伏格特-小柳-原田綜合征別名:葡萄膜腦膜腦炎綜合征
伏格特-小柳-原田綜合征 的檢查:
1.腰椎穿刺 腰椎穿刺和腦脊液檢查是一項有用的輔助性實驗室檢查,但在臨床應用上并不廣泛。這是因為在大多數(shù)患者中,根據(jù)病史、臨床檢查和熒光素眼底血管造影檢查等即可明確診斷。患者的腦脊液改變主要表現(xiàn)為淋巴細胞增多。在炎癥發(fā)生后1周內(nèi),約80%的患者出現(xiàn)腦脊液淋巴細胞增多,1~3周則有97%的患者出現(xiàn)此種改變。腦脊液淋巴細胞增多一般于8周內(nèi)消失。炎癥復發(fā)時,一般不再出現(xiàn)腦脊液淋巴細胞增多,因此對慢性遷延不愈的葡萄膜炎患者和復發(fā)性葡萄膜炎患者進行此項檢查已沒有診斷價值。
2.免疫學檢查 伏格特-小柳-原田病可引起多種免疫學異常,如血清中抗葡萄膜、抗感光細胞外段、抗視網(wǎng)膜S抗原、抗Müller細胞等的抗體。患者血清IgD水平、γ-干擾素水平也有升高。但這些改變都不具有特異性,因此在確定診斷方面意義不大。對患者進行HLA抗原分型檢查發(fā)現(xiàn)HLA-DR4、HLA-DRw53抗原陽性,對診斷有所幫助。
3.熒光素眼底血管造影檢查 熒光素眼底血管造影檢查對診斷伏格特-小柳-原田病有重要價值,在疾病的不同時期,造影的改變可有很大不同。
(1)葡萄膜炎急性期的熒光素眼底血管造影改變:在葡萄膜炎發(fā)生一段時間內(nèi),通常稱為炎癥的急性期(實際上包括了后葡萄膜炎期和前葡萄膜受累期),熒光素眼底血管造影檢查主要表現(xiàn)為視網(wǎng)膜色素上皮水平的多發(fā)性點狀強熒光,這些熒光點逐漸擴大,并致使熒光素進入視網(wǎng)膜下液和視網(wǎng)膜色素上皮下液。強熒光點位于脈絡(luò)膜炎癥部位,染料來自脈絡(luò)膜毛細血管,并進入視網(wǎng)膜下間隙,勾畫出多灶性視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮脫離的輪廓。葡萄膜炎期的另外一個特征是出現(xiàn)放射狀的脈絡(luò)膜熒光暗帶和亮帶,此是由腫脹的脈絡(luò)膜皺褶所致;此外視盤滲漏也是常見的改變,偶爾見到黃斑水腫、局灶性視網(wǎng)膜血管擴張和滲漏。
(2)前葡萄膜炎復發(fā)期的熒光素眼底血管造影改變:在前葡萄膜炎復發(fā)期,眼后段的炎癥一般呈慢性炎癥和輕度的炎癥,炎癥性滲出多可被吸收,此時典型的造影改變?yōu)橄x蝕樣熒光外觀和窗樣缺損,彌漫性視網(wǎng)膜色素上皮損害者則出現(xiàn)椒鹽樣強或弱的熒光改變。此外還可看到點狀染色、視盤強熒光、出血遮蔽熒光、黃斑水腫所致的花瓣狀強熒光,偶爾見到色素上皮脫離所致的局限性強熒光。
4.吲哚青綠眼底血管造影檢查伏格特-小柳-原田的吲哚青綠血管造影改變隨病程不同有很大改變。
(1)葡萄膜炎急性期:在葡萄膜炎急性期(后葡萄膜炎期和前葡萄膜受累期)吲哚青綠眼底血管造影的改變有弱熒光黑斑、局灶性強熒光脈絡(luò)膜血管改變和視盤染色。
①弱熒光黑斑:此綜合征可以出現(xiàn)3種類型的弱熒光黑斑:A.在造影早期出現(xiàn)的片狀弱熒光暗區(qū),其邊緣較模糊,隨造影時間延長,弱熒光黑斑逐漸變淺或消失,并出現(xiàn)節(jié)段性脈絡(luò)膜血管擴張、熒光節(jié)段性增強;B.晚期出現(xiàn)融合的弱熒光區(qū),表現(xiàn)為多個類圓形弱熒光區(qū)或不規(guī)則的弱熒光區(qū),可大致勾畫出神經(jīng)上皮脫離的邊界;C.散布于整個眼底的多發(fā)性弱熒光斑,此種弱熒光黑斑在造影早期即可出現(xiàn),大小相對一致,一些弱熒光黑斑相互融合成大的弱熒光區(qū),但熒光可強弱不等,一些部位可見局灶性的強熒光。
②局灶性強熒光:此種局灶性強熒光一般在造影數(shù)分鐘后或造影中期出現(xiàn),位于弱熒光區(qū)邊緣或弱熒光區(qū)之間,代表了活動性脈絡(luò)膜炎癥區(qū)域。
③脈絡(luò)膜血管改變:脈絡(luò)膜血管改變主要包括血管節(jié)段性擴張、血管壁染色及滲漏;渦靜脈也可受累,表現(xiàn)為擴張及邊緣模糊,這些改變在造影數(shù)分鐘內(nèi)最為明顯。
④視盤染色:此種染色主要見于有視盤明顯受累的患者,強度一般低于熒光素眼底血管造影的視盤染色,染色也沒那么均勻,并且視盤整體上呈弱熒光。
