最常見的癥狀是腹脹、腹痛、腹水和腹部包塊。絕大多數(shù)患者(90%)有漿液性或血性腹水，增長迅速，尤其以彌漫型間皮瘤更為多見。腹痛多樣，可以是無明確定位的灼熱感或隱痛不適，亦可呈劇烈痙攣性腹痛，排尿、排便時加重，常伴有乏力、消瘦、食欲減退等全身癥狀。Karakousis曾分析24例惡性間皮瘤病人，腹脹、腹痛、腹塊、消瘦的發(fā)生率分別是79%，29%，33%，27.3%。少數(shù)病人最初表現(xiàn)為慢性小腸梗阻。個別腫瘤可能產(chǎn)生抗利尿激素、生長激素、促腎上腺激素或胰島素樣物質(zhì)，可發(fā)生低血糖癥狀等，血小板增多癥及血栓栓塞也比較常見。
轉(zhuǎn)移和臨床分期：此瘤主要沿漿膜和間皮下組織增殖擴展，雖然可以累及腹腔內(nèi)器官，但常常僅限于表面，很少侵犯深層組織。偶爾腫瘤還可以經(jīng)橫膈直接蔓延至胸腔及縱隔器官。一般認(rèn)為遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的傾向較一般癌瘤小，但在尸檢中發(fā)現(xiàn)局部浸潤和轉(zhuǎn)移亦很常見。局部浸潤胃腸道，可侵及黏膜下甚至黏膜層。轉(zhuǎn)移可以通過淋巴和血源發(fā)生于任何器官，以肝、肺常見，腎上腺、甲狀腺、腎、胰腺和骨次之。Brenner報道在4例有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的兒童中，3例有腦轉(zhuǎn)移，成人腦轉(zhuǎn)移很少見?；颊唠m有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但臨床上并無癥狀、體征。目前尚缺乏統(tǒng)一的臨床分期。
根據(jù)臨床表現(xiàn)、X線和超聲等檢查可以提供腫瘤存在的可能性，但確診有賴于腹腔鏡檢、剖腹探查和病理學(xué)證實。當(dāng)組織學(xué)不典型，特別是上皮型間皮瘤的形態(tài)學(xué)酷似轉(zhuǎn)移性腺癌，EPSPC以間皮細(xì)胞占優(yōu)勢時，傳統(tǒng)的光鏡檢查有時難以區(qū)別，需結(jié)合組化、免疫組化及電鏡超微結(jié)構(gòu)觀察，才能作出較正確的診斷。

1.結(jié)核性腹膜炎 結(jié)核性腹膜炎大多在40歲以下，常有發(fā)熱、盜汗、血沉增快等結(jié)核中毒癥狀，50%腹部有“揉面感”。腹水多為淡黃色，有時為血性，比重1.016～1.020，細(xì)胞學(xué)涂片可見白細(xì)胞增多，以單核細(xì)胞為主，抗酸染色5%～10%可找到結(jié)核菌，腹水結(jié)核菌培養(yǎng)陽性率為40%，抗結(jié)核治療有效。
2.胰島素瘤 因發(fā)作性抽搐、昏迷易誤診為低血糖昏迷、胰島素瘤。惡性間皮瘤引起的低血糖昏迷可能是由于腫瘤長到一定程度后，在代謝過程中消耗過多的碳水化合物所引起，也可能與此腫瘤合成一種類胰島素樣多肽有關(guān)。
3.肝硬化腹水 本瘤緩慢發(fā)生的腹痛、腹水和消化道功能紊亂與肝硬化的臨床表現(xiàn)相似，如患者既往有肝炎病史時，則極易誤診為肝硬化腹水。
4.腹腔轉(zhuǎn)移性腫瘤 腹腔原發(fā)性腫瘤甚少見，首先應(yīng)注意除外來自消化道、乳腺、肺、卵巢等的轉(zhuǎn)移性腫瘤。術(shù)前CT和X線檢查等有助于鑒別診斷。術(shù)時仔細(xì)探查，除外隱蔽的原發(fā)灶。
5.卵巢外腹膜漿液性乳頭狀癌(EPSPC) 該腫瘤原發(fā)于腹膜表面，雙側(cè)卵巢正常大小或僅有表面微小浸潤，組織學(xué)形態(tài)酷似卵巢漿液性乳頭狀癌，術(shù)前誤診率幾乎達(dá)100%，鑒別EPSPC、卵巢癌或間皮瘤必須經(jīng)過開腹探查和病理檢查，再結(jié)合美國GOG的EPSPC診斷標(biāo)準(zhǔn)作出最后診斷。