è¡€åŸå•‰ç—…別å:血紫質(zhì)病,蓄血病
一ã€è‡¨åºŠè¡¨ç¾(xià n)
病人主è¦è¡¨ç¾(xià n)為間æ‡è…¹ç—›ã€ç¥žç¶“(jÄ«ng)精神癥狀和心動éŽé€Ÿã€‚由于病人體內(nèi)åŸå•‰å¹¶ä¸å¢žé«˜ï¼Œæ•…無光感性皮膚æ害。
(一)皮膚å¾ç‹€ç¾¤ï¼š
多在嬰兒期也å¯åœ¨æˆäººå‡ºç¾(xià n)(é²ç™¼(fÄ)性皮膚血åŸå•‰ç—…)。為光照åŽï¼Œåœ¨çš®è†šæš´éœ²éƒ¨å‡ºç¾(xià n)ç´…æ–‘ã€çš°ç–¹ã€ç”šè‡³æ½°çˆ›ã€‚çµ(jié)ç—‚åŽéºç•™ç˜¢ç—•ï¼Œå¼•èµ·ç•¸å½¢å’Œè‰²ç´ 沉著。皮疹å¯ç‚ºæ¿•ç–¹ã€è•éº»ç–¹ã€å¤ä»¤ç™¢ç–¹æˆ–多形性紅斑ç‰é¡žåž‹??谇徽衬ãŸæŽå±‘t色斑點(diÇŽn),牙呈棕紅色。åŒæ™‚(shÃ)å¯å¹¶ç™¼(fÄ)眼æ害如çµ(jié)膜炎ã€è§’膜炎åŠè™¹è†œç‚Žç‰ã€‚部分病人皮膚éŽæ•ç‚Žç™¥åŽæœŸèŽç¸®ã€é»‘è‰²ç´ æ²‰è‘—åŠé¡žä¼¼ç¡¬çš®ç—…或皮肌炎的ç¾(xià n)象。嚴(yán)é‡è€…å¯æœ‰é¼»ã€è€³ã€æ‰‹æŒ‡çš®è†šçµ(jié)瘢變形??æŽåˆ‘厥庾仙嫒?。紅細(xì)胞生æˆæ€§è¡€åŸå•‰ç—…å’Œé²ç™¼(fÄ)性皮膚型,å¯æœ‰å¤šæ¯›ç™¥ã€‚è‚性血åŸå•‰ç—…除皮膚癥狀外,å¯åŒæ™‚(shÃ)或在病程演進(jìn)ä¸ä¼´æœ‰è…¹éƒ¨æˆ–神經(jÄ«ng)精神癥狀,å³ç‚ºæ··åˆåž‹ã€‚
(二)腹部å¾ç‹€ç¾¤ï¼š
腹痛是最主è¦å’Œçªå‡ºçš„癥狀,發(fÄ)作性的絞痛有時(shÃ)é›–å¯æ¥µè¼•ï¼Œä½†å¤§å¤šè¼ƒåš´(yán)é‡ï¼Œç”šè‡³é›£ä»¥å¿å—。疼痛部ä½å¯ä»¥æ˜¯å±€é™çš„,也å¯æ³¢åŠæ•´å€‹(gè)腹部,或放射至背部或腰部,å¯ä¼´æœ‰æƒ¡å¿ƒã€å˜”åã€‚å¸¸æœ‰é ‘å›ºæ€§ä¾¿ç§˜ã€‚æª¢æŸ¥æ™‚(shÃ),腹部大多沒有明顯壓痛,除略有脹氣外,很少陽性發(fÄ)ç¾(xià n)ã€‚å› æ¤ï¼Œä¸å°‘病例被誤診為神經(jÄ«ng)官能癥ã€ç™”ç™¥ã€‚æœ‰çš„ç—…äººå› æœ‰ä¾¿ç§˜ã€è…¹è„¹ã€å˜”åã€ä½Žç†±ã€ç™½ç´°(xì)èƒžå¢žå¤šå’Œå¿ƒçŽ‡åŠ å¿«ï¼Œè¢«èª¤è¨ºç‚ºæ€¥è…¹ç™¥ã€‚
(三)神經(jÄ«ng)精神å¾ç‹€ç¾¤ï¼š