⑤其他改變:視網(wǎng)膜脫離時可見視網(wǎng)膜血管在脫離區(qū)與非脫離區(qū)不在同一水平,脫離區(qū)的脈絡(luò)膜血管模糊,邊界不清。
(2)葡萄膜炎慢性期和復發(fā)期(前葡萄膜炎復發(fā)期)的改變:總體而言在前葡萄膜炎復發(fā)期,吲哚青綠血管造影改變沒有急性期改變那么典型,在有脈絡(luò)膜活動性炎癥時,仍可見到弱熒光斑、局灶性強熒光和前述的脈絡(luò)膜血管改變。
5.超聲波檢查 盡管伏格特-小柳-原田病的診斷多是基于臨床檢查和熒光素眼底血管造影檢查的結(jié)果,但患者往往有虹膜后粘連,瞳孔難以擴大。此外,有些患者可有明顯的晶狀體混濁,這些均可影響眼底的可見性。對這些患者,超聲波檢查為診斷提供了重要的證據(jù)。最近Foster等詳細描述了此綜合征的眼部超聲改變,這些包括:①彌漫性后極部脈絡(luò)膜低至中度反射性增厚;②滲出性視網(wǎng)膜脫離局限于后極部或下方;③一定程度的玻璃體混濁,不伴有玻璃體的后脫離;④后部鞏膜或表層鞏膜增厚。
伏格特-小柳-原田病的超聲改變應與其他疾病所致的改變相鑒別:①后部鞏膜炎(見鑒別診斷);②良性反應性淋巴樣增生,此種疾病可出現(xiàn)虹膜、睫狀體和脈絡(luò)膜彌漫性淋巴細胞浸潤,引起前葡萄膜炎、滲出性視網(wǎng)膜脫離以及視網(wǎng)膜色素上皮變化,但90%的患者為單側(cè)受累,并且炎癥還可延伸至球后組織,超聲波檢查發(fā)現(xiàn)低反射性脈絡(luò)膜增厚;③彌漫性脈絡(luò)膜惡性淋巴瘤和其他腫瘤,此病少見,超聲波檢查結(jié)果類似于此綜合征的改變,出現(xiàn)低反射性脈絡(luò)膜增厚。但是大多數(shù)患者為單眼受累。在淋巴瘤或白血病受累眼,少至1~2mm的脈絡(luò)膜增厚也可被超聲波檢查所發(fā)現(xiàn)。但Kincaid等則認為此綜合征與腫瘤的脈絡(luò)膜浸潤在超聲波檢查方面有時很難鑒別。
6.眼電生理檢查 眼電圖(EOG)和視網(wǎng)膜電流圖(ERG)方面的檢查在伏格特-小柳-原田病診斷中無特異性,但對于屈光介質(zhì)混濁者或進行隨訪觀察可能有一定的意義。在前驅(qū)期和葡萄膜炎期EOG振幅降低,在慢性期,EOG振幅逐漸恢復。隨著病程延長,患者L/D之比明顯下降,在小于1.8者,在5年以下組為6.9%,5~10年組為26%,在10年以上組為87%。在炎癥活動期眼靜息電位的反應仍正常,在慢性期當視網(wǎng)膜色素上皮脫色素時,視網(wǎng)膜色素上皮對滲透壓改變的敏感性降低。有人發(fā)現(xiàn)ERG在發(fā)病期表現(xiàn)為a、b波振幅降低,并可維持相當長一段時間,在慢性期和慢性復發(fā)期則逐漸恢復。病程越長,ERG改變者所占比例也越高,病程在5年以下者,55%顯示暗適應ERG的b波振幅降低,在10年以上的患者中,均顯示b波降低。閃光ERG振幅小于40μV在5年以下的患者中為9.7%,在10年以上者中占60%。
7.超聲生物顯微鏡檢查 超聲生物顯微鏡(ultra-sound biomicroscope,UBM)是近年來出現(xiàn)的用于眼前段組織結(jié)構(gòu)和疾病檢查的一種超聲檢查方法。它不但對虹膜病變有較好的評價作用,還對用一般方法不易被觀察到的睫狀體及附近結(jié)構(gòu)改變進行準確的評價。伏格特-小柳-原田病在早期雖然主要累及脈絡(luò)膜,但虹膜睫狀體也往往受累,表現(xiàn)為虹膜前、后粘連,后房纖維素性滲出,有時后房纖維素性滲出物可將后房分隔成數(shù)個后房。睫狀體水腫、增厚,附近可見炎性滲出物,在個別患者尚可觀察到睫狀體的脫離,此種脫離有時可延伸至周邊部,引起脈絡(luò)膜脫離。
伏格特-小柳-原田綜合征找問答
暫無相關(guān)問答!
伏格特-小柳-原田綜合征找藥品
暫無相關(guān)藥品!
用藥指南
暫無相關(guān)用藥指導!
伏格特-小柳-原田綜合征找醫(yī)生
更多 >伏格特-小柳-原田綜合征找醫(yī)院
更多 >- 醫(yī)院地區(qū)等級
- 北京大學第一醫(yī)院 西城區(qū) 三級甲等
- 安徽省紅十字會醫(yī)院 蜀山區(qū) 三級甲等
- 徐州礦務(wù)集團第二醫(yī)院 賈汪區(qū) 二級甲等
- 無錫市濱湖區(qū)中醫(yī)院 濱湖區(qū) 二級甲等
- 濰坊市人民醫(yī)院 奎文區(qū) 三級甲等