起病緩慢，自覺奇癢。皮損早期為局限性水腫性環(huán)狀或鱗屑性紅斑，有時呈濕疹樣、神經(jīng)性皮炎樣，可暫時消退，數(shù)個月或數(shù)年后漸變成紅皮病(圖1)。皮膚浸潤增厚，面部略水腫，形如獅面，眼瞼可以外翻。根據(jù)我們觀察，本病的紅皮病(表1)與一般紅皮病比較，有下列不同的表現(xiàn)：①帶棕黃色;②消退處出現(xiàn)結節(jié)、魚鱗病樣或苔蘚樣損害;③皮膚干燥，尤以兩手背，易發(fā)生皸裂;④皮膚腫脹，容易擦破。皮膚因搔抓或其他物理性刺激常有色素沉著，偶或發(fā)生水皰。毛發(fā)可脫落，甲營養(yǎng)不良或脫落。部分患者掌、跖角化過度。多數(shù)病例全身或局部淺表淋巴結腫大，常見于腹股溝，其次為腋下或頸部，病情緩解時可消退。晚期患者體重減輕，乏力，發(fā)熱和盜汗，肝、脾腫大，其他器官如心、腎、食管和硬腦膜等亦可受累。各種癥狀的發(fā)生率可參見表2。病程一般較長，少數(shù)患者可自行緩解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于繼發(fā)感染。有報道本病可發(fā)展成T淋巴母細胞性或免疫母細胞性淋巴瘤，也有報道發(fā)生在成功治療Hodgkin病后。
本病的特征為剝脫性紅皮病，奇癢，淺表淋巴結及肝，脾腫大，以及白細胞增多和血中S細胞增加(15%以上)。一般不難診斷。但有時需與其他伴紅皮病表現(xiàn)的疾病(如慢性淋巴細胞白血病、Hodgkin病、紅皮病型MF和成人T細胞白血病等)鑒別。慢性淋巴細胞白血病患者外周血中主要為成熟淋巴細胞，少數(shù)幼稚淋巴細胞的形態(tài)與S細胞不同。Hodgkin病患者外周血中無S細胞。與紅皮病型MF和成人T細胞白血病(ATL)的鑒別見表4和表5。
本病需要結合臨床與病理才能確定，特別是在周圍血內(nèi)能找到較多的有相對特征的Sézary細胞(一般應在10%以上)，對診斷有一定的意義。在一些其他皮膚病患者的周圍血中也能找到類似細胞，對其意義尚待進一步探討。因此，不能單憑周圍血中的細胞檢查一次來確診。

在鑒別診斷方面，以往本病易誤診為慢性淋巴細胞白血病及紅皮癥，然而前者是來自骨髓的B淋巴細胞過度增生，骨髓中80%以上為淋巴細胞，尤其是周圍血中，其總數(shù)常超過100×109/L。須與慢性淋巴細胞性白血病、銀屑病、異位性皮炎、日光性皮炎、脂溢性皮炎、接觸性皮炎、藥疹和毛發(fā)紅糠疹鑒別。

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