雷諾氏病
病人常在受冷或情緒激動后,手指皮色突然變?yōu)樯n白,繼而發(fā)紫。發(fā)作常從指尖開始,以后擴(kuò)展至整個手指,甚至掌部。伴有局部發(fā)涼、麻木、針刺感和感覺減退。持續(xù)數(shù)分鐘后逐漸轉(zhuǎn)為潮紅、皮膚轉(zhuǎn)暖、并感燒樣脹前,最后皮膚顏色恢復(fù)正常。熱飲或喝酒,暖和肢體后,??删徑獍l(fā)作。一般地,解除寒冷刺激后,皮色由蒼白、青紫、潮紅階段到恢復(fù)正常的時間大至為15~30分鐘。少數(shù)病人開始即出現(xiàn)青紫而無蒼白階段,或蒼白后即轉(zhuǎn)為潮紅,并無青紫。發(fā)作時橈動脈搏動不減弱。發(fā)作間歇期除手指皮溫稍冷和皮色略蒼白外,無其他癥狀。
發(fā)病一般見于手指,也可見于足趾,偶可累及耳朵和鼻子。癥狀發(fā)作呈對稱性為雷諾綜合征的另一重要特征。例如兩側(cè)小指和無名指常最先受累,繼而延及食指和中指。拇指則因血供較豐富很少累及。兩側(cè)手指皮膚顏色改變的程度、范圍也是相同的。少數(shù)病人最初發(fā)作為單側(cè),以后轉(zhuǎn)為兩側(cè)。
病程一般進(jìn)展緩慢,少數(shù)病人進(jìn)展較快,發(fā)作頻繁、癥狀嚴(yán)重、伴有指(趾)腫脹,每次發(fā)作持續(xù)1小時以上,環(huán)境溫度稍降低、情緒略激動就可誘發(fā)。嚴(yán)重的即使在溫暖季節(jié)癥狀也不消失,指(趾)端出現(xiàn)營養(yǎng)性改變,如指甲畸形脆裂、批墊萎縮、皮膚光薄、皺紋消失、甲指尖潰瘍偶或壞疽。但橈動脈始終未見減弱。
雷諾氏?。ɡ字Z氏綜合癥)的診斷主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn):①發(fā)作由寒冷或情緒激動所誘發(fā);②兩側(cè)對稱性發(fā)作;③無壞死或只有很小的指(趾)端皮膚壞死。結(jié)合激發(fā)試驗和指動脈壓測定可鑒別痙攣型和梗阻型;通過特殊血液檢查,部分患者可找到發(fā)病的原因。本征主要與手足發(fā)紺癥、網(wǎng)狀青斑、紅斑性肢痛癥和正常人暴露于冷空氣中體表血管暫時痙攣的狀況相鑒別。
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