眼眶炎性假瘤別名：炎性假瘤、特發(fā)性炎性假瘤、肉芽腫性病變、反應(yīng)性淋巴增生
眼眶炎性假瘤
(一)發(fā)病原因
可能與免疫反應(yīng)機(jī)制異常有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
該發(fā)病機(jī)制不明，有關(guān)的免疫病理學(xué)機(jī)制了解不多。有人認(rèn)為眼眶局部存在著能吸引血液中的自身抗體或免疫活性細(xì)胞的自身抗原，但至今還未分離出這種抗原?？魞?nèi)組織的很多病理特點(diǎn)說明炎性假瘤是一種Arthus反應(yīng)，即血液中的抗原或抗體在眼眶軟組織內(nèi)遇到了相應(yīng)數(shù)量的抗體或抗原，使眶內(nèi)不同組織產(chǎn)生炎癥。血管周圍組織有限局性的淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)說明血管外滲的部分物質(zhì)能吸附這些細(xì)胞。炎性假瘤對(duì)皮質(zhì)固醇和放療有效，則進(jìn)一步證實(shí)是免疫反應(yīng)的結(jié)果。但眼眶炎性假瘤急性或亞急性期很少能通過活檢證實(shí)診斷，給免疫學(xué)研究帶來困難。眼眶組織不直接暴露于體外普通的致敏原，眶內(nèi)無淋巴管和淋巴組織，眶內(nèi)非特異性炎性假瘤的發(fā)生與血液中的異常成分，可能與免疫復(fù)合物有關(guān)。而有關(guān)眼眶特發(fā)性假瘤的動(dòng)物模型，目前仍不完善。
眼眶非特異性炎性假瘤組織中嗜酸性粒細(xì)胞增多，部分嗜酸性粒細(xì)胞釋放出毒性顆粒蛋白(toxic granular protein)進(jìn)入間質(zhì)的結(jié)締組織，可能損傷眼內(nèi)組織和眼外肌。非特異性炎癥的標(biāo)記，如紅細(xì)胞沉降率加速和發(fā)燒不表現(xiàn)在眼眶炎性假瘤患者中，說明該病不是一種全身免疫性疾病;另一方面，眼眶很多蛋白可能具有免疫原性，但僅有很少的蛋白作為原始靶抗原引起自身免疫反應(yīng)。在一些病例中，引起的炎癥可能局限在眼眶的某一些組織，導(dǎo)致眼外肌炎，周圍神經(jīng)炎、周圍鞏膜炎和淚腺炎;在另外的病例中彌漫性炎癥導(dǎo)致多數(shù)眼組織受累，臨床表現(xiàn)可能相互重疊。最近研究揭示有52.5%非特異性眼眶炎癥患者的血清中存在眼外肌膜55kDa，64kDa蛋白反應(yīng)的抗體，在50%的特異性眼眶炎癥患者血清中檢出95kDa和45kDa蛋白抗體，正常個(gè)體血清中55kDa蛋白抗體檢出率為16%，64kDa蛋白抗體檢出率為20%，而95kDa和45kDa蛋白抗體檢出率分別為24%和20%。在大多數(shù)非特異性眼眶炎癥患者中以上的蛋白抗原抗體比正常人高，特別是55kDa蛋白抗體升高更明顯，因此眼外肌膜蛋白抗原和其相應(yīng)的反應(yīng)抗體可能在該病的發(fā)病機(jī)制中起作用。
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