麻痹性癡呆別名:梅毒性腦膜腦炎
根據(jù)本病的病理變化,同時(shí)具有炎性和退行性改變的特征、病變損害的范圍,以及進(jìn)行性病程,其臨床表現(xiàn)是復(fù)雜而多樣的。
1.精神癥狀 一般情況下,精神障礙最先引起人們的注意。核心癥狀是進(jìn)行性癡呆。一般起病隱襲,初期常表現(xiàn)類神經(jīng)衰弱而不易被發(fā)現(xiàn),可出現(xiàn)工作能力下降,思維較前遲鈍,機(jī)敏性和羞恥感減退或喪失等。癥狀充分發(fā)展后,可出現(xiàn)明顯的人格和智能障礙,表現(xiàn)行為不檢點(diǎn),計(jì)算、理解、判斷及記憶力明顯減退;約一半患者出現(xiàn)各種妄想,以夸大妄想最多見,也可有被害、疑病、罪惡等妄想,妄想具有明顯的癡呆特征。即充滿矛盾、愚蠢和荒謬;約15%患者出現(xiàn)幻覺,以幻聽、幻視為主;情感反應(yīng)平淡,也可有抑郁或興奮躁動(dòng)或情感脆弱、欣快或帶有強(qiáng)制性。隨著病情的發(fā)展,妄想變得支離破碎,情感日趨衰退,晚期則以嚴(yán)重的癡呆告終。一般將精神癥狀劃分為3個(gè)階段:
(1)早期階段:本病常隱性起病,發(fā)展緩慢。開始常表現(xiàn)出較為輕微的類似神經(jīng)衰弱的癥狀,即使是病人最親近的人,也往往不易察覺。如頭痛、頭暈、睡眠障礙、易興奮、易激惹或發(fā)怒、注意力不集中、記憶減退、易疲勞。此期又稱為麻痹前類神經(jīng)衰弱期,通常持續(xù)數(shù)周至數(shù)月。
此期還可伴發(fā)出現(xiàn)智能方面的改變,如工作、學(xué)習(xí)能力的逐漸下降,思維活動(dòng)遲緩,思考問題非常費(fèi)力,言語零亂,理解、分析和判斷能力也都下降且伴記憶力的減退,尤以近記憶力減退更為明顯。情感方面,表現(xiàn)苦悶、不滿或低沉、抑郁。本能活動(dòng)和人格方面亦見改變,如低級(jí)意向有所增強(qiáng),有時(shí)表現(xiàn)對(duì)異性不禮貌的行為。個(gè)性方面,病人的脾氣和興趣與過去不同,但一般尚不明顯。
此外,軀體方面也有異常,如瞳孔的變化,血液及腦脊液的康-瓦反應(yīng)陽性。
(2)發(fā)展階段:此時(shí),精神障礙日益明顯。其中最引人注意的是個(gè)性及智能方面的改變。表現(xiàn)對(duì)業(yè)務(wù)疏忽,敷衍搪塞。情緒暴躁。缺乏責(zé)任感,又無信用。行為方面,一反過去常態(tài),表現(xiàn)輕率,道德倫理觀念消失,放蕩不羈,酗酒戲謔,舉止粗魯,甚至不顧羞恥。有的變?yōu)闃O端自私,對(duì)人非常吝嗇,或揮霍無度,只圖個(gè)人享受,對(duì)親人疾苦漠不關(guān)心。病人的生活方式、行為舉止及興趣習(xí)慣,與過去截然不同,也與病人的身份不相稱,甚至做出一些偷竊或違反社會(huì)道德和倫理的行動(dòng),但有明顯的愚蠢性。此外,病人對(duì)個(gè)人衛(wèi)生也漫不經(jīng)心,不修邊幅,衣冠不整,與過去判若兩人。
在這個(gè)時(shí)期,智能障礙也越來越重,記憶力顯著減退,從近記憶力逐漸到遠(yuǎn)記憶力。對(duì)最簡單的計(jì)算都不能。此外在抽象、概括、理解、推理及判斷能力明顯受損。此時(shí)思維障礙可出現(xiàn)內(nèi)容荒誕、愚蠢的夸大妄想、疑病妄想、被害妄想、嫉妒妄想。以夸大妄想最為多見。病人自稱是全世界最富有的人,是整個(gè)星球的統(tǒng)帥等。有時(shí)則表現(xiàn)自責(zé)、自罪、疑病或迫害妄想等。在性功能衰退的背景上也可以出現(xiàn)嫉妒妄想。病人的妄想內(nèi)容雖不同,但可有一共同特征,即妄想往往反映出癡呆的本質(zhì)與病前的性格特征,其內(nèi)容既荒謬怪誕,而又愚蠢、矛盾可笑,如病人自夸是百萬富翁,卻經(jīng)常撿別人的煙頭吸。隨著疾病的進(jìn)展和癡呆的加重。妄想內(nèi)容也逐漸變得更加支離破碎或不規(guī)整。
