ä¼æ ¼ç‰¹-å°æŸ³-原田綜åˆå¾åˆ¥å:葡è„膜腦膜腦炎綜åˆå¾
VKH綜åˆå¾ä»¥æ€¥æ€§ç™¼(fÄ)作開始,病程é·å»¶å復(fù)。分兩個臨床類型,å³ä»¥æ»²å‡ºæ€§è™¹è†œç«ç‹€é«”炎為主的Vogt-å°æŸ³åž‹(VKåž‹)和滲出性脈絡(luò)膜炎為主的原田型(Håž‹)。兩者在眼病之å‰ï¼Œå‡å¯å‡ºç¾(xià n)發(fÄ)熱ã€é ç—›ã€é 暈ã€æƒ¡å¿ƒã€å˜”åã€é …å¼·ã€Kernigå¾é™½æ€§ã€è…¦è„Šæ¶²å£“增高ç‰ç™¥ç‹€èˆ‡é«”å¾;腦脊液檢查往往能見到淋巴細胞åŠè›‹ç™½å«é‡å¢žé«˜;腦電圖檢查也有病ç†æ€§æ”¹è®Šã€‚這些情æ³ï¼ŒH型比VK型更為常見和嚴é‡ã€‚
1.VKåž‹ 發(fÄ)病之åˆï¼Œæ‚£è€…有雙眼強烈ç•å…‰ã€æµæ·šã€çœ¼ç—›ã€è¦–力急劇下é™ç‰ä¸»è¨´ã€‚眼部檢查有顯著的ç«ç‹€å……è¡€ã€ç°ç™½è‰²ä¹ƒè‡³ç¾Šè„‚狀密集的KPã€Tyndallç¾(xià n)象強陽性ã€è™¹è†œæ°´è…«æ±¡æš—ã€çž³å”縮å°ã€è™¹è†œåŽç²˜é€£ã€å°é˜¿æ‰˜å“ä¸æ•æ„Ÿå¹¶å¾ˆå¿«è¢«ç°ç™½è‰²æ»²å‡ºç‰©è¦†è“‹ç‰ä¸€ç³»åˆ—急性滲出性虹膜ç«ç‹€é«”ç‚Žçš„é«”å¾ã€‚眼底情æ³ç„¡å¾žäº†è§£ï¼Œå¦‚患者訴有閃光,則æ示炎癥波åŠè„ˆçµ¡(luò)膜。病程冗長å復(fù),æ¯å復(fù)ä¸€æ¬¡ï¼Œç—…æƒ…å°±åŠ é‡ä¸€æ¬¡ï¼Œçµ‚å› ç¹¼ç™¼(fÄ)性é’光眼ã€å¹¶ç™¼(fÄ)性白內(nèi)障導致失明或眼çƒèŽç¸®ã€‚
2.Håž‹ 雙眼åŒæ™‚或間隔數(shù)天先åŽç™¼(fÄ)病。由于脈絡(luò)膜首é侵犯,患者常訴有視力急劇下é™ã€é–ƒå…‰æ„ŸåŠè®Šè¦–癥。雖有玻璃體混æ¿ï¼Œä½†ä»èƒ½æ»¿æ„é€è¦‹çœ¼åº•ã€‚視盤充血,境界矇眬,視網(wÇŽng)膜éœè„ˆå……盈迂曲。視網(wÇŽng)膜水腫混æ¿åœ¨é–‹å§‹æ™‚僅é™äºŽè¦–盤周åœåŠé»ƒæ–‘çš„æ”¾å°„ç‹€çšºè¤¶ï¼Œéš¨ç‚Žç™¥åŠ åŠ‡ï¼Œè„ˆçµ¡(luò)膜大é‡æ»²å‡ºï¼Œä½¿æ•´å€‹è¦–網(wÇŽng)膜呈ç°ç™½è‰²ï¼Œå¹¶å‡ºç¾(xià n)滲出性視網(wÇŽng)膜脫離。脫離常ä½äºŽçœ¼åº•ä¸‹å´(cè),呈波浪形或åŠçƒç‹€éš†èµ·ã€‚病程晚期,脈絡(luò)è†œè‰²ç´ ç´°èƒžå’Œè¦–ç¶²(wÇŽng)è†œè‰²ç´ ä¸Šçš®ç´°èƒžå—到嚴é‡ç ´å£žè„«å¤±ï¼Œçœ¼åº•å‘ˆç¾(xià n)夕陽西下時的紅色,稱晚霞樣或夕照樣眼底。æ¤ç¨®å…¸åž‹çš„紅色調(dià o),å¯ä»¥å‡å‹»ä¸€è‡´ï¼Œä¹Ÿå¯ä»¥é›œæœ‰è‰²ç´ æ–‘åŠä½äºŽè¦–網(wÇŽng)膜血管下方的黃白色æ¢ç´¢æˆ–斑點。
