骨髓纖維化別名:髓纖
骨髓纖維化 的檢查:
血清總鐵結(jié)合力 一般攝片檢查 骨髓巨核細(xì)胞數(shù)和分類 骨髓細(xì)胞增生程度 骨髓象分析 血常規(guī)
(一)血象 大多數(shù)病人就診時(shí)均有輕重不等的貧血,晚期貧血嚴(yán)重。通常屬正細(xì)胞、正色素型。貧血的原因可由于脾腫大、脾機(jī)能亢進(jìn),繼發(fā)葉酸缺乏,血漿容量相對增多以及紅細(xì)胞無效生成等綜合因素所致。紅細(xì)胞明顯大小不一及畸形,有淚滴樣及多染性紅細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞輕度增多在2%~5%。約70%的病例血片出現(xiàn)幼紅、幼粒細(xì)胞是本病特征之一。
白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多,一般在1萬~2萬/mm3,很少超過5萬/mm3,分類以成熟中性粒細(xì)胞為主,也可見到中幼、晚幼粒細(xì)胞,甚至原粒和早幼粒細(xì)胞,多數(shù)在5%以下。嗜酸粒和嗜堿粒細(xì)胞也可輕度增多。
血小板計(jì)數(shù)高低不一,約1/3病例血小板可增多,個(gè)別達(dá)100萬/mm3。外圍血片可見大而畸形血小板,偶見巨核細(xì)胞碎片;晚期血小板減少。血小板功能有缺陷。
(二)骨髓涂片及活檢 骨髓穿刺約有1/3的病例呈現(xiàn)\干抽\現(xiàn)象。骨髓涂片有核細(xì)胞增生低下,也可表現(xiàn)為增生性骨髓象。骨髓活檢找到大量網(wǎng)狀纖維組織,為診斷本病依據(jù)。根據(jù)骨髓中保留的造血組織和纖維組織增生的程度不同,骨髓病理改變可分為三期:①早期全血細(xì)胞增生伴輕度纖維組織增生;②中期骨髓萎縮和纖維化;③晚期骨髓纖維化和骨質(zhì)硬化。
(三)組織化學(xué)檢查 約2/3的慢性病例表現(xiàn)為粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高,但隨病程進(jìn)展逐漸降低。
(四)脾穿刺液涂片 涂片顯示淋巴細(xì)胞和粒、紅、巨核三系細(xì)胞均增加,提示髓外造血。晚期病例脾穿刺涂片如骨髓象,脾穿刺涂片診斷價(jià)值較大但有出血危險(xiǎn)性,必需慎重考慮,周密準(zhǔn)備。
(五)肝穿刺活檢 與脾相似,有髓外造血表現(xiàn),肝竇中有巨核細(xì)胞和幼稚造血細(xì)胞為其特征。
(六)X線檢查 約有50%的病例X線檢查有典型骨質(zhì)硬化表現(xiàn),骨質(zhì)密度不均勻性增加,伴有斑點(diǎn)透亮區(qū),形成所謂\毛玻璃\樣改變;也可見到骨質(zhì)疏松,新骨形成及骨膜花邊樣增厚。骨質(zhì)變化好發(fā)于長骨的干骺端,脊椎、盆骨、下肢長骨、肱骨、肋骨等尤為明顯,部分病例也有顱骨變化。
(七)放射性核素骨髓掃描 放射性膠體(99m锝-硫膠體植物鈉)、52鐵、111銦等能為骨內(nèi)紅髓、脾、肝等攝取而出現(xiàn)放射濃縮區(qū)。髓纖病肝、脾等髓外造血區(qū)積累大量放射核素,長骨近端等有髓纖改變的紅髓則不能顯示放射濃縮區(qū)。
(八)其他 約半數(shù)患者C組呈三體性異常,但未見有Ph′染色體。血清尿酸、堿性磷酸酶、乳酸脫氫酶、維生素B12及血液組胺均見增高。
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