病人有情感障礙,表現(xiàn)為情緒不穩(wěn)定,極易激惹,無原因的抑郁或勃然大怒,或愚蠢歡樂;有時(shí)則情感脆弱,可因一些微不足道的小事而引起強(qiáng)烈的情緒反應(yīng)。或者強(qiáng)制性哭笑無常。
(3)晚期階段:主要表現(xiàn)為嚴(yán)重的癡呆癥狀。此時(shí)癡呆日趨加重,即使很簡單的問題也不能理解。言語零星片斷,含糊不清,不知所云。對(duì)家人不能辨認(rèn),情感淡漠,而本能活動(dòng)則相對(duì)亢進(jìn)。甚至出現(xiàn)意向倒錯(cuò)。
2.軀體包括神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征 多發(fā)生于中、晚期,病理變化不僅侵犯大腦實(shí)質(zhì)和腦膜,而且還包括腦神經(jīng)及脊髓等。軀體方面也受到一些直接或間接的侵害。
感覺異常:在疾病早期,由于炎癥病變的影響,病人常訴說頭痛、頭暈、感覺過敏或感覺異常等。病變?nèi)绻奂凹顾瑁沙霈F(xiàn)下肢射箭樣的刺痛。
瞳孔變化是一個(gè)常見的早期癥狀,瞳孔縮小且兩側(cè)大小不等,邊緣不整,約60%的病例可見瞳孔對(duì)光反射完全消失或遲鈍,而調(diào)節(jié)或聚合反應(yīng)依然保存。稱為阿-羅(Argyll-Robertson)瞳孔,是本病重要特征。視力減退,眼瞼下垂,眼裂變寬;因眼肌不全麻痹,而使面部呈特殊面容。
其中20%~30%的病例可出現(xiàn)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮,視力顯著減退。其他腦神經(jīng)也可表現(xiàn)有不同程度的麻痹。尤其在卒中發(fā)作后更為明顯。由于動(dòng)眼神經(jīng)的麻痹,兩側(cè)的上瞼下垂。眼輪匝肌不全麻痹以致眼裂變寬,病人好似瞠目而視。面肌的不全麻痹使病人面部毫無表情,顯得非常呆板,口角下垂。鼻唇溝變淺,形成一種特殊的面具面容。舌下神經(jīng)也可有不全麻痹,當(dāng)病人伸舌時(shí)可偏向患側(cè)。
50%患者有言語及書寫障礙。這是另一個(gè)重要的特征。病人構(gòu)音困難,吐字不清,語調(diào)緩慢,內(nèi)容單調(diào)。常伴有口吃。在書寫中常有字體不整,寫錯(cuò)字、字句遺漏等。
震顫是另一個(gè)常見癥狀,表現(xiàn)為一種細(xì)微的纖維性顫動(dòng),可累及眼瞼、口唇的周圍、舌部及手指。有時(shí)顫動(dòng)相當(dāng)粗大,以致字體寫得大小粗細(xì)不一,筆跡和輪廓模糊不清。常寫出特殊“字體”。此外,可有步態(tài)不穩(wěn)及共濟(jì)失調(diào)等現(xiàn)象。腱反射異常,一般以膝反射亢進(jìn)為主。在卒中發(fā)作后,可有病理反射。如合并有脊髓癆時(shí),則腱反射減退或消失。卒中或痙攣性抽搐可多次發(fā)作,以后麻痹及癡呆現(xiàn)象更為顯著,甚至導(dǎo)致死亡。此時(shí),膀胱及直腸括約肌的功能發(fā)生障礙,以致常有大小便潴留或失禁。軀體消瘦、虛弱及衰竭現(xiàn)象日益加重。由于長期臥床骨質(zhì)變?yōu)槭杷?,故易發(fā)生骨折。同時(shí)又可形成肢體攣縮。卒中或痙攣性抽搐經(jīng)常發(fā)作,使麻痹性癡呆更趨嚴(yán)重。病程長短不一,短者3~6個(gè)月,長者10余年,如不積極治療,常于2~3年內(nèi)死于并發(fā)感染、全身麻痹或癲癇持續(xù)狀態(tài)。
