一、臨床表現(xiàn)
溶血性貧血的臨床表現(xiàn)，取決于溶血過(guò)程的緩急和溶血的主要場(chǎng)所(血管內(nèi)或血管外)。
①急性溶血常起病急驟，如見(jiàn)于輸不合型血。短期大量溶血可有明顯的寒戰(zhàn)，隨后高熱，腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐等?；颊呙嫔n白和明顯黃疸。這是由于紅細(xì)胞大量破壞，其分解產(chǎn)物對(duì)機(jī)體的毒性作用所致。更嚴(yán)重的可有周?chē)h(huán)衰竭。由于溶血產(chǎn)物引起腎小管細(xì)胞壞死和管腔阻塞，最終導(dǎo)致急性腎功能衰竭。
②慢性溶血起病緩慢，癥狀輕微，有貧血、黃疸、肝脾腫大三大特征。慢性溶血性貧血患者由于長(zhǎng)期的高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害等表現(xiàn)。
在急性溶血過(guò)程中尚可突然發(fā)生急性骨髓功能衰竭，表現(xiàn)為網(wǎng)織紅細(xì)胞極度減少、貧血急劇加重，稱(chēng)再生障礙性危象。發(fā)生原理可能與感染、中毒有關(guān)，也可能由于抗體同時(shí)作用于成熟紅細(xì)胞及幼紅細(xì)胞所致。
二、診斷
兼有紅細(xì)胞過(guò)度破壞及幼紅細(xì)胞代償性增生者，或有血紅蛋白尿及其它血管內(nèi)溶血者，即可考慮溶血性貧血的診斷。但必須注意溶血性貧血患者如有肝損害者，同時(shí)可伴發(fā)肝細(xì)胞黃疸而有些病例血管內(nèi)與血管外溶血有時(shí)不易截然區(qū)分。在一些情況下血管內(nèi)與血管外溶血常在不同程度上合并存在。由于病毒感染或其它一些不明原因，急性溶血可伴有骨髓功能?chē)?yán)重衰竭，此時(shí)患者僅有紅細(xì)胞過(guò)度破壞而無(wú)代償增生現(xiàn)象。上述各點(diǎn)必須在分析病例時(shí)綜合考慮。
在病因方面，如有化學(xué)，物理因素接觸史，一般容易肯定。如抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性，應(yīng)首先考慮免疫性溶血性貧血。血片中發(fā)現(xiàn)明顯畸形紅細(xì)胞應(yīng)首先除外與膜缺陷有關(guān)的遺傳性溶血性貧血。血片中有較多靶形，應(yīng)進(jìn)行血紅蛋白電泳，以除外血紅蛋白病。紅細(xì)胞畸形不明顯，應(yīng)除外遺傳性酶缺陷所致的溶血?？傊苎约膊〉脑\斷不但要按步驟進(jìn)行，而且要抓著本質(zhì)選擇有關(guān)實(shí)驗(yàn)，逐一排除或證實(shí)之。
慢性溶血時(shí)，常有不同程度的肝、脾腫大和黃疸，病程中可因某種誘因而使病情加劇。在急性溶血時(shí)可突然發(fā)病，背痛、胸悶、發(fā)熱，甚至發(fā)生周?chē)h(huán)衰竭、少尿、無(wú)尿以致急性腎功能衰竭。先天性溶血病常從幼年即有貧血、間斷的黃疸、脾大、溶血危象、膽石，少數(shù)可有小腿潰瘍、骨改變;家族史常有貧血、黃疸、脾大、脾切除者;后天者?？刹橹∫颍绺腥?、中毒、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢性淋巴細(xì)胞白血病等。
根據(jù)皮膚、黏膜、黃疸、脾大、結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查即可確診。
溶血性疾病常被視為最難診斷的血液病之一，在確診前首先確定有無(wú)溶血，在確定屬于什么性質(zhì)的貧血。確定有無(wú)溶血首先要綜合有關(guān)資料，如貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多、黃疸、脾增大為常見(jiàn)表現(xiàn)。下述情況下尤其應(yīng)想到可能有溶血：
1.同時(shí)有紅細(xì)胞產(chǎn)生和破壞過(guò)多的證據(jù)，如貧血、膽紅素升高、網(wǎng)織紅細(xì)胞升高。
2.雖有紅系增生仍貧血，而無(wú)失血。
3.貧血發(fā)展之快非紅系停止造血能解釋者。
4.有血紅蛋白尿或血管內(nèi)溶血證據(jù)。

1.慢性溶血的鑒別診斷
(1)急性黃疸型肝炎：肝大、肝痛及消化道癥狀較顯著，血清轉(zhuǎn)氨酶升高，血清直接與間接膽紅素均增高，尿中膽紅素陽(yáng)性，而無(wú)貧血，也無(wú)網(wǎng)織紅細(xì)胞增高及血紅蛋白尿。
(2)肌紅蛋白尿：多由外傷致大量肌損傷引起，尿呈紅色，但血漿顏色不變，分光光度計(jì)或電泳法檢測(cè)可加以區(qū)別。
(3)急性失血：主要是大量?jī)?nèi)出血時(shí)需要鑒別。常見(jiàn)于胃腸道、宮外孕出血?；颊呒t細(xì)胞數(shù)及血紅蛋白下降明顯，而黃疸比較輕，也無(wú)血紅蛋白尿，血容量減少及內(nèi)出血的局部癥狀明顯。
2.慢性溶血的鑒別診斷
(1)先天性膽紅素代謝缺陷疾病：此類(lèi)疾病無(wú)貧血、無(wú)紅細(xì)胞破壞增加和代償增生的表現(xiàn)。如Dubin-Johnson綜合征和Gilhert綜合征。
(2)缺鐵性貧血或巨幼紅細(xì)胞性貧血治療有效的初期，網(wǎng)織紅細(xì)胞可增高，病史及療效可分析。
3.容易與溶血病相混的情況有
(1)缺鐵性貧血等營(yíng)養(yǎng)性貧血有效治療的初期：要隨診觀察，加以鑒別。
(2)骨髓無(wú)效造血：網(wǎng)織紅細(xì)胞不高，紅細(xì)胞壽命不短。
(3)組織或體腔內(nèi)出血：膽紅素(間接)也可升高，出血停止后自然恢復(fù)。
(4)膽紅素高，無(wú)貧血：在Gilbert綜合征或其他膽紅素代謝異常可見(jiàn)，網(wǎng)織紅細(xì)胞不高,51Cr紅細(xì)胞壽命測(cè)定正常。
(5)骨髓轉(zhuǎn)移癌。