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塞澤里綜合征別名:惡性皮膚網(wǎng)狀細(xì)胞增多綜合征

塞澤里綜合征 的檢查:

1.血象 白細(xì)胞一般為(15~20)×109/L,最高為238×109/L,并出現(xiàn)典型S細(xì)胞。S細(xì)胞>10%~15%者有診斷意義,常隨病情惡化而增加,可達80%,甚至90%以上。
2.骨髓象 早期正常,晚期可見S細(xì)胞,我們所見病例達29%。
3.其他 肝、腎功能,血清蛋白電泳和電解質(zhì)測定一般正常。上海華山醫(yī)院皮膚科曾測所見病例的E花環(huán)試驗:Et和Ea與淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率均低于正常,說明患者細(xì)胞免疫功能低下,不僅如此,B淋巴細(xì)胞也僅為正常的50%,表明患者的體液免疫功能也降低。
常見白細(xì)胞增多達30000/mm3。周圍血,皮膚浸潤中和淋巴結(jié)內(nèi)可見深腦回狀輔助T細(xì)胞(Sézary細(xì)胞),絕對數(shù)大于1000/mm3或循環(huán)中大于10%為塞澤里綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
病理檢查:真皮上部血管周圍出現(xiàn)不等量S細(xì)胞。S細(xì)胞也可侵入。
表皮內(nèi),形成Pautrier微膿腫。不同于MF者為其他浸潤細(xì)胞比較單一,僅見少數(shù)巨噬細(xì)胞,罕見中性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞或嗜酸粒細(xì)胞。晚期細(xì)胞浸潤可擴展至真皮深層或皮下組織,可轉(zhuǎn)變成高度ML。
S細(xì)胞的直徑一般為10μm左右,胞核大,占整個細(xì)胞的80%以上,常不規(guī)則地凹陷成分葉狀,有時呈典型腦回狀或盤蛇狀,核染色質(zhì)深,有的有核仁。胞漿少,呈嗜堿性,有時核周可見很多排列成圈形的一致性小空泡??张輧?nèi)含物對PAS染色呈陽性反應(yīng),耐淀粉酶,為中性黏多糖。S細(xì)胞的細(xì)胞化學(xué)、功能和免疫細(xì)胞學(xué)的特征見表3。
免疫組化:淋巴樣細(xì)胞表達CD2 ,CD ,CD5 ,CD45RO ,CD8-和CD3O-,類似其他低度皮膚T細(xì)胞淋巴瘤,如MF。在大多數(shù)病例中,皮膚浸潤,周圍血和受累的表淺淋巴結(jié)中有TCR基因克隆重排。

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