3.臨床分型 麻痹性癡呆除具有上述的一般共同基本癥狀外,各個(gè)病例之間在臨床上還可有不同的癥狀(或癥候群)特點(diǎn),同時(shí)其病程長短及預(yù)后亦有所不同。臨床上可以歸納為以下幾種類型。
(1)夸大型(躁狂型):這是本病最典型的一個(gè)類型,約占20%~30%。以夸大妄想為主,伴有類躁狂思維、情感反應(yīng)。其中主要表現(xiàn)是病人情緒高漲,顯得非常欣快,情感活動(dòng)不穩(wěn)定,易激惹,且常伴有相當(dāng)強(qiáng)烈的運(yùn)動(dòng)性興奮。思維聯(lián)想增快,往往有明顯的病理性贅述和夸大妄想。妄想的內(nèi)容極為荒誕和離奇與行為不配合,且不穩(wěn)定,易受暗示的影響而改變??浯笸氲奶攸c(diǎn)在于與其行為很不配合,給人們以一種幼稚、愚蠢又呆傻的印象。本型預(yù)后較佳,對(duì)治療反應(yīng)也良好,可以發(fā)生緩解。
(2)癡呆型:這一類型最為常見,約占55%左右。本型發(fā)病緩慢,逐漸進(jìn)展。早期除個(gè)性變化及偶有運(yùn)動(dòng)性興奮外,臨床表現(xiàn)為顯著的智能缺陷和癡呆。思維遲鈍,言語減少,一般多無妄想。情感淡漠,顯露無欲狀。動(dòng)作遲滯,意志減退甚至缺乏。預(yù)后較差,很少緩解。
(3)偏執(zhí)型:本型以被害妄想常見,可伴有幻視。情感多淡漠,但在被害妄想影響下也有相應(yīng)的恐懼表現(xiàn)。
(4)抑郁型:本型與躁狂抑郁性精神病的抑郁狀態(tài)相類似。其表現(xiàn)是:抑郁寡歡,沮喪悲痛,常有自責(zé)自罪的觀念。有時(shí)可產(chǎn)生疑病及虛無妄想,其內(nèi)容則極為怪誕和荒謬。
(5)脊髓癆型:這一類型并發(fā)有脊髓癆的病變。因此臨床上可見肌張力減退,腱反射消失,共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào),小腿射箭樣刺痛,觸覺及深部感覺的遲鈍或缺失,視神經(jīng)萎縮。病程一般較長。
(6)Lissauer型(限局性病灶型):本型的主要病理變化在大腦頂葉和額葉,該處的大腦皮質(zhì)表現(xiàn)限局性萎縮。因此,病人可產(chǎn)生失語癥、失用癥。偏癱、癲癇樣發(fā)作等,并常死于卒中發(fā)作。這一類型癡呆一般出現(xiàn)較晚。
(7)少年型:極為少見,兒童、少年期發(fā)病。病人的感染系由其母在懷孕5個(gè)月后經(jīng)胎盤而傳遞來的,因而一般是在先天性梅毒的基礎(chǔ)上發(fā)病,是精神發(fā)育遲滯的原因之一。據(jù)統(tǒng)計(jì)約為先天性梅毒的1%以下。病人發(fā)病多在5~20歲之間,如發(fā)病在6~12歲則稱為兒童型。臨床表現(xiàn)主要決定于腦部病變的嚴(yán)重程度,約1/3的病人軀體發(fā)育遲緩,40%表現(xiàn)為智能發(fā)育不全。這些病人發(fā)病隱襲,逐漸進(jìn)展,并日趨嚴(yán)重。此外,病人表現(xiàn)煩躁不安,神志迷惘,常做些無意義的動(dòng)作,有時(shí)可出現(xiàn)癲癇發(fā)作。視神經(jīng)萎縮頗為多見。軀體消瘦,常因衰竭而死亡。本型預(yù)后嚴(yán)重。以上后3個(gè)類型,又稱非典型麻痹性癡呆。
(8)其他型:比較少見。有的類似精神分裂癥。有的表現(xiàn)急性多臟器性反應(yīng),也有的表現(xiàn)類柯薩克夫精神病。
本病是一種嚴(yán)重的疾病,因之,早期發(fā)現(xiàn)及時(shí)治療極為重要。
