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原發(fā)性混合型冷球蛋白血癥性血管炎別名:特發(fā)性混合型冷沉淀球蛋白血癥

原發(fā)性混合型冷球蛋白血癥性血管炎

原發(fā)性混合型冷球蛋白血癥(essential mixed cryoglobulinemia,EMC)也稱紫癜-關節(jié)痛-冷球蛋白血癥綜合征。臨床以紫癜皮損、關節(jié)痛、貧血、腎損害和高γ球蛋白血癥為特征。Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基礎上最早對此病做了系統(tǒng)性描述,在此同時也發(fā)現(xiàn)骨髓瘤等惡性腫瘤也可伴有冷球蛋白血癥,并出現(xiàn)與本病相同的臨床特征。此外,如亞急性細菌性心內膜炎、麻風、溶血性貧血、急性腎小球腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎及舍格倫綜合征等疾病也可伴有冷球蛋白血癥,并對由這些疾病伴隨的冷球蛋白血癥稱之為繼發(fā)性冷球蛋白血癥。

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