1.診斷標(biāo)準(zhǔn) 由于川崎病的病因尚不明確，所以沒有經(jīng)過驗證的診斷標(biāo)準(zhǔn)，川崎病的診斷主要依靠臨床標(biāo)準(zhǔn)。這些標(biāo)準(zhǔn)是由日本川崎病研究中心制定的，在表1中有詳細的描述。川崎病有6種主要的臨床表現(xiàn)，臨床診斷時需要有其中的5～6項同時存在。在最近修訂的標(biāo)準(zhǔn)中，由于許多患兒會較快地發(fā)生冠狀動脈瘤，故只需4項表現(xiàn)即可診斷。美國心臟病學(xué)會的診斷標(biāo)準(zhǔn)與此大致相同，但必須有發(fā)熱5天以上這一表現(xiàn)。越來越多的病人雖未符合診斷標(biāo)準(zhǔn)但因為有以上臨床表現(xiàn)而被診斷為川崎病，并接受靜脈免疫球蛋白治療。由于在川崎病的回顧性研究中發(fā)現(xiàn)，急性發(fā)熱后隨即可診斷出有冠狀動脈瘤的存在，故提示過去應(yīng)用完全的診斷標(biāo)準(zhǔn)來確診疾病是不恰當(dāng)?shù)摹?br /> 2.分期 川崎病是一種三相性的疾病。急性期通常持續(xù)1～2周，主要特征是發(fā)熱，結(jié)膜充血，口咽部的改變、四肢末梢紅腫、皮疹、淋巴結(jié)炎、無菌性腦膜炎、腹瀉和肝功能受損。心肌炎常見于急性期，盡管冠狀動脈炎也發(fā)生于此時，但心臟超聲檢查卻無法檢測出有否動脈瘤的存在。當(dāng)發(fā)熱，皮疹及淋巴結(jié)炎好轉(zhuǎn)后進入亞急性期，此時約距離發(fā)熱起始1～2周，出現(xiàn)手足脫皮及血小板增多。此外，此期冠狀動脈瘤開始形成。猝死的危險最大。亞急性期持續(xù)至發(fā)熱后4周。在起病后6～8周，當(dāng)所有臨床癥狀消失，血沉恢復(fù)正常后進入恢復(fù)期。
3.主要癥狀 持續(xù)高熱是急性期的特點。典型的發(fā)熱通常起病急，熱度高達39℃以上，呈弛張熱。如沒有及時治療，高熱可持續(xù)1～2周，有時可達3～4周。另一方面，如果及時靜脈使用免疫球蛋白和大劑量的阿司匹林，發(fā)熱常在1～2天內(nèi)緩解。
在發(fā)熱24～48h后常出現(xiàn)雙側(cè)結(jié)膜充血。球結(jié)膜充血較瞼結(jié)膜多見，尤其多見于結(jié)膜周圍。一般沒有分泌物。裂隙燈檢查可發(fā)現(xiàn)前葡萄膜炎。
口咽部的改變也見于熱起后24～48h。最初是口唇泛紅，幾天后出現(xiàn)腫脹，皸裂及出血。最典型的是舌乳頭增生，即草莓舌。口腔及咽部明顯充血，但不伴有潰瘍和分泌物。
通常在起病后3～5天出現(xiàn)手掌及足底發(fā)紅，雙手足硬腫。熱起后10～20天手足硬腫與泛紅趨于消退，進入亞急性期，指趾末端開始脫皮，進而累及整個手掌與足底。川崎病起病后1～2個月，在指甲上可出現(xiàn)橫溝(Beau線)。
皮疹即使在同一病人也可有許多類型，可同時在四肢出現(xiàn)。皮疹多見于軀干和四肢近側(cè)端，一般無顯著特點。最常見的是斑丘疹，猩紅熱樣皮疹和多型性紅疹也較多見。腹股溝的皮疹和脫皮時有發(fā)生。以上這些均發(fā)生于急性期，較指甲端脫皮發(fā)生早。
比較而言，其他的癥狀可見于90%以上的川崎病患兒，而頸淋巴結(jié)炎僅見于近50%～70%的患兒。淋巴結(jié)腫大在起病后1～2天出現(xiàn)，多見于單側(cè)，一般直徑不大于1.5cm，觸之柔軟，但不可推動，無化膿。