H型病程之åˆï¼Œå‰è‘¡è„膜炎癥輕微,炎癥進一æ¥åŠ 劇時,部分病例也能見到ç«ç‹€å……è¡€ã€KPã€Tyndallç¾(xià n)象ã€Koeppeçµ(jié)節(jié)和虹膜åŽç²˜é€£ã€‚
H型的病程,通常數(shù)周至數(shù)月ä¸ç‰ã€‚炎癥消退åŽä»å¯å復(fù)發(fÄ)作,視力é (yù)åŽç›¸å°åœ°å„ª(yÅu)于VK型。
ç„¡è«–VK型或H型,發(fÄ)ç—…åŽ2~3個月å‡å¯æœ‰è½åŠ›éšœç¤™ã€æ¯›ç™¼(fÄ)變白ã€çš®è†šè„«è‰²æ–‘ç‰æ”¹è®Šã€‚有的全部出ç¾(xià n),有的僅有其ä¸1~2種。發(fÄ)生率VK型多于H型。
主è¦ä¾é ç—…å²å’Œçœ¼çƒå‰åŽç¯€(jié)檢查所見。é’或ä¸å¹´äººï¼Œé›™çœ¼åŒæ™‚或çŸæœŸå…§(nèi)å…ˆåŽç™¼(fÄ)生的葡è„膜炎,有或曾有腦膜刺激癥狀,無其他眼部或全身癥狀和體å¾æ™‚,å³å¯åšå‡ºåˆæ¥è¨ºæ–·ã€‚如患者為åˆæ¬¡ç™¼(fÄ)病,且病程在1~8周,腦脊液檢查有淋巴細胞ã€è›‹ç™½å«é‡å¢žå¤šè€…,診斷å¯ä»¥ç¢ºå®šã€‚如葡è„膜炎å復(fù)多次,并出ç¾(xià n)å…§(nèi)耳性è½åŠ›éšœç¤™åŠçš®è†šã€æ¯›ç™¼(fÄ)變白(全部或其ä¸ä¹‹ä¸€ã€äºŒ)時,則診斷更無疑å•ã€‚然而ä¸æ˜¯æ‰€æœ‰ç—…例å‡èƒ½è¦‹åˆ°ä»¥ä¸Šå…¸åž‹æ”¹è®Šï¼Œä¸‹åˆ—檢查有一定åƒè€ƒåƒ¹å€¼ã€‚
H型炎癥急性期時FFAå¯è¦‹å…·æœ‰ç‰¹å¾æ€§çš„視網(wÇŽng)è†œè‰²ç´ ä¸Šçš®å±¤å¤šç™¼(fÄ)性點狀熒光,熒光ä½äºŽè„ˆçµ¡(luò)膜病ç¶è™•ï¼Œå¹¶è¿…速由視網(wÇŽng)è†œè‰²ç´ ä¸Šçš®å±¤ä¸‹é€²å…¥ç¥žç¶“(jÄ«ng)上皮層下,ä¸æ–·æ“´å¤§å¢žå¼·ï¼Œä½¿è‰²ç´ 上皮下åŠç¥žç¶“(jÄ«ng)上皮下的滲出液著色,勾畫出多ç¶æ€§è¦–網(wÇŽng)膜兩個層é¢çš„脫離å€(qÅ«)輪廓。ICGAå‰‡å› è„ˆçµ¡(luò)膜腫脹皺褶而å¯è¦‹æ”¾å°„狀脈絡(luò)膜熒光暗帶和亮帶。