小兒巨大血小板綜合征別名:小兒Bernard-Soulier綜合征
小兒巨大血小板綜合征 的檢查:
抗血小板膜糖蛋白自身抗體測定 血小板黏附試驗 骨髓巨核細胞數(shù)和分類 平均血小板體積(MPV) 血小板檢查項目 骨髓象分析 骨髓有核細胞計數(shù) 血管壁的檢測 血常規(guī)
血小板數(shù)減少伴巨大血小板,出血時間延長、凝血酶原消耗不良、血小板黏附功能降低,瑞斯托霉素及人或牛的vWF不能誘導(dǎo)血小板聚集,低濃度的凝血酶誘導(dǎo)血小板聚集降低。如做膜糖蛋白測定,可發(fā)現(xiàn)血小板膜GPIb、Ⅸ及Ⅴ降低或缺乏。 根據(jù)臨床需要選擇,常規(guī)做B超檢查。
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