腎血管畸形與壓迫的臨床癥狀和體征無特征性，一般受病側(cè)腎臟的血流動力學改變的嚴重程度的影響，也因病變是否損害腎集合管系統(tǒng)而異，臨床上常見的有如下表現(xiàn)：
1.腰肋部隱痛 以悶痛、脹痛為主，少有腎絞痛，體查有病側(cè)腰背部或腰腹部壓痛及腎區(qū)叩擊痛。
2.高血壓 患者可因腎血流量下降導致繼發(fā)性高血壓，多數(shù)于起病后1～2周出現(xiàn)中～重度頑固性高血壓。先天性腎血管畸形或壓迫，病人可于嬰幼兒期或青少年期起病。體格檢查在部分病人可發(fā)現(xiàn)上腹部正中線兩側(cè)或腰部有血管雜音。
3.腎集合管受累 常引起血尿、蛋白尿，腎功能受損一般較輕，重癥或晚期病例可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥，死于尿毒癥的病例報道較少見。后天性腎動靜脈畸形和壓迫者可同時存在原發(fā)病的癥狀和體征。
4.c大的腎動-靜脈瘺可引起循環(huán)左向右分流，增加心臟前負荷，腎血流量下降可繼發(fā)血容量增加和動脈壓增高，加重心臟的前后負荷。重癥病例可引起急性心功能衰竭，危及生命。
5.部分病人臨床表現(xiàn)輕微或無任何表現(xiàn)，導致誤診率甚高。偶有報道以精索靜脈曲張為唯一主訴，診斷為左腎靜脈壓迫綜合征。
總的來說腎血管畸形與壓迫分以下幾種情況：腎動脈狹窄受壓畸形，多以高血壓就診;腎靜脈受壓者，多以血尿、蛋白尿就診;腎動-靜脈瘺細小者，臨床多無癥狀，而瘺口巨大者，首發(fā)癥狀為心力衰竭。腎動脈畸形或受壓導致繼發(fā)性高血壓已在有關(guān)章節(jié)中敘述。這里詳細討論腎動-靜脈瘺和腎靜脈受壓畸形的臨床表現(xiàn)。其他的腎血管畸形，臨床少見且多無臨床癥狀，故不作詳細描述。
(1)腎動-靜脈瘺：腎動-靜脈瘺畸形按病因可分為先天性和后先天性，按瘺口所在部位可分為腎內(nèi)型和腎外型，按臨床癥狀可分為靜脈曲張型和動脈瘤型。
①靜脈曲張型：多為先天性腎動靜脈瘺，瘺口相對較小，臨床上絕大多數(shù)無癥狀，少數(shù)病人可有腰肋疼痛，曲張的瘺道出現(xiàn)破裂時可有血尿，輸尿管、尿道常因血凝塊堵塞而出現(xiàn)尿痛、尿頻、尿急、排尿困難。孕婦因血容量銳增及動脈壓升高，可誘發(fā)充血性心力衰竭，但不多見。該型瘺口多位于腎外。
②動脈瘤型：多為后天性，常見于腎臟手術(shù)、外傷、腎膿腫潰破、腎腫瘤等，瘺口較大，瘺道較短，動靜脈分流量較大，臨床上除有原發(fā)病的表現(xiàn)外，常有心血管方面的癥狀和體征，主要有充血性心力衰竭的臨床表現(xiàn)，也可有腰、腹部血管雜音，血壓增高等。但腎穿刺活檢并發(fā)的動靜脈瘺常較細小，2周～18個月瘺口能自行愈合，如無嚴重癥狀，一般不須特殊處理。
(2)左腎靜脈壓迫綜合征(LRVES)：自從1972年Nutcracker描述了左腎靜脈壓迫綜合征后，國內(nèi)外陸續(xù)報道了很多病例。本病多發(fā)于兒童及青壯年，男女均有發(fā)病。絕大多數(shù)患者以肉眼血尿作為首發(fā)癥狀，部分病人有腰痛，也有報道病人以直立性蛋白尿為唯一臨床表現(xiàn)者。
腎動脈畸形與壓迫的臨床表現(xiàn)缺乏特征性，漏診率高，臨床醫(yī)師必須提高警惕性。如有以下臨床表現(xiàn)者，應考慮到該病的可能性：
1.不明原因的血尿或蛋白尿。
2.腹部血管雜音伴不能解釋的高排型心力衰竭。
3.兒童或青少年高血壓患者。
4.老年高血壓患者伴腹部血管雜音者。
5.精索靜脈曲張伴左腎影增大者。
確診的唯一方法是腎動脈造影。

應與其他引起血尿、蛋白尿和高血壓以及高排型心力衰竭的疾病相鑒別。