小兒嗜鉻細(xì)胞瘤

嗜鉻細(xì)胞瘤(pheochromocytoma)發(fā)源于腎上腺髓質(zhì)，交感神經(jīng)節(jié)，旁交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織，故可發(fā)生自頸交感神經(jīng)鏈至盆腔的部位。這些細(xì)胞產(chǎn)生血管活性的胺類(lèi)。腎上腺素僅產(chǎn)生于腎上腺髓質(zhì)及主動(dòng)脈旁體(organs of Zuckerkandl)的腫瘤，而正腎上腺素產(chǎn)生于交感神經(jīng)鏈的腫瘤。絕大多數(shù)小兒的嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)時(shí)約為4～6cm，切面呈棕黃至淺褐色，被受壓的正常腎上腺組織完整包繞，有出血或囊性壞死區(qū)。鏡下檢查很難鑒別為良性或惡性，主要根據(jù)臨床，如有復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，則認(rèn)為是惡性。在小兒很少是惡性，但較成人更多見(jiàn)腎上腺外病變，約占30%，常見(jiàn)部位是主動(dòng)脈分叉部及主動(dòng)脈旁體。術(shù)中及術(shù)后即刻死亡多由于未發(fā)現(xiàn)有第2個(gè)腫瘤。在小兒嗜鉻細(xì)胞瘤另一特點(diǎn)是，有更多家族遺傳及并發(fā)多發(fā)內(nèi)分泌腫瘤。