眼眶炎性假瘤別名:炎性假瘤、特發(fā)性炎性假瘤、肉芽腫性病變、反應(yīng)性淋巴增生
臨床可表現(xiàn)為急性期或慢性期,眶內(nèi)一種組織受累,也可多種組織同時(shí)受累。病情容易反復(fù)。
眼眶炎性假瘤主要癥狀和體征均與眶內(nèi)組織炎性水腫、細(xì)胞浸潤有關(guān):
1.眼球突出和移位 多數(shù)患者有此體征??魞?nèi)組織水腫,腫塊形成,眼外肌腫大,均可使眶內(nèi)容積增加。由于組織推擠,眼球突出同時(shí)伴有眼球移位,多見淚腺炎型或肌炎型。
2.水腫與充血 炎性假瘤的基本組織病理改變?yōu)榻M織水腫及炎細(xì)胞浸潤。由于眶內(nèi)壓的升高,血液循環(huán)障礙加重組織水腫。所以,除結(jié)膜充血水腫外,多伴有眼瞼腫脹。尤其是病變位于眶前部者,水腫和充血更為明顯。嚴(yán)重的結(jié)膜充血水腫可突出于瞼裂之外,長時(shí)間的脫出,致使結(jié)膜粗糙、糜爛、壞死。淚腺炎型水腫主要位于上瞼外側(cè),上瞼緣呈S狀,瞼裂變形。
3.眼球運(yùn)動(dòng)障礙及復(fù)視 肉芽腫型和肌炎型常見眼球運(yùn)動(dòng)障礙,約占1/2。纖維硬化型明顯影響眼球運(yùn)動(dòng),且常是多方向運(yùn)動(dòng)障礙,甚至眼球固定?;佳垡暳ι泻脮r(shí),出現(xiàn)復(fù)視。淚腺炎型炎性假瘤較少影響眼外肌,僅表現(xiàn)為輕度眼球外上方運(yùn)動(dòng)受限。
4.眶內(nèi)觸及腫塊 病變位于眶前部者,常在捫診時(shí)觸及腫塊,可在眶上方和眶下方觸及,邊界清楚,可以推動(dòng)。呈圓形或結(jié)節(jié)狀,可以1個(gè)或多個(gè),質(zhì)中等硬度或較硬。有些腫塊需在壓迫眼球時(shí)迫使腫塊前移才可觸及。
5.眶周疼痛 約l/3患者有自發(fā)性疼痛。其發(fā)生與眶內(nèi)組織水腫、腫塊形成、眶內(nèi)壓升高以及炎癥波及眶骨膜有關(guān)。硬化型炎性假瘤伴疼痛更多見。
6.視力下降 當(dāng)炎癥累及視神經(jīng)或眶尖部炎性腫塊形成對(duì)視神經(jīng)的壓迫,可使視力下降。纖維硬化型對(duì)視力損害嚴(yán)重,甚至黑矇。眼底早期改變,可見視盤水腫;晚期表現(xiàn)為視神經(jīng)萎縮。
眼眶炎性假瘤具有炎癥性疾病和腫瘤性疾病的特征,故臨床表現(xiàn)多樣,需在影像檢查的支持下方能確診。少數(shù)病例只有在組織病理學(xué)支持下確診。
急性炎性假瘤因發(fā)病急,眼瞼結(jié)膜充血、眼球突出、復(fù)視等容易診斷。但慢性或亞急性病例,單純眼部體征和癥狀,診斷相當(dāng)困難,應(yīng)作輔助檢查幫助診斷。在疑難病例中,CT掃描對(duì)診斷起決定性作用。根據(jù)CT顯示受累的不同組織可分成5類。
如CT檢查后仍不能作出診斷,對(duì)這樣的疑難病例應(yīng)開眶手術(shù)取出組織,進(jìn)行病理學(xué)診斷。對(duì)病變較深、手術(shù)損傷大的患者,應(yīng)在CT檢查的指導(dǎo)下,進(jìn)行眼眶穿刺,針頭對(duì)準(zhǔn)病變所在的部位,吸出或穿切出部分組織,進(jìn)行細(xì)胞學(xué)檢查,陽性率較高,但有一部分(約10%)病例陰性,特別是慢性炎性假瘤,病變大部分纖維化,檢查率低,故不適宜作眼眶穿刺吸出活檢。
取出標(biāo)本除作常規(guī)組織病理學(xué)檢查外,還可作電子顯微鏡檢查、免疫組織化學(xué)L26、UCHLl、κ、λ以及聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)。電子顯微鏡檢查能確切鑒別出參與炎性假瘤的細(xì)胞,如淋巴細(xì)胞核大,細(xì)胞質(zhì)中細(xì)胞器少,B淋巴細(xì)胞表面有不規(guī)則絨毛,T淋巴細(xì)胞表面光滑,如只有T或B單一的淋巴細(xì)胞,則為淋巴瘤;炎性假瘤或反應(yīng)性增生應(yīng)T和B淋巴細(xì)胞同時(shí)存生。漿細(xì)胞質(zhì)內(nèi)有豐富的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。巨噬細(xì)胞吞食了細(xì)胞殘屑、溶酶體和卷曲的細(xì)胞膜。免疫母細(xì)胞大,胞質(zhì)內(nèi)有短的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng),散在線粒體和多核糖體而被認(rèn)別。
免疫組化染色L26陽性為B淋巴細(xì)胞,UCHLl陽性為T淋巴細(xì)胞;輕鏈κ、λ表達(dá),單輕鏈表達(dá)κ或λ,其中一個(gè)是陽性者一般為惡性腫瘤,雙輕鏈表達(dá)κ、λ均為陽性者為炎性假瘤或反應(yīng)性增生。
主要和淚腺上皮性腫瘤鑒別,后者CT顯示腫瘤呈膨脹性增長,常合并骨窩形成,惡性者可有骨破壞。在超聲上后者為多回聲性占位病變。但在老年雙側(cè)淚腺腫大時(shí)應(yīng)除外淋巴瘤。
從影像學(xué)角度上應(yīng)和眼眶浸潤性病變鑒別,如惡性腫瘤、血管畸形和其他眼眶炎癥等,但本病臨床常有反復(fù)發(fā)作和激素治療有效有助于鑒別診斷。
和此病最容易混淆的是甲狀腺相關(guān)眼病引起的眼外肌肥厚,后者多為雙側(cè),最常見為下直肌,且多是肌腹肥厚,肌肉附著點(diǎn)正常。
CT掃描和視神經(jīng)鞘腦膜瘤相鑒別,后者常呈管狀增粗,眶尖部膨大。后者激素治療無效。如臨床鑒別有困難時(shí),可考慮活檢證實(shí)診斷。臨床表現(xiàn)和影像學(xué)顯示眼外肌肥厚都支持炎癥,盡管病變包繞視神經(jīng)類似視神經(jīng)腫瘤。
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