛等位癥。這種眩暈發(fā)作典型地始于4歲以前，可每天數(shù)次發(fā)作，其后發(fā)作次數(shù)逐漸減少，多數(shù)于7～8歲以后不再發(fā)作。與成人不同，兒童偏頭痛的前軀癥狀常為腹痛，有時可無偏頭痛發(fā)作而代之以腹痛、惡心、嘔吐、腹瀉，稱為腹型偏頭痛等位癥。在偏頭痛的伴隨癥狀中，兒童偏頭痛出現(xiàn)嘔吐較成人更加常見。
兒童偏頭痛的預后較成人偏頭痛好。6年后約有一半兒童不再經(jīng)歷偏頭痛，約1/3的偏頭痛得到改善。而始于青春期以后的成人偏頭痛常持續(xù)幾十年。
診斷
偏頭痛的診斷應根據(jù)詳細的病史做出，特別是頭痛的性質及相關的癥狀非常重要。如頭痛的部位、性質、持續(xù)時間、疼痛嚴重程度、伴隨癥狀及體征、既往發(fā)作的病史、誘發(fā)或加重因素等。
對偏頭痛患者應進行細致的一般內(nèi)科查體及神經(jīng)科檢查，以除外癥狀與偏頭痛有重疊、類似或同時存在的情況。診斷偏頭痛雖然沒有特異性的實驗室指標，但有時給予患者必要的實驗室檢查非常重要，如血、尿、腦脊液及影像學檢查，以排除器質性病變。特別是中年或老年期出現(xiàn)的頭痛，更應排除器質性病變。當出現(xiàn)嚴重的先兆或先兆時間延長時，有學者建議行顱腦CT或MRI檢查。也有學者提議當偏頭痛發(fā)作每月超過2次時，應警惕偏頭痛的原因。
國際頭痛協(xié)會(IHS)頭痛分類委員會于1962年制訂了一套頭痛分類和診斷標準，這個舊的分類與診斷標準在世界范圍內(nèi)應用了20余年，至今我國尚有部分學術專著仍在沿用或參考這個分類。1988年國際頭痛協(xié)會頭痛分類委員會制訂了新的關于頭痛、腦神經(jīng)痛及面部痛的分類和診斷標準。目前臨床及科研多采用這個標準。本標準將頭痛分為13個主要類型，包括了總數(shù)129個頭痛亞型。其中常見的頭痛類型為偏頭痛、緊張型頭痛、叢集性頭痛和慢性發(fā)作性偏頭痛。而偏頭痛又被分為7個亞型。這7個亞型中，最主要的2個亞型是無先兆偏頭痛和有先兆偏頭痛，其中最常見的是無先兆偏頭痛。
國際頭痛協(xié)會的診斷標準為偏頭痛的診斷提供了一個可靠的、可量化的診斷標準，對于臨床和科研的意義是顯而易見的，有學者特別提到其對于臨床試驗及流行病學調(diào)查有重要意義。但臨床上有時遇到患者并不能完全符合這個標準，對這種情況學者們建議隨訪及復查，以確定診斷。
由于國際頭痛協(xié)會的診斷標準掌握起來比較復雜，為了便于臨床應用，國際上一些知名的學者一直在探討一種簡單化的診斷標準。其中Solomon介紹了一套簡單標準，符合這個標準的患者99%符合國際頭痛協(xié)會關于無先兆偏頭痛的診斷標準。這套標準較易掌握，供參考：
①具備下列4條特征中的任何2條，即可診斷無先兆偏頭痛：A.疼痛位于單側(或雙側);B.搏動性痛;C.惡心(伴有或不伴有嘔吐);D.畏光或畏聲。
②另有兩條附加說明：A.首次發(fā)作者不應診斷;B.應無器質性疾病的證據(jù)。
在臨床工作中尚能遇到患者有時表現(xiàn)為緊張型頭痛，有時表現(xiàn)為偏頭痛性質的頭痛，國內(nèi)李大年等查閱了國際上一些臨床研究文獻后得到的答案是，緊張型頭痛和偏頭痛并非是截然分開的，其臨床相確實存在著重疊，故有學者提出二者可能是一個連續(xù)的統(tǒng)一體。有時遇到有先兆偏頭痛患者可表現(xiàn)為無先兆偏頭痛，同樣，學者們認為二型之間既可能有不同的病理生理，又可能是一個連續(xù)的統(tǒng)一體。

1.緊張型頭痛 又稱肌收縮型頭痛。其臨床特點是：頭痛部位較彌散，可位前額、雙顳、頂、枕及頸部。頭痛性質常呈鈍痛，頭部壓迫感、緊箍感，患者常述猶如戴著一個帽子。頭痛常呈持續(xù)性，可時輕時重。多有頭皮、頸部壓痛點，按摩頭頸部可使頭痛緩解，多有額、頸部肌肉緊張。多少伴有惡心、嘔吐。
2.叢集性頭痛 又稱組胺性頭痛，Horton綜合征。表現(xiàn)為一系列密集的、短暫的、嚴重的單側鉆痛。與偏頭痛不同，頭痛部位多局限并固定于一側眶部、球后和額顳部。發(fā)病時間常在夜間，并使患者痛醒。發(fā)病時間固定，起病突然而無先兆，開始可為一側鼻部燒灼感或球后壓迫感，繼之出現(xiàn)特定部位的疼痛，常疼痛難忍，并出現(xiàn)面部潮紅，結膜充血、流淚、流涕、鼻塞。為數(shù)不少的患者出現(xiàn)Horner征，可出現(xiàn)畏光，不伴惡心、嘔吐。誘因可為發(fā)作群集期飲酒、興奮或服用擴血管藥引起。發(fā)病年齡常較偏頭痛晚，平均25歲，男女之比約4∶1。罕見家族史。
3.痛性眼肌麻痹 又稱Tolosa-Hunt綜合征。是一種以頭痛和眼肌麻痹為特征，涉及特發(fā)性眼眶和海綿竇的炎性疾病。病因可為顱內(nèi)頸內(nèi)動脈的非特異性炎癥，也可能涉及海綿竇。常表現(xiàn)為球后及眶周的頑固性脹痛、刺痛，數(shù)天或數(shù)周后出現(xiàn)復視，并可有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)受累表現(xiàn)，間隔數(shù)月數(shù)年后復發(fā)，需行血管造影以排除頸內(nèi)動脈瘤。皮質類固醇治療有效。
4.顱內(nèi)占位所致頭痛 占位早期，頭痛可為間斷性或晨起為重，但隨著病情的發(fā)展。多成為持續(xù)性頭痛，進行性加重，可出現(xiàn)顱內(nèi)高壓的癥狀與體征，如頭痛、惡心、嘔吐、視盤水腫，并可出現(xiàn)局灶癥狀與體征，如精神改變、偏癱、失語、偏身感覺障礙、抽搐、偏盲、共濟失調(diào)、眼球震顫等，典型者鑒別不難。但需注意，也有表現(xiàn)為十幾年的偏頭痛，最后被確診為巨大血管瘤者。
5.血管性頭痛：如高血壓或低血壓、未破裂顱內(nèi)動脈瘤或動靜脈畸形、慢性硬膜下血腫等均可有偏頭痛樣頭痛, 部分病例有局限性神經(jīng)體征，癲癇發(fā)作或認知功能障礙，顱腦CT、MRI及DSA可顯示病變。
6.偏頭痛性梗死：極個別情況, 偏頭痛可繼發(fā)缺血性卒中，偏頭痛漸進性病程和自發(fā)消退2個特點可與腦卒中區(qū)別。