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骨髓纖維化別名:髓纖

骨髓纖維化

【病因】
尚未闡明,一些學(xué)者認(rèn)為骨髓纖維化是由于某中異常刺激使造血干細(xì)胞發(fā)生異常反應(yīng),導(dǎo)致纖維組織增生,甚至新骨形成,骨髓造血組織受累最終導(dǎo)致造血功能衰竭。
MF主要病理改為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結(jié)的髓外造血。骨髓纖維化的發(fā)生是由中心逐向外周發(fā)展,先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開始,以后逐步蔓延至四肢骨骼遠(yuǎn)端。
1) 早期全血細(xì)胞增生伴輕度骨髓纖維化期骨髓細(xì)胞呈程度不一的增生。紅、粒、巨核細(xì)胞系均增生,以巨核細(xì)胞最明顯。脂肪空泡消失,網(wǎng)狀纖維增多,但尚不影響骨髓的正常結(jié)構(gòu)。造血細(xì)胞占70%以上,骨髓基質(zhì)以可溶性膠原蛋白增加為主。
2) 中期骨髓萎縮與纖維化期纖維組織增生突出,占骨髓的40%~60%,造血細(xì)胞占30%,巨核細(xì)胞仍增生。骨小梁增多,增粗,與骨髓相鄰部位有新骨形成。各個(gè)散在造血區(qū)域被由網(wǎng)狀纖維、膠原纖維、漿細(xì)胞和基質(zhì)細(xì)胞形成的平行束狀或螺旋狀物質(zhì)分隔。
3) 晚期骨髓纖維化和骨質(zhì)硬化期 MF終末期。以骨質(zhì)的骨小梁增生為主,占骨髓的30%~40%。纖維及骨質(zhì)硬化組織均顯著增生,髓腔狹窄,除巨核細(xì)胞仍可見外,其他系造血細(xì)胞顯著減少。此期骨髓基質(zhì)成分中聚合蛋白為主,主要表現(xiàn)纖維連接蛋白,外連接蛋白和TENASCIN分布增加。

 

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  • 羅更新 羅更新 副主任醫(yī)師
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    暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院
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    廣東省中醫(yī)院
    血液科
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    廣東省中醫(yī)院
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    深圳市第二人民醫(yī)院
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  • 孟月生 孟月生 主任醫(yī)師
    復(fù)旦大學(xué)附屬金山醫(yī)院
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  • 羅秀素 羅秀素 主任醫(yī)師
    浙江省中醫(yī)院
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