è¡€åŸå•‰ç—…別å:血紫質病,蓄血病
è¡€åŸå•‰ç—… 的檢查:
壓痛åŠå跳痛 å°¿åŸå•‰åŽŸè©¦é©—(UP) 糞便ä¸çš„åŸå•‰ 糞åŸå•‰
1.尿液檢測:尿常呈紅色(也å¯ç„¡è‰²),但經(jÄ«ng)暴露于陽光或酸化煮沸åŠå°æ™‚åŽè®Š?yÅu)榧t色。
2.二甲氨基苯甲醛試驗(Watson-Schwartz試驗) 是檢查PBG的一種簡單å¯é 的方法。PBG與二甲氨基苯甲醛(Ehrlich醛試劑)發(fÄ)生å應而變æˆæ·±ç´…色。尿膽原或å²å“šèˆ‡æ¤è©¦åŠ‘也產(chÇŽn)ç”Ÿç´…è‰²ï¼Œä½†é€™å…©ç¨®ç‰©è³ªåŠ æ°¯ä»¿æˆ–ä¸é†‡æŒ¯æ–åŽï¼Œç´…色被這種溶劑æ去,而PBG的紅色ä»åœ¨æ°´å±¤ä¸ã€‚本病急性發(fÄ)作時,æ¤è©¦é©—經(jÄ«ng)常呈強陽性å應;在緩解期通常也是陽性的,但有時也å¯é™°æ€§;隱性病例æ¤è©¦é©—çš„çµæžœç‚ºå¼±é™½æ€§æˆ–陰性。
3.最å¯é 的診斷ä¾æ“š(jù)是用層æžæ³•æ¸¬å®šå°¿ä¸ALAåŠPBGçš„å«é‡ 特別是å°ç™¼(fÄ)作間æ‡æœŸå’Œéš±æ€§ç—…例。在急性發(fÄ)作期,PBG排泄é‡50~200mg/d(æ£å¸¸èŒƒåœç‚º0~4mg/d),ALA排泄é‡ç‚º20~100mg/d(æ£å¸¸èŒƒåœç‚º0~7mg/d)。ALAå’ŒPBG測定值常隨臨床癥狀改善而下é™ã€‚å°ç™¼(fÄ)作期病例,在臨床工作ä¸å¦‚能得到二甲氨基苯甲醛試驗的陽性çµæžœï¼Œå°±èƒ½ç¢ºç«‹è¨ºæ–·ã€‚
æ ¹æ“š(jù)病情é¸åšå¿ƒé›»åœ–,腦電圖和腹部B超。
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