麻痹性癡呆
(一)發(fā)病原因
在癡呆患者腦中檢出螺旋體是精神醫(yī)學歷史上的一個里程碑。對器質性原因伴發(fā)的精神障礙,足以說明同一病因可導致不同的精神癥狀。本病對腦實質的損害,大腦萎縮,并以額葉的病理改變?yōu)橥怀?。腦萎縮,神經(jīng)細胞變性,脫失,皮質結構紊亂可能是導致癡呆,出現(xiàn)精神癥狀的原因。
本病是由梅毒螺旋體侵犯大腦實質而引起的。1822年Bayle認為病人所有的精神和軀體癥狀都是慢性腦膜炎的表現(xiàn)。1857年Rokitansky指出,本病的原發(fā)損害系一種間質性腦炎,而大腦實質的損害為繼發(fā)性的。至1857年Esmark和Jenssen發(fā)現(xiàn)這類病人中絕大多數(shù)都患過梅毒,1894年經(jīng)Fournier從統(tǒng)計學的角度分析,初步指出了本病與梅毒之間的關系。直至20世紀初Wassermann發(fā)明梅毒補體結合試驗后,1913年野口和Moore從70例病人的大腦中發(fā)現(xiàn)有14例存在梅毒螺旋體。從此,本病的病因和性質就確定無疑了。
另外,機體的反應性和功能狀態(tài)與本病的發(fā)生也有相關性。頭顱外傷、過度疲勞、酗酒、其他傳染病、精神創(chuàng)傷等不良因素,也可削弱機體的防御能力,成為發(fā)病的誘因。還有人認為本病是一種特殊的親神經(jīng)系統(tǒng)的梅毒螺旋體所引起。另有些學者則認為是一種“變態(tài)反應”或“過敏性” 疾患,但目前都缺乏足夠的依據(jù),難以定論。
(二)發(fā)病機制
本病是由梅毒螺旋體侵犯大腦實質,其病理變化涉及的范圍非常廣泛,性質也較復雜。梅毒感染引起的大腦炎性反應,即所謂慢性軟腦膜炎,肉眼觀察見軟腦膜變得混濁、增厚,額葉最為嚴重,整個大腦皮質顯著萎縮,腦室多擴大,腦室的室管膜變厚,尤其在第四腦室底部有細小沙粒樣隆起。叫顆粒性室管膜炎,在本病的病理變化中具有特征性意義。
顯微鏡下一般病理變化以炎性及變性改變?yōu)橹饕卣?。腦膜和血管周圍常有漿細胞及淋巴細胞浸潤,神經(jīng)膠質細胞有增生現(xiàn)象。在相當大的范圍內,神經(jīng)細胞呈現(xiàn)退行性變,大量細胞有壞死和脫失現(xiàn)象,皮質內部結構大部分受到嚴重破壞,以致皮質細胞層次結構紊亂,尤以小錐體細胞層及中等錐體細胞層病變更為嚴重。病變的程度以額葉最為顯著。在腦橋、延髓等各部分中也有類似變化。
此外,在大腦皮質中還可發(fā)現(xiàn)兩種特殊的現(xiàn)象,即在皮質中有游離鐵質的沉著和皮質中層及深層發(fā)現(xiàn)有螺旋體。
由于梅毒螺旋體在腦內侵犯不同的部位,造成不同受侵部位的病理變化,進而臨床產(chǎn)生不同的神經(jīng)、精神體征。