DIC的臨床表現(xiàn)與其原發(fā)病、臨床類型以及所處的發(fā)展階段有密切關系。由于DIC是發(fā)生于某些嚴重疾病基礎上的一種臨床綜合征，而且僅存在于復雜病理過程的某一階段，因此其臨床表現(xiàn)可有以下特征：①由于引起DIC的原發(fā)病很多，因而DIC的臨床表現(xiàn)常為原發(fā)病的癥狀和體征所掩蓋。②DIC病理發(fā)展過程可有跳躍式的改變，故臨床表現(xiàn)也有極大的變異性。③有的DIC患者(占13.5%～20%)除原發(fā)病癥狀和體征外，可無明顯的DIC特異性表現(xiàn)。DIC在臨床上最常見的4大癥狀為出血傾向、休克、栓塞及微血管病性溶血。
1.出血傾向 出血是DIC最常見的癥狀之一，有時甚至是提示DIC診斷的惟一臨床依據(jù)。
(1)發(fā)生率：DIC出血發(fā)生率在84%～95.4%，甚至有認為可達100%者。DIC出血發(fā)生率的差異，可能與基礎疾病有別、臨床類型各異，以及診斷時病期的不同有關。
(2)特征及部位：DIC出血多數(shù)為自發(fā)性、持續(xù)性滲血。出血部位可遍及全身，多見于皮膚、黏膜、牙齦、傷口及穿刺部位。其次為某些內(nèi)臟較大量的出血，可表現(xiàn)為咯血、嘔血、血尿、黑便和顱內(nèi)出血等。
(3)臨床特點：除極少數(shù)病例外，DIC之出血傾向有以下臨床特點：
①出血多突然發(fā)生，常不易用原發(fā)病或原發(fā)病當時的癥狀解釋，且患者多無既往出血病史。
②出血部位廣泛，呈多發(fā)性，即往往同時有2個以上的部位有出血癥狀。據(jù)前同濟醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院256例DIC統(tǒng)計，有2個部位同時出血者79例，占30.9%;3個部位同時出血者22例，占8.6%，而單一部位出血所占比例甚少。
③出血多伴有DIC其他臨床表現(xiàn)，如休克、皮膚栓塞壞死及臟器功能不全等。
④常規(guī)止血治療措施如纖溶抑制劑及單純輸血或凝血因子補充等，療效多不顯著，有時反可加重病情，而抗凝治療等綜合措施常有一定療效。
2.休克或微循環(huán)衰竭 休克或微循環(huán)衰竭為DIC最重要和最常見的臨床表現(xiàn)之一。其發(fā)病率在30%～80%之間。Matsuda 136例DIC患者，33%有休克;前同濟醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院256例中，有休克表現(xiàn)者占46.5%。
臨床特點：DIC所致的休克或微循環(huán)衰竭，除有一般休克的表現(xiàn)外，臨床上常有以下特點：①休克突然發(fā)生，臨床不能找到最常見的休克原因，如失血、中毒、過敏及劇烈疼痛等。②休克常與出血傾向、栓塞等DIC其他表現(xiàn)同時出現(xiàn)，但休克與出血的嚴重程度多不一致。③休克早期即可出現(xiàn)多種臟器，特別是生命重要器官功能不全的癥狀及體征，如腎、肺及大腦皮質(zhì)功能不全等。此與一般休克僅在末期才出現(xiàn)上述表現(xiàn)迥然不同。④休克多屬難治性，臨床上病情重篤，常規(guī)治療效果不顯或甚至可能加重病情。
3.微血管栓塞癥
(1)發(fā)生率：由于DIC病情不同，所取標本部位及檢查方法的差異，DIC血栓栓塞癥發(fā)生率差異甚大。
(2)臨床特點：