炎癥緩解或éœæ¢åŽï¼Œè„ˆçµ¡(luò)è†œèˆ‡è‰²ç´ ä¸Šçš®è‰²ç´ å¤§é‡è„«å¤±å’Œæ¸¸é›¢ï¼Œå‘ˆæ™šéœžæ¨£çœ¼åº•ï¼Œæ¤æ™‚FFA呈ç¾(xià n)æ–‘é§ç‹€æ…‹(tà i)ï¼Œè‰²ç´ è„«å¤±è™•å¯å‡ºç¾(xià n)é€è¦‹ç†’å…‰ï¼Œè‰²ç´ æ–‘è™•ç†’å…‰è¢«é®è”½ï¼Œè„ˆçµ¡(luò)膜毛細血管èŽç¸®è™•äº¦ç‚ºå¼±ç†’å…‰å€(qÅ«)。
VKåž‹å› çœ¼å‰æ®µç—…變嚴é‡ï¼Œç„¡æ³•é€²è¡Œé€ 影。必è¦æ™‚å¯ä½œè¶…è²æ³¢æª¢æŸ¥ã€‚è²åƒåœ–常見的改變是玻璃體混æ¿;åŽæ¥µéƒ¨è„ˆçµ¡(luò)膜ã€éžè†œåŠéžè†œå¤–層增厚;有時有åŽæ¥µéƒ¨æˆ–下方的視網(wÇŽng)膜脫離。
ä¼æ ¼ç‰¹-å°æŸ³-原田病應(yÄ«ng)èˆ‡èƒ½å¤ å¼•èµ·è„ˆçµ¡(luò)膜炎ã€è„ˆçµ¡(luò)膜視網(wÇŽng)膜炎ã€è¦–盤炎ã€ç¥žç¶“(jÄ«ng)視網(wÇŽng)膜炎ã€å…¨è‘¡è„膜炎和復(fù)發(fÄ)性肉芽腫性å‰è‘¡è„膜炎ç‰é¡žåž‹é‘’別,其ä¸æœ€é‡è¦çš„有交感性眼炎ã€é¡žè‚‰ç˜¤ç—…ã€çœ¼å…§(nèi)淋巴瘤ç‰ã€‚
1.交感性眼炎 交感性眼炎無論從臨床表ç¾(xià n)上,還是從組織å¸ä¸Šéƒ½èˆ‡ä¼æ ¼ç‰¹-å°æŸ³-原田病有很多相似之處,有助于鑒別的最é‡è¦çš„是交感性眼炎患者有眼çƒç©¿é€å‚·æˆ–å…§(nèi)眼手術(shù)çš„ç—…å²ï¼Œä½†ä¸€äº›æ‚£è€…å› çœ¼çƒç©¿é€å‚·è¼•å¾®æˆ–由于å—傷時間太久(有些交感性眼炎發(fÄ)生的潛ä¼æœŸå¯é•·é”數(shù)å年之久)而難以鑒別。
2.急性åŽæ¥µéƒ¨å¤šç¶æ€§é±—ç‹€è‰²ç´ ä¸Šçš®ç—…è®Š æ¤ç—…于1968å¹´ç”±Gassé¦–æ¬¡å ±é“?;颊咴诓《é–腥竞笸è—æ¢è¡Œå›Šæš³î›«é€‚?,眼底åŽæ¥µéƒ¨å‡ºç¾(xià n)多發(fÄ)性黃白色æ‰å¹³é±—狀病變,這些病ç¶å¸¸è‡ªç™¼(fÄ)迅速消退伴視力æ¢å¾©(fù)。æ¤ç—…在åˆç™¼(fÄ)病時å¯èˆ‡ä¼æ ¼ç‰¹-å°æŸ³-原田病相混淆,但æ¤ç—…早期有彌漫性脈絡(luò)膜炎ã€è¦–盤炎ã€ç¥žç¶“(jÄ«ng)視網(wÇŽng)膜炎的表ç¾(xià n),并有全身性表ç¾(xià n)ï¼Œç†’å…‰ç´ çœ¼åº•è¡€ç®¡é€ å½±ã€å²å“šé’ç¶ è¡€ç®¡é€ å½±æª¢æŸ¥æœ‰åŠ©äºŽé‘’åˆ¥ã€‚