4.伴隨癥狀 所有川崎病的相關(guān)癥狀都提示有多臟器受累。所有患兒都表現(xiàn)為煩躁不安。約有25%的患兒腦脊液中有單核細胞增多，蛋白質(zhì)含量正?；蜉p度升高，糖含量正常。1/4～1/3的患兒有胃腸道的表現(xiàn)。在急性期，小關(guān)節(jié)可有關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)，而大關(guān)節(jié)受累多在起病后第2和第3周。那些有大關(guān)節(jié)滲出性病變的患兒可通過關(guān)節(jié)穿刺術(shù)來治療。除了心血管的并發(fā)癥外，其余受累臟器的病變均為自限性。
5.非典型的川崎病 那些有發(fā)熱及其他表現(xiàn)(少于4項)的患兒被稱為不典型川崎病，同樣有并發(fā)冠狀動脈瘤的危險。不典型川崎病多發(fā)生于小嬰兒，且這些癥狀不易被發(fā)現(xiàn)。因此，川崎病也是嬰兒持續(xù)發(fā)熱的鑒別診斷之一。在以上病例中，川崎病多是由于心臟超聲檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動脈瘤后才進行診斷。
6.較大年齡兒童的川崎病 如上文所述，川崎病極少發(fā)生于大于8歲的兒童。其所有的臨床特征在這個年齡階段的兒童都表現(xiàn)得不夠明顯。在有限的報道中，這些患兒從發(fā)病到診斷所需的時間較長，因此常常耽誤治療。另外，一些伴發(fā)癥狀如嘔吐、腹瀉、體重下降、咽喉疼痛、頭痛、假性腦膜炎比較多見。更重要的是，年長兒更易發(fā)生冠狀動脈畸形。在年長的患兒中，起病年齡的大小及治療的及時與否是決定其心血管并發(fā)癥預(yù)后的重要因素。
通常采用第3屆國際川崎病會議修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)(1988年12月)進行診斷：
1.發(fā)熱 持續(xù)5天以上，少數(shù)少于5天，抗生素治療無效。
2.四肢末端變化 在急性期有手足硬腫、掌(跖)及指(趾)端有紅斑;在恢復(fù)期甲床皮膚移行處有膜樣脫皮。
3.皮疹 多形性紅斑，軀干部多，不發(fā)生水皰及痂皮。
4.球結(jié)膜 雙眼球結(jié)膜充血。
5.口腔黏膜 口唇潮紅、楊梅舌、口咽部黏膜彌漫性充血。
6.頸部淋巴結(jié)腫大 非化膿性，直徑大于1.5cm。
符合上述5項以上診斷標(biāo)準(zhǔn)者即可診斷，但需排除其他疾病，尤其應(yīng)除外葡萄球菌、鏈球菌、麻疹和鉤端螺旋體感染。對于符合上述4項或3項診斷標(biāo)準(zhǔn)者，若在病程中經(jīng)超聲心動圖或冠狀動脈造影證明有冠狀動脈瘤(多見于6個月以下的嬰兒或8歲以上的年長兒);或符合上述4項診斷標(biāo)準(zhǔn)，但超聲心動圖可見冠狀動脈壁輝度增強(此型冠狀動脈擴張少見)，在除外其他感染疾病(病毒性感染、溶血性鏈球菌感染等)時可以診斷為川崎病。若臨床出現(xiàn)下列表現(xiàn)有助于非典型川崎病的診斷：
①卡介苗接種處再現(xiàn)紅斑，陰囊腫脹，肛周皮膚潮紅;
②血小板數(shù)顯著增多;
③C反應(yīng)蛋白和血沉明顯增加;
④超聲心動圖顯示冠狀動脈擴張或動脈壁輝度增強;
⑤聽到心臟雜音或心包摩擦音;
⑥出現(xiàn)低白蛋白血癥。