①DIC的栓塞為微血管栓塞：分布廣泛而且彌散，通常甚少出現(xiàn)血栓形成或栓塞的局部定位癥狀及體征，因此不能以傳統(tǒng)的觀念及方法來尋找DIC栓塞的臨床及影像學證據(jù)。
②許多DIC患者的栓塞為體表淺層栓塞：主要表現(xiàn)為皮膚、黏膜的發(fā)紺，進而發(fā)展為廣泛性血栓栓塞性壞死。此時皮膚上可見點狀或斑狀淤斑，病灶中心有高出皮面的暗紅色小血栓，其周圍包繞以大小不等的片狀顏色稍淡的出血灶。隨著病情的發(fā)展，血栓周圍的出血斑可因缺血、缺氧而壞死，并可有表皮脫落。壞死灶常呈散在性分布，多見于眼瞼、四肢、胸背及會陰部等皮下脂肪較多，組織松軟的部位。黏膜的損害與皮膚類似，易發(fā)生于口腔、消化道、肛門等部位，可呈彌散性灶性壞死及潰瘍形成，亦可為大片斑狀壞死、脫落，可引起上消化道大出血等癥狀。
③一些DIC患者的栓塞發(fā)生于體腔深部：特別是各生命重要器官。此時栓塞的證據(jù)除少數(shù)能通過活檢直接檢出血栓之外，大多數(shù)表現(xiàn)為有關臟器的功能衰竭。據(jù)前同濟醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院和其他醫(yī)院的病例統(tǒng)計資料，DIC的臟器栓塞發(fā)生率最高者為腎臟，約占54%;其次為肺。主要表現(xiàn)為呼吸窘迫綜合征及呼吸功能不全，約占44.6%;再次為大腦皮質(zhì)彌散性栓塞，表現(xiàn)為不同程度的意識障礙及原因不明的顱內(nèi)高壓綜合征，約占24%;少數(shù)可有腦血栓形成的癥狀和體征。其他尚有心肌及肝臟微血管栓塞，腎上腺皮質(zhì)、垂體或腸系膜栓塞等，此時可產(chǎn)生相應器官一過性或永久性功能障礙。
DIC所致各組織、器官血栓栓塞及功能紊亂的發(fā)生率，見表1。
4.微血管病性溶血 DIC可發(fā)現(xiàn)的溶血約見于25%的患者。它所引起的紅細胞破壞在DIC診斷上具有極重要的價值。
DIC溶血的發(fā)生，主要由以下因素引起：①DIC時毛細血管內(nèi)廣泛血栓形成并有反射性血管痙攣，故管腔高度狹窄，紅細胞通過此種狹窄的毛細血管時，受機械性作用而變形、破壞，此為DIC溶血的主要原因(故稱微血管病性溶血)。②毛細血管內(nèi)的纖維蛋白血栓，其表面不甚光滑，存在著許多纖維蛋白絲等附著物。它們可對循環(huán)中的紅細胞產(chǎn)生拽掛、擠壓等機械性損傷，加重紅細胞的破壞。③患者的紅細胞因缺血、缺氧、代謝毒性產(chǎn)物的作用，致機械脆性增加。
DIC溶血在臨床上表現(xiàn)為微血管病性血管內(nèi)溶血，常有以下特點：①多數(shù)缺乏典型急性血管內(nèi)溶血的癥狀和特征，如畏寒、發(fā)熱、腰痛、黃疸等。此可能與溶血程度較輕有關。②部分病例中，不明原因的進行性貧血，或血常規(guī)檢測時進行性血紅蛋白下降，可能是提示DIC溶血反應的惟一證據(jù)。③由于微血管病是DIC溶血的主要原因，因此患者紅細胞破壞的證據(jù)較為明顯，如血片中可見大量紅細胞碎片和破碎紅細胞，以及呈三角形、盔形、棘狀等異形紅細胞。
5.原發(fā)疾病臨床表現(xiàn) 除上述主要臨床表現(xiàn)外，尚有引起DIC的基礎疾病的相應癥狀及體征，如感染、腫瘤、病理產(chǎn)科、手術及創(chuàng)傷等，均各有其相應的臨床表現(xiàn)。
6.其他 DIC的其他臨床表現(xiàn)，在文獻上尚有：①新生兒DIC主要表現(xiàn)為肢端發(fā)冷、精神萎靡、面色青灰或蒼白、鼻翼扇動、呼吸不規(guī)則、不啼哭或啼聲過低、皮膚硬腫、抽搐等。②DIC時皮膚除有出血點、斑塊狀壞死之外，尚可有暴發(fā)性紫癜、指(趾)端發(fā)紺及壞死，少數(shù)可表現(xiàn)為鼻部壞死。