3.Lyme病所致的葡è„膜炎 æ¤ç—…典型地表ç¾(xià n)為雙å´(cè)肉芽腫性虹膜ç«ç‹€é«”炎,也å¯å‡ºç¾(xià n)ä¸é–“è‘¡è„膜炎,å¶çˆ¾å¼•èµ·é›™å´(cè)全葡è„膜炎,伴有滲出性視網(wÇŽng)膜脫離。æ¤å¤–,患者尚å¯å‡ºç¾(xià n)å±€ç¶æ€§ç¥žç¶“(jÄ«ng)é«”å¾ï¼Œå¦‚腦神經(jÄ«ng)麻痹和視神經(jÄ«ng)ç‚Ž?;颊å¨å—ŒîŒŠé’¤è°î„ºå€¼è²^(qÅ«),有蜱咬傷å²ã€ç™¼(fÄ)熱ã€é—œ(guÄn)節(jié)ç‚Žç‰ç—…å²ã€‚但ä¼æ ¼ç‰¹-å°æŸ³-原田病一般有典型的葡è„膜炎進展è¦(guÄ«)律,并有典型的早期彌漫性脈絡(luò)膜炎ã€è„ˆçµ¡(luò)膜視網(wÇŽng)膜炎ç‰çœ¼åº•æ”¹è®Šã€‚疾病åŽæœŸå‡ºç¾(xià n)DalenFuchsçµ(jié)節(jié)ã€æ™šéœžç‹€çœ¼åº•æ”¹è®Šå’Œå¾©(fù)發(fÄ)性肉芽腫性å‰è‘¡è„膜炎。糖皮質(zhì)æ¿€ç´ æ²»ç™‚æœ‰è¼ƒå¥½çš„æ•ˆæžœï¼Œä½†å°Lyme病的效果尚ä¸è‚¯å®šã€‚æ ¹æ“š(jù)這些特點,一般易于將二者å€(qÅ«)別開來。
4.多ç¶æ€§æ˜“消散性白點綜åˆå¾ æ¤ç¶œåˆå¾é€šå¸¸ç™¼(fÄ)生于é’年女性,多為單å´(cè),其特å¾æ˜¯è¦–力çªç„¶é™è‡³0.1以下,常伴有傳入性瞳å”障礙,åŽæ¥µéƒ¨å‡ºç¾(xià n)ä½äºŽå¤–層視網(wÇŽng)膜或視網(wÇŽng)è†œè‰²ç´ ä¸Šçš®çš„é»žç‹€ç—…è®Šï¼Œå¤ç«‹å˜åœ¨ï¼Œä¸ç™¼(fÄ)生èžåˆï¼Œå…·æœ‰æ˜“消退ã€è‡ªé™æ€§ç‰ç‰¹é»žï¼Œå¸¸äºŽ6周內(nèi)視力å³å¯æ¢å¾©(fù)至0.5~1.0。患者無å‰æˆ¿ç‚Žç™¥å應(yÄ«ng),但玻璃體內(nèi)å¯å‡ºç¾(xià n)炎癥細胞,ä¸å‡ºç¾(xià n)脈絡(luò)è†œå¢žåŽšï¼Œç†’å…‰ç´ çœ¼åº•è¡€ç®¡é€ å½±å¯è¦‹æ¯ä¸€ç™½é»žå‘¨åœå‡ºç¾(xià n)èŠ±å† æ¨£çš„å¼·ç†’å…‰å€(qÅ«)ã€‚åœ¨é€ å½±åŽæœŸï¼Œç—…ç¶å‘ˆç†’å…‰ç´ æŸ“è‰²ï¼Œä¹Ÿå¯æœ‰è¦–盤染色,å¶çˆ¾å‡ºç¾(xià n)視網(wÇŽng)膜血管鞘。一般ä¸æœƒå復(fù)發(fÄ)ä½œã€‚æ ¹æ“š(jù)這些特點,一般易與ä¼æ ¼ç‰¹-å°æŸ³-原田病相鑒別。