1.病史 年齡30~50歲或年歲更大的病人,在5~20年前曾有明確或可疑的冶游史和梅毒感染史。發(fā)現(xiàn)有神經(jīng)衰弱綜合征,精神功能減退,記憶及判斷力缺損等,應(yīng)考慮到本病的可能性。
2.精神癥狀以顯著的個(gè)性改變和智能缺陷為主。這對(duì)診斷具有重要意義,常常開始潛隱,且發(fā)展緩慢,故易被忽視。因此當(dāng)精神檢查時(shí),須詳細(xì)觀察。
3.軀體癥狀有明顯的眼部變化,言語、書寫障礙,震顫等特征性面容。包括神經(jīng)系體征、早期即已出現(xiàn)的瞳孔改變,言語、書寫障礙及震顫等,也都有其特點(diǎn)。
4.實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)血清和腦脊液瓦氏反應(yīng)和康氏試驗(yàn)陽性;血清和腦脊液梅毒螺旋體分離陽性;腦脊液壓力多在正常范圍,細(xì)胞數(shù)一般有所增加,蛋白定性一般多為陽性,膠樣金試驗(yàn)常呈特殊曲線;輔助檢查顯示:腦電圖呈進(jìn)行性慢波增加,失去正常α節(jié)律,呈廣泛異常表現(xiàn)。CT可見腦萎縮、腦室擴(kuò)大,側(cè)腦室前角擴(kuò)大尤為明顯,有助于確診。
鑒別診斷中容易和以下精神疾病相混淆。須加以區(qū)別。
1.神經(jīng)衰弱 在早期階段,麻痹性癡呆常出現(xiàn)神經(jīng)衰弱綜合征,與神經(jīng)衰弱非常相似。但二者之間卻有著本質(zhì)上的差異,神經(jīng)衰弱無智能改變。麻痹性癡呆除了神經(jīng)衰弱癥狀外,軀體可見異常,如瞳孔的變化,血液及腦脊液瓦氏反應(yīng)和康氏試驗(yàn)陽性。
2.情感性精神障礙 麻痹性癡呆的夸大型和抑郁型與躁郁癥有些類似,但卻缺乏躁郁癥的基本特征和病程特點(diǎn),其妄想的性質(zhì)與內(nèi)容也有很大的差異。麻痹性癡呆病人無思維、情感、行為的配合,并有器質(zhì)性癥狀;躁郁癥病人無個(gè)性變化和智能缺損,且神經(jīng)系統(tǒng)和血、腦脊液的檢查也都沒有陽性所見。
3.精神分裂癥 盡管麻痹性癡呆可有精神分裂癥樣表現(xiàn),但與精神分裂癥還是有明顯不同。麻痹性癡呆病人有智能改變和確切的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)。后者既沒有智能的缺損,也沒有神經(jīng)系統(tǒng)和化驗(yàn)檢查的陽性指征。同時(shí)兩者的妄想性質(zhì)和內(nèi)容也迥然不同。
4.腦動(dòng)脈硬化性精神病 本病的智能障礙主要表現(xiàn)為限局性癡呆,在很長時(shí)間內(nèi)對(duì)疾病和外在環(huán)境仍保持批判能力。此外,個(gè)性保持較為完整,血液和腦脊液也沒有麻痹性癡呆的特殊變化。
5.老年性癡呆 本病雖有個(gè)性變化和智能缺損,其表現(xiàn)形式卻不同,且血液和腦脊液無特殊改變。病史也可資鑒別。
6.腦梅毒 本病也屬于晚期神經(jīng)系統(tǒng)的梅毒,但是兩者的病理變化卻有所不同。腦梅毒主要侵害腦膜和血管,性質(zhì)以炎性病變?yōu)橹?,潛伏期較短,發(fā)病年齡較早。神經(jīng)系統(tǒng)的病變也較分散,局部癥狀較為多見。精神癥狀較輕微,既缺乏嚴(yán)重的全面性癡呆也沒有明顯的個(gè)性改變。同時(shí),血液和腦脊液瓦氏反應(yīng)的陽性率和強(qiáng)度都較低,但腦脊液的細(xì)胞數(shù)則較多,膠樣金曲線也不同,呈梅毒型,即0123321000。治療的反應(yīng)較快,所以轉(zhuǎn)陰較早。
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