1.國內(nèi)標準 1995年全國第五屆血栓與止血會議(武漢)制定的診斷標準如下：
(1)臨床表現(xiàn)：①存在易引起DIC的基礎疾病。②有下列2項以上臨床表現(xiàn)：A.多發(fā)性出血傾向;B.不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克;C.多發(fā)性微血管栓塞的癥狀、體征，如皮膚、皮下、黏膜栓塞性壞死，以及早期出現(xiàn)的肺、腎、腦等臟器功能不全;D.抗凝治療有效。
(2)實驗室指標：同時有下列3項以上異常：①血小板<100×109/L或呈進行性下降(肝病、白血病、血小板<50×109/L);或有2項以上血漿血小板活化產(chǎn)物升高：β-TG，PF4，TXB2，GMP-140。②血漿纖維蛋白原含量<1.5g/L或進行性下降或>4g/L(白血病及其他惡性腫瘤<1.8g/L，肝病<1.0g/L)。③3P試驗陽性或血漿FDP>20mg/L(肝?。篎DP>60mg/L)，或D-二聚體水平升高(陽性)。④凝血酶原時間縮短或延長3s以上或呈動態(tài)變化(肝?。耗冈瓡r間延長5s以上)。⑤纖溶酶原含量及活性降低。⑥AT-Ⅲ含量及活性降低(不適用于肝病)。⑦血漿因子Ⅷ：C活性<50%(肝病必備)。
疑難病例應有下列1項以上異常：①因子Ⅷ：C降低，vWF:Ag升高，Ⅷ：C/vWF：Ag比值降低。②血漿TAT濃度升高，或F1 2水平升高。③血漿纖溶酶-纖溶酶抑制物復合物(PIC)濃度升高。④血(尿)纖維蛋白肽A水平增高。
2.國外常用標準
(1)Colman標準：Colman l971年最先提出的DIC(實驗)診斷指標。①血小板減少(<100×109/L)。②凝血酶原時間延長。③纖維蛋白原降低(<1.5g/L)。如以上3項中僅2項異常，則需有以下3項中的1項以上異常：①凝血酶凝固時間延長。②血清中FDP較正常增高4倍(或3P試驗陽性)。③優(yōu)球蛋白溶解時間縮短。
(2)日本計分診斷標準為日本學者近年所提出(表3)。
3.診斷評析
(1)DIC微血栓栓塞的表現(xiàn)缺乏特異性：在急性DIC時持續(xù)時間也較短，往往被臨床醫(yī)師忽視，或不被發(fā)現(xiàn)，或被歸因于原發(fā)病。實際上，微血栓的廣泛形成而非出血才是導致組織缺氧及臟器功能不全的最常見原因。如果能在高凝期診斷并治療DIC，會明顯改善預后。DIC出血是機體凝血和造血功能失代償?shù)谋憩F(xiàn)，主要特點為全身性多部位出血，常無法用原發(fā)病解釋。認識DIC的臨床特點、提高對DIC的警惕性、對存在易于發(fā)生DIC的基礎疾病的患者常規(guī)監(jiān)測DIC，是早期診斷DIC的關鍵。
(2)DIC的實驗室檢查缺乏特異性：不能憑借某一項或某幾項試驗來確診DIC。這也是國際上始終未能制定出公認的診斷標準的主要原因。國內(nèi)制定的診斷標準雖然全面，但通過這幾年的運用，有學者認為仍存在不少問題。例如，過于煩瑣，有些項目費時、費力，費用高，可操作性差等。國外有學者認為，實際上，如果PT、APTT、纖維蛋白原定量和血小板計數(shù)均異常，又有DIC的原發(fā)病因和典型的臨床表現(xiàn)，診斷基本成立。