5.åŽéƒ¨éžè†œç‚Ž æ¤ç—…多發(fÄ)生于女性,通常為雙å´(cè),å¯æœ‰ç–¼ç—›ã€ç•å…‰ã€çœ¼ç´…ã€è¦–力下é™æˆ–åš´é‡ä¸‹é™ï¼ŒçŽ»ç’ƒé«”å…§(nèi)å¯å‡ºç¾(xià n)炎癥細胞,眼底改變å¯è¦‹ç’°(huán)狀團塊ã€è„ˆçµ¡(luò)膜皺褶ã€è¦–網(wÇŽng)膜æ¢ç´‹ã€è¦–盤水腫ã€ç’°(huán)狀的脈絡(luò)膜脫離ç‰æ”¹è®Šã€‚脈絡(luò)膜增厚å¯æ˜¯å½Œæ¼«æ€§çš„或局é™æ€§çš„,超è²æ³¢æª¢æŸ¥é¡¯ç¤ºè„ˆçµ¡(luò)膜呈高å射性增厚。眼çƒåŽé¢è®Šå¾—æ‰å¹³ï¼ŒåŽéžè†œå’Œéžè†œä¸Šçµ„織變厚åŠçƒåŽçµ„織水腫。ä¼æ ¼ç‰¹-å°æŸ³-原田病患者雖有脈絡(luò)膜增厚和éžè†œå¢žåŽšï¼Œä½†å…¶å½Œæ¼«æ€§è„ˆçµ¡(luò)膜炎ã€è¦–盤炎ã€ç¥žç¶“(jÄ«ng)視網(wÇŽng)膜炎ã€è„ˆçµ¡(luò)膜視網(wÇŽng)膜炎相當常見,并且患者有å‰é©…(qÅ«)癥狀,åŽæœŸå‡ºç¾(xià n)典型的晚霞狀眼底改變ã€Dalen-Fuchsçµ(jié)節(jié)åŠå¾©(fù)發(fÄ)性肉芽腫性å‰è‘¡è„膜炎ç‰æ”¹è®Šã€‚
6.è‘¡è„膜滲出綜åˆå¾ æ¤ç¶œåˆå¾ä¹Ÿå¯å¼•èµ·æ»²å‡ºæ€§è¦–網(wÇŽng)è†œè„«é›¢ï¼Œç†’å…‰ç´ çœ¼åº•è¡€ç®¡é€ å½±é¡¯ç¤ºè¦–ç¶²(wÇŽng)膜下間隙有一些熒光斑點,在æ¢å¾©(fù)期則出ç¾(xià n)æ–‘é§ç‹€ç†’光,這些相似于ä¼æ ¼ç‰¹-å°æŸ³-原田病。但葡è„膜滲出綜åˆå¾çš„滲出性視網(wÇŽng)膜脫離的發(fÄ)生是亞急性的或慢性進展性的,一般無炎癥改變或有輕微的炎癥表ç¾(xià n)。æ¤ç¶œåˆå¾é›–å¯å½±éŸ¿é›™çœ¼ï¼Œä½†ä¸æ˜¯åŒæ™‚å—累,滲出性視網(wÇŽng)膜脫離往往自動æ¢å¾©(fù)。æ¤ç¨®ç–¾ç—…進展éŽç¨‹å’Œç¼ºä¹ç‚Žç™¥çš„表ç¾(xià n)以åŠç„¡çš®è†šã€æ¯›ç™¼(fÄ)ã€ç¥žç¶“(jÄ«ng)系統(tÇ’ng)改變ç‰æœ‰åŠ©äºŽé‘’別診斷。é’光眼ã€è¦–網(wÇŽng)膜下新生血管膜形æˆç‰å¹¶ç™¼(fÄ)癥å¯å½±éŸ¿æ‚£è€…的視力é (yù)åŽã€‚
ä¼æ ¼ç‰¹-å°æŸ³-原田綜åˆå¾æ‰¾å•ç”
暫無相關(guÄn)å•ç”ï¼
ä¼æ ¼ç‰¹-å°æŸ³-原田綜åˆå¾æ‰¾è—¥å“
暫無相關(guÄn)è—¥å“ï¼
用藥指å—
暫無相關(guÄn)用藥指導ï¼
ä¼æ ¼ç‰¹-å°æŸ³-原田綜åˆå¾æ‰¾è³‡è¨Š
暫無相關(guÄn)資訊ï¼
ä¼æ ¼ç‰¹-å°æŸ³-原田綜åˆå¾æ‰¾é†«(yÄ«)生
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