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急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變別名:急性多發(fā)性缺血性脈絡(luò)膜病變

急性期多在后極部,亦可遠(yuǎn)至中周部,有甚多的灰白或奶酪色扁平病灶,位于視網(wǎng)膜下,形態(tài)在白人如鱗片狀,較大;國人則多為不規(guī)則形或非正圓形,病變大小不等可融合在一起,總體印象病灶較白人為小。1~2周后病變開始逐漸消退,進(jìn)入瘢痕期,有色素脫失及色素聚積。病變消退的同時(shí)還可不斷有新的病變出現(xiàn),此起彼伏,可持續(xù)數(shù)月。病變表面可有視網(wǎng)膜脫離,但很少發(fā)生。此外也可伴有靜脈擴(kuò)張迂曲,靜脈旁滲出;視盤水腫,視盤炎和視神經(jīng)炎。50%的患者玻璃體內(nèi)有炎性細(xì)胞,其程度變異很大,多數(shù)較輕微;個(gè)別患者甚至發(fā)生視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞。少見的晚期合并癥為脈絡(luò)膜新生血管膜,是導(dǎo)致中心視力永久損害的重要原因。眼前部也可見虹膜睫狀體炎、上鞏膜炎等。
APMPPE患者可伴有多種全身疾病,如結(jié)節(jié)性紅斑、局限性腸炎、肝大、腺病毒Ⅴ型感染、甲狀腺炎、淋巴瘤、腦血管炎、腦脊髓淋巴細(xì)胞增多和蛋白增高,結(jié)節(jié)病、分枝桿菌感染、微血管性腎病、血小板聚集異常、聽力喪失、PPD(pure protein derivate)皮試陰性等。
根據(jù)患者的病史及臨床表現(xiàn),同時(shí)結(jié)合臨床試驗(yàn)和輔助檢查結(jié)果,基本可以確定診斷。

 

凡能引起多灶性病變的疾患,均在鑒別之列。
1.多灶性脈絡(luò)膜炎 多見于女性。25%單眼。眼底有灰黃色病變,大小不等,分布于后極及周邊部。50%合并前葡萄膜炎,玻璃體可有炎癥。急性病變?nèi)罅粝旅黠@的色素性印跡樣瘢痕?;顒?dòng)性病變上方有視網(wǎng)膜脫離者,常提示下方為脈絡(luò)膜炎。熒光素血管造影可能顯示視盤水腫強(qiáng)熒光以及黃斑囊樣水腫。
2.鳥槍彈樣脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變 平均患病年齡50歲,多雙眼患病,女性多。眼底在卵圓形、奶黃色、扁平、邊清的斑點(diǎn)狀病變,從視盤沿著視網(wǎng)膜血管向周邊散布,如鳥槍彈樣。盤周較少,可合并有視盤水腫、視網(wǎng)膜血管炎。
3.多發(fā)性一過性白點(diǎn)綜合征 年輕女性多見,單眼發(fā)病。病前常有感冒史。眼底多個(gè)散在小白色斑點(diǎn),小的可小于50μm,也可大至500μm,一般小于鳥槍彈樣斑點(diǎn),更小于APMPPE鱗狀灶。病變分布從后極至中周部,集中在后極與視盤周圍,從而引起生理盲點(diǎn)擴(kuò)大。黃斑中心并可見到顆粒狀色素上皮改變。
4.匍行性脈絡(luò)膜病變(或脈絡(luò)膜炎) 常累及雙眼,先后發(fā)生。病變從視盤周圍開始,呈慢性匐行性進(jìn)展,如黃斑受累,則視力嚴(yán)重受損。痊愈后形成深層瘢痕,比AMPPPE病變?yōu)樯?。?fù)發(fā)見于緊鄰病變邊緣處;AMPPPE病復(fù)發(fā)則成多灶性,痊愈后可引起散在色素沉著及瘢痕,此時(shí)需和毯層視網(wǎng)膜變性相鑒別,但AMPPPE病一般無視盤萎縮,血管管徑正常不變細(xì),ERG正常或接近正常。本病視網(wǎng)膜電流圖(ERG)和眼電圖(EOG)檢查即使在急性期也可表現(xiàn)為正常或低于正常。

 

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