血卟啉病

血卟啉病(hematoporphyria)原稱紫質(zhì)病，屬少見(jiàn)病，大多是因遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關(guān)的酶缺乏導(dǎo)致卟啉代謝紊亂而發(fā)生的疾病。臨床表現(xiàn)主要有光感性皮膚損害、腹痛及神經(jīng)精神癥狀。卟啉前體可能為導(dǎo)致腹部和神經(jīng)精神癥狀的物質(zhì)基礎(chǔ)。交感神經(jīng)系統(tǒng)在腹痛和血壓增高的發(fā)病中起一定的作用。根據(jù)卟啉代謝紊亂的部位，分為紅細(xì)胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。