原發(fā)性混合型冷球蛋白血癥性血管炎別名:特發(fā)性混合型冷沉淀球蛋白血癥
(一)治療
冷球蛋白血癥的治療依病情輕重而不同,重癥患者應(yīng)將原發(fā)病治療與對(duì)癥治療和免疫調(diào)節(jié)治療合理聯(lián)合應(yīng)用,以達(dá)到較好的效果。但目前治療中仍存在療效不甚滿意、復(fù)發(fā)率高等問(wèn)題。
1.一般治療 患者應(yīng)防止寒冷刺激,注意保暖,關(guān)節(jié)痛給予非甾類消炎鎮(zhèn)痛藥。下肢紫癜者避免久立。有雷諾現(xiàn)象者可給予血管擴(kuò)張劑如硝苯地平(心痛定)、妥拉唑啉及抗凝劑如腸溶阿司匹林(50~100mg/d)。
2.病原治療 有報(bào)道細(xì)菌性心內(nèi)膜炎經(jīng)抗菌治療后冷球蛋白血癥也隨之好轉(zhuǎn)。故如有明確病原者應(yīng)給予相應(yīng)的治療。丙型肝炎病毒感染者可用重組α-干擾素治療。用法為3萬(wàn)U,3次/周,3個(gè)月為1療程,也有用至1年的長(zhǎng)療程療法。在治療期間至少50%以上的患者可有臨床及血清學(xué)改善。停藥后有部分病人易復(fù)發(fā)。此外,α-干擾素的長(zhǎng)期應(yīng)用有一定的副作用,使一部分病人不能耐受。伴有淋巴增殖性疾病者經(jīng)α-干擾素治療后也有一定療效。
3.血漿置換 血漿置換是治療本病的一個(gè)有效的措施,特別是有嚴(yán)重血管炎和重要臟器損害者。它能有效地清除血中冷球蛋白及病原體,解除單核-巨噬系統(tǒng)的封閉狀態(tài),恢復(fù)其吞噬功能。血漿置換的量和次數(shù)以及間隔時(shí)間無(wú)一定限制。血漿置換后須聯(lián)用免疫抑制藥,以防止異常免疫球蛋白反跳。
4.糖皮質(zhì)激素和免疫抑制藥 當(dāng)病情嚴(yán)重且伴有進(jìn)行性腎臟或神經(jīng)病變時(shí),應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素如潑尼松(強(qiáng)的松)每天1mg/kg,甚至更大量。療程3~6周,顯效后逐漸減量。免疫抑制藥如環(huán)磷酰胺的沖擊療法也可以使用,用量為0.5~1.0g/m2體表面積,3~4周1次。需注意有感染原時(shí)應(yīng)加強(qiáng)病原治療。
5.其他治療方法 有人應(yīng)用大劑量免疫球蛋白靜脈沖擊治療,劑量400mg/(kg·d),連用5天。因病例少,不宜評(píng)價(jià)。也有采用脾臟切除術(shù)取得一定療效的。金匱腎氣丸治療本病有效,有待進(jìn)一步觀察。
(二)預(yù)后
無(wú)腎炎者預(yù)后較好。患者晚期多死于腎功能衰竭和感染。
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