在分析化驗結果還應注意以下幾點：①纖維蛋白原正常不能輕易排除急性DIC的診斷，因為纖維蛋白原為急性相反應蛋白，可因為DIC原發(fā)病而增高。當懷疑DIC時，若纖維蛋白原從極高水平驟降至正常低值對診斷有幫助。相反，纖維蛋白原水平極低也并非DIC的特異性診斷指標，譬如許多肝臟疾病的晚期可出現(xiàn)低纖維蛋白原血癥。②應強調(diào)動態(tài)監(jiān)測血小板，如果短時間內(nèi)血小板進行性降低，在排除了其他原因之后應想到DIC。③3P試驗是用來測定血漿中可溶性纖維蛋白單體復合物，間接反映凝血酶的生成，但可有假陽性，如各種外傷、大手術時。相反，DIC晚期纖維蛋白原極度減少時因幾乎沒有纖維蛋白單體的進一步生成，3P試驗可出現(xiàn)陰性反應。④FDP是纖溶酶降解纖維蛋白和(或)纖維蛋白原的產(chǎn)物，F(xiàn)DP升高提示纖溶酶的生成。但其他血栓性疾病，如深靜脈血栓等也可出現(xiàn)FDP的升高。⑤D-二聚體是纖溶酶降解交聯(lián)的纖維蛋白產(chǎn)生的片段，與FDP相同，其他血栓性疾病也可能出現(xiàn)D-二聚體陽性。
(3)以往曾根據(jù)病理生理改變將DIC分為3期：高凝期、消耗性低凝期和纖溶亢進期。這主要取決于凝血酶和纖溶酶活性之間的平衡以及機體的代償情況等。雖然在臨床上往往很難將這3個期截然劃分開來，但如能進行初步劃分，對治療方案的選擇有一定參考價值。高凝期為DIC的早期，凝血因子相繼被激活，血液凝固性增高，大量形成的凝血酶引起微血管內(nèi)彌散性微血栓形成，導致受累臟器的功能障礙。此時，由于機體的代償功能良好，血小板和凝血因子水平基本正常，甚至高于正常水平。此期的治療除了控制原發(fā)病外，主要是給以抗凝，而不宜輸注凝血因子和血小板，禁用抗纖溶藥。消耗性低凝期時由于血小板和凝血因子的大量消耗，超越了機體的代償能力，或血小板和凝血因子消耗過快，機體來不及代償，故血小板降低，多種凝血因子缺乏，由此產(chǎn)生凝血功能障礙，臨床上大多有出血表現(xiàn)。此期的治療需在高凝期治療的基礎上，補充凝血因子和(或)血小板。纖溶亢進期時纖溶酶降解纖維蛋白和纖維蛋白原產(chǎn)生大量可干擾止血功能的FDP。另外，纖溶酶還降解因子Ⅴ和因子Ⅷ等使凝血因子進一步降低，出血表現(xiàn)更為明顯。此期的治療需在消耗性低凝期治療的基礎上，酌情給以抗纖溶等治療。
(4)對于DIC的早期診斷或前DIC的診斷：人們一直在進行不懈研究，但此問題仍未得到解決。其主要原因是前面提到的DIC臨床表現(xiàn)和實驗室檢查缺乏特異性。即使有的檢查項目，如凝血酶原碎片1+2(F1+2)和凝血酶-抗凝血酶(TAT)等，可能對診斷有幫助，但由于費用高、不能快速出結果等因素的限制，一時還無法廣泛應用于臨床。

1.重癥病毒性肝炎 重癥肝炎在臨床與實驗室檢查上與DIC有許多相似之處，如出血傾向、腎臟損害、肝臟損害、神志意識改變、凝血因子水平低下及血小板減少等。而重癥肝炎又是否發(fā)生了DIC并發(fā)癥，在治療方案的制定及預后的評估上均有特別重要的意義。兩者的鑒別要點，見表4。

3.原發(fā)性纖溶亢進 本病極為罕見，可表現(xiàn)為出血傾向，纖維蛋白原極度降低及多種纖溶實驗指標異常，需與DIC所致之繼發(fā)性纖溶亢進鑒別。其鑒別要點有：①微循環(huán)衰竭及栓塞表現(xiàn)甚少見。②除纖維蛋白原極度低下外，其他凝血因子減少不明顯。③血小板減少不明顯，其活化及代謝產(chǎn)物不增加。④D-二聚體在原發(fā)性纖溶亢進多為陰性。⑤除FPA外，其他凝血因子激活分子標記物如TAT、F1 2及AT-Ⅲ等一般正常。