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肝硬化性腎損害別名:肝硬變性腎損害

肝硬化的臨床表現(xiàn)可分兩期,即肝功能代償期及肝功能失代償期,有的可長期停留在代償期,不一定進入失代償期。
1.肝功能代償期 是肝硬化的早期,癥狀較輕。常見食欲不振、乏力、惡心嘔吐、腹脹、上腹部不適或隱痛,大便正常或稀便等癥狀。面色萎黃,在面、頸、上胸、背部、兩肩及上肢可見蜘蛛痣或毛細血管擴張。有肝掌、肝臟輕度腫大、表面光滑、質(zhì)地偏硬、可有輕度壓痛,脾臟輕度至中度腫大,肝功能檢查在正常范圍或輕度異常。
2.肝功能失代償期 出現(xiàn)肝功能減退的臨床表現(xiàn),如消瘦、乏力、不規(guī)則低熱,面色黝黑灰暗、色素沉著及貧血。有各種消化道癥狀如惡心、嘔吐、稀便、腹脹等癥狀及鼻、齒齦、胃腸道等出血及紫癜。輕度至中度黃疸,男性病人有性欲減退、睪丸萎縮、毛發(fā)脫落、乳房發(fā)育;女性患者有閉經(jīng)、不孕。同時有門脈高壓的表現(xiàn),脾大,伴有白細胞、紅細胞及血小板計數(shù)減少,食管下段和胃底靜脈曲張,常因破裂出現(xiàn)嘔血、黑便及休克,腹壁和臍周靜脈曲張,痔核形成破裂時引起便血。腹水是肝硬化最突出的表現(xiàn)。
肝臟大小不一,一般是先大后小,質(zhì)地較硬,呈結(jié)節(jié)狀,有時有壓痛。約半數(shù)以上病人血清膽紅素含量輕度增高,總膽固醇特別是膽固醇常低于正常,清蛋白降低,球蛋白增高,清蛋白/球蛋白比例降低或倒置,蛋白質(zhì)電泳中γ-球蛋白顯著升高,硫酸鋅濁度試驗多呈陽性,BSP滯留常超過10%,SGPT顯著升高,凝血酶原時間延長,血免疫球蛋白IgG、IgA、IgM均增加,以IgG為最顯著。HBsAg可呈陽性反應(yīng),部分患者血清自身抗體反應(yīng)陽性。
3.肝硬化繼發(fā)腎損害時患者可發(fā)生肝硬化性腎小球腎炎和腎小管酸中毒,早期患者往往無明顯臨床癥狀,僅有少量蛋白尿。肝硬化繼發(fā)IgA腎病患者腎功能惡化轉(zhuǎn)為緩慢,呈良性過程。部分病人有系膜細胞、內(nèi)皮細胞和(或)上皮細胞增殖,伴有系膜區(qū)及內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積,這些病人常有蛋白尿及血尿,也可出現(xiàn)水腫、高血壓及腎功能減退。
肝硬化繼發(fā)腎小管酸中毒的臨床表現(xiàn)與非肝病者相似。絕大多數(shù)為不完全性遠端腎小管酸中毒,少數(shù)病人有多尿、多飲、夜尿、尿濃縮不良及低血鉀、肌無力等表現(xiàn)。病人多有嚴重肝病癥狀和體征,同時也有持續(xù)性堿性尿、高鈣尿、低枸櫞酸尿,可合并尿路結(jié)石及繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進等。肝病性腎小管酸中毒時除腎臟排泌H 的能力減低外,還常伴有明顯的低鉀血癥。此外,由于腎臟排泄氨的能力降低,故可誘發(fā)或加重肝性腦病。
首先應(yīng)明確肝硬化的診斷,臨床可根據(jù)病史,明顯的肝、脾大后期肝萎縮、變硬,肝功能試驗陽性,食管X線吞鋇檢查顯示食管或胃底靜脈曲張,肝穿刺活體組織檢查發(fā)現(xiàn)假小葉形成等典型癥狀可作出明確診斷。但常需與其他幾種類型的肝硬化鑒別,肝大者需與慢性活動性肝炎及原發(fā)性肝癌鑒別,腹水需與結(jié)核性腹膜炎、縮窄性心包炎等鑒別。
當肝硬化患者出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型尿時應(yīng)考慮肝硬化伴有腎小球損害的可能?;颊咦瞿I活檢可幫助確診。本病組織學(xué)檢查主要有腎小球內(nèi)免疫球蛋白沉積,以IgA為主和少量的IgG、IgM和(或)C3。某些患者有系膜沉積物而無細胞增殖。腎小球增殖包括系膜、內(nèi)皮或上皮細胞,伴有系膜和內(nèi)皮下沉積物。其免疫形態(tài)學(xué)特點為:
1.電鏡下腎小球系膜基質(zhì)有顆粒狀沉積物。
2.腎小球硬化。
3.基膜及某些沉積物中出現(xiàn)圓形稀疏區(qū)。
4.免疫球蛋白,特別是IgA及C3沉積。
雖然每一項講并非特異性,但如四項俱全,則為肝性腎小球硬化的特殊改變。“肝性腎小球硬化”在不同時期可有不同改變,在早期只有腎小球硬化,而無沉積物,至晚期則出現(xiàn)上述典型病變?;灆z查患者可有腎小球腎炎,腎小管酸中毒的實驗室改變,如蛋白尿、血尿、堿性尿、高鈣尿及鳥路結(jié)石等,并有低鈉鉀血癥及有多種免疫球蛋白升高,血IgA升高尤為突出,血清C3水平下降時,則診斷可成立。

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