麻痹性癡呆

(一)發(fā)病原因
在癡呆患者腦中檢出螺旋體是精神醫(yī)學(xué)歷史上的一個(gè)里程碑。對器質(zhì)性原因伴發(fā)的精神障礙，足以說明同一病因可導(dǎo)致不同的精神癥狀。本病對腦實(shí)質(zhì)的損害，大腦萎縮，并以額葉的病理改變?yōu)橥怀?。腦萎縮，神經(jīng)細(xì)胞變性，脫失，皮質(zhì)結(jié)構(gòu)紊亂可能是導(dǎo)致癡呆，出現(xiàn)精神癥狀的原因。
本病是由梅毒螺旋體侵犯大腦實(shí)質(zhì)而引起的。1822年Bayle認(rèn)為病人所有的精神和軀體癥狀都是慢性腦膜炎的表現(xiàn)。1857年Rokitansky指出，本病的原發(fā)損害系一種間質(zhì)性腦炎，而大腦實(shí)質(zhì)的損害為繼發(fā)性的。至1857年Esmark和Jenssen發(fā)現(xiàn)這類病人中絕大多數(shù)都患過梅毒，1894年經(jīng)Fournier從統(tǒng)計(jì)學(xué)的角度分析，初步指出了本病與梅毒之間的關(guān)系。直至20世紀(jì)初Wassermann發(fā)明梅毒補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)后，1913年野口和Moore從70例病人的大腦中發(fā)現(xiàn)有14例存在梅毒螺旋體。從此，本病的病因和性質(zhì)就確定無疑了。
另外，機(jī)體的反應(yīng)性和功能狀態(tài)與本病的發(fā)生也有相關(guān)性。頭顱外傷、過度疲勞、酗酒、其他傳染病、精神創(chuàng)傷等不良因素，也可削弱機(jī)體的防御能力，成為發(fā)病的誘因。還有人認(rèn)為本病是一種特殊的親神經(jīng)系統(tǒng)的梅毒螺旋體所引起。另有些學(xué)者則認(rèn)為是一種“變態(tài)反應(yīng)”或“過敏性” 疾患，但目前都缺乏足夠的依據(jù)，難以定論。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病是由梅毒螺旋體侵犯大腦實(shí)質(zhì)，其病理變化涉及的范圍非常廣泛，性質(zhì)也較復(fù)雜。梅毒感染引起的大腦炎性反應(yīng)，即所謂慢性軟腦膜炎，肉眼觀察見軟腦膜變得混濁、增厚，額葉最為嚴(yán)重，整個(gè)大腦皮質(zhì)顯著萎縮，腦室多擴(kuò)大，腦室的室管膜變厚，尤其在第四腦室底部有細(xì)小沙粒樣隆起。叫顆粒性室管膜炎，在本病的病理變化中具有特征性意義。
顯微鏡下一般病理變化以炎性及變性改變?yōu)橹饕卣鳌ＤX膜和血管周圍常有漿細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞有增生現(xiàn)象。在相當(dāng)大的范圍內(nèi)，神經(jīng)細(xì)胞呈現(xiàn)退行性變，大量細(xì)胞有壞死和脫失現(xiàn)象，皮質(zhì)內(nèi)部結(jié)構(gòu)大部分受到嚴(yán)重破壞，以致皮質(zhì)細(xì)胞層次結(jié)構(gòu)紊亂，尤以小錐體細(xì)胞層及中等錐體細(xì)胞層病變更為嚴(yán)重。病變的程度以額葉最為顯著。在腦橋、延髓等各部分中也有類似變化。
此外，在大腦皮質(zhì)中還可發(fā)現(xiàn)兩種特殊的現(xiàn)象，即在皮質(zhì)中有游離鐵質(zhì)的沉著和皮質(zhì)中層及深層發(fā)現(xiàn)有螺旋體。
由于梅毒螺旋體在腦內(nèi)侵犯不同的部位，造成不同受侵部位的病理變化，進(jìn)而臨床產(chǎn)生不同的神經(jīng)、精神體征。