神經(jÄ«ng)系統(tÇ’ng)的癥狀多種多樣,如四肢神經(jÄ«ng)ç—›ã€ç—›è¦ºæ¸›é€€æˆ–麻木,痛覺消失的較少見??æŽè¢‰æ²ƒî¹î”¤o力直至四肢æ¾å¼›æ€§ç™±ç˜“,在癱瘓出ç¾(xià n)å‰æˆ–åŒæ™‚(shÃ)å¯æœ‰è‚Œè‚‰åŠ‡ç—›ï¼Œç‰¹åˆ¥æ˜¯å°è…¿ã€‚è…±å射常常減低或消失。腹部ã€è‚‹é–“或膈肌無力å¯å°Ž(dÇŽo)致呼å¸éº»ç—¹è€Œå±åŠç”Ÿå‘½ã€‚é‚„å¯å‡ºç¾(xià n)視神經(jÄ«ng)èŽç¸®ã€çœ¼è‚Œéº»ç—¹ã€é¢ç¥žç¶“(jÄ«ng)癱瘓ã€åžå’½å›°é›£å’Œè²å¸¶éº»ç—¹ç‰ç™¥ç‹€ã€‚
ä¸å°‘病人在急性發(fÄ)作之å‰å¸¸æœ‰ç²¾ç¥žç·Šå¼µã€ç…©èºä¸å®‰ã€å®¹æ˜“激動,甚至出ç¾(xià n)幻覺。個(gè)別病人å¯æš«æ™‚(shÃ)失明,嚴(yán)é‡è€…å¯ç™¼(fÄ)生驚厥,甚至æ˜è¿·ã€‚發(fÄ)作時(shÃ)腦電圖å¯å‡ºç¾(xià n)癲癇或類似電解質(zhì)紊亂的變化??æŽæ¢°èœ”?ã€å‡ºæ±—,血壓æ£?;蛟龈?,也å¯å‡ºç¾(xià n)é«”ä½æ€§ä½Žè¡€å£“。心動éŽé€Ÿæ¯äºŽç™¼(fÄ)作時(shÃ)出ç¾(xià n),特別多見于發(fÄ)生神經(jÄ«ng)精神癥狀時(shÃ),緩解時(shÃ)æ¶ˆå¤±ï¼Œå› æ¤å¯ä½œç‚ºæœ¬åž‹æ´»å‹•çš„指å¾ã€‚
二ã€è¼”助檢查:
診斷該病的最é‡è¦çš„ä¾æ“š(jù)是尿ä¸å˜åœ¨è‘—大é‡ALAåŠPBG。剛解出的尿é¡è‰²å¤§å¤šæ£å¸¸ï¼Œä½†è‹¥å°‡å°¿ç½®äºŽç›´æŽ¥æ—¥å…‰ä¸ï¼Œå°¿é€æ¼¸è®Šæˆæš—紅色,甚至變æˆé»‘色。這是PBG在光的作用之下轉(zhuÇŽn)變æˆç´…色的尿åŸå•‰å’ŒåŸè†½ç´ çš„çµ(jié)果。產(chÇŽn)生的尿åŸå•‰æœ‰ç‰¹æ®Šçš„å…‰èœï¼Œåœ¨ç´«å¤–線照射下發(fÄ)出紅色熒光。如將尿液變æˆå¼·(qiáng)酸性,煮沸30min,尿色迅速變æˆæš—紅色或棕紅色。
本病比較少見,易被忽視。é‡åˆ°åŽŸå› ä¸æ˜Žçš„è…¹ç—›å¿…é ˆè€ƒæ…®æ€¥æ€§é–“æ‡æ€§åŸå•‰ç—…çš„å¯èƒ½ã€‚åŽŸå› ä¸æ˜Žçš„神經(jÄ«ng)功能紊亂,特別是末梢神經(jÄ«ng)癥狀ã€å±€éƒ¨è‚Œç„¡åŠ›ã€æ¾å¼›æ€§ç™±ç˜“ç‰ï¼Œç¥žç¶“(jÄ«ng)ç²¾ç¥žç—…æˆ–ç²¾ç¥žç—…å› æœç”¨å·´æ¯”å¦¥é…¸é¹½è€ŒåŠ é‡ï¼Œæˆ–與月經(jÄ«ng)來潮åŒæ™‚(shÃ)發(fÄ)作,或æ£åœ¨æœç”¨å¥³æ€§æ¿€ç´ 或é¿å•è—¥æ™‚(shÃ)發(fÄ)作者都è¦æ‡·ç–‘åŸå•‰ç—…çš„å¯èƒ½ã€‚
