急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變
(一)發(fā)病原因
病因不明,但常合并全身疾病,有的患者結(jié)核菌素試驗呈明顯陽性,或有腺病毒,Lyme病感染史,也有HLA抗原(HLA-B7、HLA-DR2)增加者;有的患者在患AMPPPE同時或近期有全身發(fā)熱、頭痛、頭暈、肌肉關(guān)節(jié)疼痛、或上呼吸道感染癥狀、淋巴結(jié)病、腹部不適、丘疹等,這些均提示有感染存在的可能。曾懷疑麻疹病毒、乙型肝炎病毒、細菌感染等在其發(fā)生中起著一定作用;也有人認為,對不同病原體或抗微生物制劑的過敏反應參與了此病的發(fā)生。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制目前尚不完全清楚。一般認為遲發(fā)型過敏反應在該病發(fā)生中起著重要作用。抗原特異性CD4 Th1細胞分泌多種細胞因子,如γ-干擾素、IL-2、淋巴毒素等,可吸引和激活巨噬細胞、中性粒細胞、自然殺傷細胞,并刺激CD8 T細胞的分化,這些激活的細胞及其分泌的細胞因子可以發(fā)揮多種生物效應,最后引起脈絡膜血管炎和視網(wǎng)膜色素上皮的炎癥。
有關(guān)此病的原發(fā)受累部位目前仍有爭議。有人認為炎癥的原發(fā)部位在視網(wǎng)膜色素上皮,也可能包括了光感受器;有些學者則認為疾病的原發(fā)部位在脈絡膜,過敏反應造成脈絡膜毛細血管小葉前的脈絡膜小動脈閉塞,從而引起繼發(fā)性的視網(wǎng)膜色素上皮改變。