小兒皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征別名:小兒川崎病
1.心血管并發(fā)癥 心血管系統(tǒng)受累可引起心血管并發(fā)癥而導(dǎo)致死亡,故顯得尤為重要。許多患兒由于冠狀動脈血栓而突然死亡,多見于起病后2~12周內(nèi)。日本在20世紀(jì)70年代較早的報道說有1%~2%的病死率,但這一數(shù)據(jù)在90年代下降至0.08%,這主要歸功于及時的診斷和適當(dāng)?shù)闹委煛?br />
(1)冠狀動脈瘤:是川崎病中最嚴(yán)重的并發(fā)癥。有近20%~25%的患兒有冠狀動脈畸形,包括彌漫性擴張和動脈瘤。冠脈的擴張最早在平均發(fā)病10天時即可被發(fā)現(xiàn),在起病4周后是發(fā)現(xiàn)冠脈病變的高峰。動脈瘤呈囊狀或紡錘狀。Kato及其研究小組對冠狀動脈瘤的預(yù)后有詳細(xì)的描述。血管造影發(fā)現(xiàn),55%的冠脈瘤可能持續(xù)10~21年。90%的冠脈瘤可持續(xù)2年,但是,至今尚不明確冠狀動脈瘤可持續(xù)的時間。冠狀動脈表現(xiàn)為內(nèi)皮功能紊亂、低順應(yīng)性、及血管壁增厚,而以上這些是否會增加早期動脈硬化癥的發(fā)病率尚不明確。
(2)冠狀動脈狹窄:42%的有持續(xù)性動脈瘤的患兒可發(fā)生冠狀動脈狹窄。最嚴(yán)重的類型是發(fā)生巨大的動脈瘤(直徑≥8mm)。巨大的動脈瘤是不會自行消退,且可發(fā)展成血栓,破裂或最終導(dǎo)致狹窄。在Kato等的長期調(diào)查中還發(fā)現(xiàn),在594名患兒中有26名有巨大動脈瘤(4.4%)。在這26名中,12名(46%)有冠脈狹窄或完全阻塞,其中8名有心肌梗死。兒童心梗的表現(xiàn)不典型,可表現(xiàn)為惡心、嘔吐、蒼白、出汗、哭吵,年長兒常訴胸痛或腹痛。
(3)冠心?。耗承┡R床表現(xiàn)發(fā)熱6天以上,反復(fù)發(fā)熱之間間隔48h以上,除了有Ⅰ°心傳導(dǎo)阻滯以外的其他心律失常,小于1歲發(fā)病,心臟擴大,血小板計數(shù)、血清白蛋白及血細(xì)胞計數(shù)低。
(4)其他:除了冠狀動脈受累外,還有其他心血管并發(fā)癥。約有50%的患兒有心肌炎,常表現(xiàn)為心動過速并有心電圖的改變。約有25%的病人有滲出性心包炎。約1%的患兒有瓣膜功能不全,二尖瓣反流。有2%沒有治療的病人發(fā)生全身性動脈瘤,通常這些患者亦有冠脈瘤。最常受累的動脈有腋動脈、髂動脈、腎動脈和腸系膜動脈。而廣泛動脈受累導(dǎo)致血管收縮引起四肢末梢壞疽較罕見。使用前列腺素E及系統(tǒng)的阿司匹林治療并用甲潑尼龍(甲基強的松龍)沖擊治療可獲得意想不到的療效。關(guān)于川崎病后有否脂類代謝的異常尚無定論。盡管在急性期有短暫的脂類代謝的異常,但起病后是否有長期的異常需要進(jìn)一步的研究來證明。
2.消化系統(tǒng)損害 約占25%,輕者僅輕微消化道反應(yīng),部分患兒可出現(xiàn)膽囊水腫,極少數(shù)嚴(yán)重者可出現(xiàn)麻痹性腸梗阻或腸道出血。臨床可見嘔吐,可伴膽汁,一般持續(xù)1~3天;腹瀉,病后2~3天出現(xiàn),為水樣、蛋花湯樣或膽汁樣大便,持續(xù)3~7天,鏡檢和培養(yǎng)正常;腹痛、腹脹及黃疸,電解質(zhì)紊亂和酸堿失調(diào)等。胃腸道癥狀能自行緩解或隨病情好轉(zhuǎn)而好轉(zhuǎn)。肝臟腫大時可見右上腹脹滿。
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