小兒嗜鉻細(xì)胞瘤別名:小兒副神經(jīng)節(jié)瘤
(一)治療
確診后應(yīng)行手術(shù)摘除腫瘤。近年由于注意到腫瘤多發(fā)性的特點及手術(shù)前使用α及β受體阻滯藥,手術(shù)死亡率已大為降低。
術(shù)前使用α及β受體阻滯藥可使血壓,脈搏趨于正常,使心臟得到恢復(fù),減少由心力衰竭而引起的手術(shù)死亡。一般先使用α受體阻滯藥酚芐明(phenoxybenzamine,dibenzylin),最開始用0.2mg/(kg·d),逐漸增量至1mg/(kg·d)或直至血壓降至正常。術(shù)前3天可加用普萘洛爾(心得安)。由于長期血管收縮導(dǎo)致血容量減少,故術(shù)前后應(yīng)補(bǔ)充足夠血容量。近年有報道,術(shù)前使用鈣拮抗藥或三磷腺苷(ATP)以穩(wěn)定血壓,但在小兒尚缺乏這方面的經(jīng)驗。
經(jīng)腹腔手術(shù),須注意多發(fā)瘤及腎上腺外腫瘤,術(shù)后須監(jiān)測血壓變化及兒茶酚胺代謝的檢查,以防有腫瘤遺漏及復(fù)發(fā)。
(二)預(yù)后
預(yù)后取決于治療的時機(jī),如果在腎臟及心血管系統(tǒng)發(fā)生不可逆損害之前切除腫瘤,可以完全治愈。20%~30%患者因高血壓引起的心血管并發(fā)癥不能完全恢復(fù)。良性腫瘤5年存活率>96%,惡性腫瘤<50%。
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