2.分期 川崎病是一種三相性的疾病。急性期通常持續(xù)1～2周，主要特征是發(fā)熱，結(jié)膜充血，口咽部的改變、四肢末梢紅腫、皮疹、淋巴結(jié)炎、無菌性腦膜炎、腹瀉和肝功能受損。心肌炎常見于急性期，盡管冠狀動脈炎也發(fā)生于此時，但心臟超聲檢查卻無法檢測出有否動脈瘤的存在。當(dāng)發(fā)熱，皮疹及淋巴結(jié)炎好轉(zhuǎn)后進入亞急性期，此時約距離發(fā)熱起始1～2周，出現(xiàn)手足脫皮及血小板增多。此外，此期冠狀動脈瘤開始形成。猝死的危險最大。亞急性期持續(xù)至發(fā)熱后4周。在起病后6～8周，當(dāng)所有臨床癥狀消失，血沉恢復(fù)正常后進入恢復(fù)期。
3.主要癥狀 持續(xù)高熱是急性期的特點。典型的發(fā)熱通常起病急，熱度高達39℃以上，呈弛張熱。如沒有及時治療，高熱可持續(xù)1～2周，有時可達3～4周。另一方面，如果及時靜脈使用免疫球蛋白和大劑量的阿司匹林，發(fā)熱常在1～2天內(nèi)緩解。
在發(fā)熱24～48h后常出現(xiàn)雙側(cè)結(jié)膜充血。球結(jié)膜充血較瞼結(jié)膜多見，尤其多見于結(jié)膜周圍。一般沒有分泌物。裂隙燈檢查可發(fā)現(xiàn)前葡萄膜炎。
口咽部的改變也見于熱起后24～48h。最初是口唇泛紅，幾天后出現(xiàn)腫脹，皸裂及出血。最典型的是舌乳頭增生，即草莓舌?？谇患把什棵黠@充血，但不伴有潰瘍和分泌物。
通常在起病后3～5天出現(xiàn)手掌及

川崎病有許多同其他感染性疾病相似的表現(xiàn)。需與其鑒別的有細菌性感染如猩紅熱，葡萄球菌引起的皮膚癥狀，中毒性休克，風(fēng)濕熱，洛基山斑疹熱和細螺旋體病。病毒感染也要與川崎病鑒別，包括麻疹，EB病毒及腺病毒感染。非感染性疾病如Stevens-Johnson綜合征、藥物反應(yīng)和幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。
1.嬰兒結(jié)節(jié)性多動脈炎 病理變化與川崎病相似，主要損害中等動脈，尤其是冠狀動脈，可形成動脈瘤和血栓，臨床有發(fā)熱、皮疹、結(jié)膜炎、頸淋巴結(jié)腫大，常死于心力衰竭，易與川崎病相混淆。但該病嬰兒發(fā)病極少，腎損害嚴(yán)重，且預(yù)后不良，而川崎病為自限性疾病，腎損害輕，預(yù)后好。
2.滲出性多形性紅斑 本病可有發(fā)熱、皮疹、眼球結(jié)膜炎和口腔損害，但其皮疹為多形性紅斑伴大片脫皮，口腔有潰瘍及假膜形成，眼結(jié)膜有紫藍色分泌物，掌(跖)端無潮紅等，可與川崎病相鑒別。
3.幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 本病有發(fā)熱、皮疹、淋巴結(jié)腫大、關(guān)節(jié)損害、指(趾)關(guān)節(jié)梭形腫脹、活動受限和心臟損害，應(yīng)與川崎病相鑒別。但幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎皮疹為一過性，手足無硬腫，掌(跖)端無潮紅，甲床與皮膚移行處無膜狀脫皮，類風(fēng)濕因子和抗核抗體陽性等，可與川崎病相鑒別。
4.系統(tǒng)性紅斑狼瘡 本病皮疹以面部為著，血中可找到狼瘡細胞，抗核抗體和抗雙鏈DNA抗體陽性等，可與川崎病鑒別。
5.感染性疾病 葡萄球菌、溶血性鏈球菌、耶爾森菌、EB病毒、衣原體、麻疹、流感病毒、鉤端螺旋體和白色念珠菌感染等，需與川崎病相鑒別。