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原發(fā)性血小板增多癥別名:出血性血小板增多癥

原發(fā)性血小板增多癥 的檢查:

血小板壽命 血小板聚集試驗(yàn)(PAgT) 血清酸性磷酸酶同工酶 骨髓巨核細(xì)胞數(shù)和分類 血小板計(jì)數(shù) 5-羥色胺 抗血小板抗體(APA)

(一)血象 血小板計(jì)數(shù)多在100萬~300萬/mm3,最高達(dá)2000萬/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形變,偶也見到巨核細(xì)胞碎片及裸核。白細(xì)胞數(shù)可正?;蛟龈?,多在1萬~3萬/mm3,一般不超過5萬/mm3,分類以中性分葉核粒細(xì)胞為主,偶見幼粒細(xì)胞。30%的患者紅細(xì)胞數(shù)正?;蜉p度增多,形態(tài)大小不一,呈多染性,也可出現(xiàn)豪-膠小體及嗜堿性點(diǎn)彩。少數(shù)病人有反復(fù)出血而導(dǎo)致低色素性貧血??捎休p度貧血,血紅蛋白很少低于100g/L。有些患者血紅蛋白可以升高,但紅細(xì)胞容量正常。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分一般正常,偶有降低或增加。
(二)骨髓象 有核細(xì)胞尤其是巨核細(xì)胞顯著增生,原及幼巨核細(xì)胞增多,血小板聚集成堆。中性粒細(xì)胞的堿性磷酸活性增加。增生活躍或明顯活躍,巨核細(xì)胞系明顯增多,原始和幼稚巨核細(xì)胞均增加。以后者為著。巨核細(xì)胞可成叢出現(xiàn),血小板常大量聚集成堆。大多數(shù)患者無細(xì)胞遺傳學(xué)的異常,有些病例出現(xiàn)異常染色體。若出現(xiàn)Ph染色體或bcr/abl融合基因則為慢性粒細(xì)胞白血病,這些已報(bào)道的病例雖然不具有慢性粒細(xì)胞白血病白細(xì)胞顯著增多和其他特點(diǎn),但病程的發(fā)展更傾向于慢性粒細(xì)胞白血病,大多數(shù)病例死于加速期或急性變。
(三)出、凝血試驗(yàn) 出血時(shí)間延長(zhǎng),凝血酶原則消耗時(shí)間縮短,血塊退縮不良,凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng),凝血活酶生成障礙。血小板粘附功能及腎上腺素和ADP誘導(dǎo)的聚集功能均降低,但對(duì)膠原聚集反應(yīng)一般正常。
(四)血小板壽命 一般正常,有時(shí)輕度縮短。血小板功能可能降低,尤其腎上腺素誘導(dǎo)的血小板聚集更明顯。也可以出現(xiàn)血小板聚集功能增強(qiáng)而發(fā)生自發(fā)性聚集。
(五)其他 出血時(shí)間可以正?;蜉p度延長(zhǎng)。凝血檢查常正常。有些病例血漿von Willebrand因子水平降低或亞單位結(jié)構(gòu)異常。其他血小板缺陷有致密體數(shù)減少和其內(nèi)容物ADP、ATP和5-羥色胺的降低(獲得性貯存池病)、α-腎上腺素能受體降低、膜凝血活性受損,環(huán)氧化酶活性降低、膜糖蛋白異常、Fc受體增強(qiáng)、前列腺素D2受體降低等均有報(bào)道。但這些缺陷并沒有被證明與止血并發(fā)癥間的聯(lián)系。染色體檢查有21號(hào)長(zhǎng)臂缺失(21q-),也有報(bào)告21號(hào)染色體長(zhǎng)臂大小不一的變異。
血尿酸和維生素B12常增高。部分患者出現(xiàn)假高鉀血癥與大量血小板破壞釋放鉀有關(guān)。
根據(jù)病情、臨床表現(xiàn)、癥狀、選擇做心電圖、B超、X線、CT、MRI、生化、肝、腎功能檢查。

 

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