1.急腹癥 急性間æ‡åž‹è…¹ç—›ç™¼(fÄ)作時(shÃ),常被誤診為å„種急腹癥,甚至進(jìn)行剖腹探查。但急腹癥如急性闌尾炎ã€è†½å›Šç‚Žã€èƒ°è…ºç‚Žã€è…¸æ¢—阻ã€è…Žçµžç—›ç‰æœ‰å„自的臨床特å¾ï¼Œè…¹éƒ¨æœ‰å›ºå®šçš„壓痛åŠå跳痛,肌緊張ç‰é«”å¾ã€‚尿液經(jÄ«ng)æ›æ›¬ã€é…¸åŒ–åŠ ç†±åŽä¸è®Šç´…色,PBG試驗(yà n)陰性。
2.鉛ä¸æ¯’ 鉛ä¸æ¯’å¯å¼•èµ·åŸå•‰ä»£è¬éšœç¤™ä¸”發(fÄ)生腹絞痛,與急性間æ‡åž‹çš„發(fÄ)作相似。鉛ä¸æ¯’病人有明確的鉛接觸å²ï¼Œè¡€ã€å°¿é‰›å«é‡å‡å¢žé«˜ï¼Œé›–然尿ä¸â–³-ALA和糞åŸå•‰å¢žå¤šï¼Œä½†PBGæ£å¸¸ã€‚
3.癥狀性åŸå•‰å°¿ 也稱ç²å¾—性åŸå•‰ç—…。åŸå•‰å°¿æ˜¯æŒ‡å°¿ä¸æŽ’出éŽå¤šçš„åŸå•‰ã€‚這些åŸå•‰ç‰©è³ª(zhì)并ä¸ç”¢(chÇŽn)生上述å„種åŸå•‰ç—…çš„ç™¥ç‹€ï¼Œå› æ¤åŸå•‰å°¿ä¸æ˜¯åŸå•‰ç—…。癥狀性åŸå•‰å°¿ä»¥ç³žåŸå•‰ç‚ºä¸»ï¼Œå°¿åŸå•‰ä¸é¡¯è‘—,åŸå•‰å‰é«”ä¸å¢žå¤šï¼Œå°¿PBG試驗(yà n)陰性。多種藥物如巴比妥類ã€æ ¼é¯ç±³ç‰¹ã€ç”²ä¸™æ°¨é…¯ã€åˆ©çœ 寧ã€ç£ºèƒºé¡žã€ç”²è‹¯ç£ºä¸è„²ã€æ°¯ç£ºä¸™è„²ã€è‹¯å¦¥è‹±éˆ‰ã€è‹¯ç”²ç¥èƒºã€ä¸™å’ªå—ªã€éº¥è§’制劑ã€ç°é»ƒéœ‰ç´ å’Œæ°¯éœ‰ç´ ;鉛ã€ç ·ã€é‡‘ã€å››æ°¯åŒ–碳ã€é…’ç²¾ã€ç£·ã€ç¡’ã€è‹¯ç‰ä¸æ¯’;è‚臟疾病ã€çµ(jié)ç· çµ„ç¹”ç—…ã€å¤šç¨®è¡€æ¶²ç—…å‡å¯å¼•èµ·ç™¥ç‹€æ€§åŸå•‰å°¿ã€‚å¦å¤–,糞ä¸çš„糞åŸå•‰ã€å°¿åŸå•‰ä¹Ÿå¯ä¾†è‡ªé£Ÿç‰©ã€èƒƒè…¸é“出血ç‰ï¼Œå› æ¤å¦‚å«é‡åœ¨200μg/g干糞以下為æ£å¸¸ï¼Œå°è¨ºæ–·æ²’有æ„義。
4.皮膚型應(yīng)與糙皮病鑒別
5.表ç¾(xià n)精神ã€ç¥žç¶“(jÄ«ng)癥狀群時(shÃ),應(yÄ«ng)與腦炎ã€è„Šé«“ç°è³ª(zhì)ç‚Žã€ç²¾ç¥žåˆ†è£‚相鑒別。
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暫無相關(guÄn)å•ç”ï¼
è¡€åŸå•‰ç—…找藥å“
暫無相關(guÄn)è—¥å“ï¼
用藥指å—
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