小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖 的檢查：

胸部B超 心電圖 血常規(guī) 胸部平片

并發(fā)感染時(shí)，外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高。
1.胸部X線 心影增大，重度三尖瓣關(guān)閉不全者增大明顯，心影占據(jù)大部分胸腔，肺野清晰，肺血管紋理減少。
2.心電圖 特征性表現(xiàn)為電軸左偏，左心室占優(yōu)勢(shì)，右心室低電壓，右心房增大，乃因三尖瓣閉鎖及左心室雙入口所致。ST-T段改變常提示有不同程度的心內(nèi)膜下缺血。
3.超聲心動(dòng)圖 劍突下切面，二維超聲及脈沖多普勒可充分顯示雙心房間異常交通，胸骨旁及心尖四腔切面可顯示三尖瓣大小、形態(tài)學(xué)改變及反流嚴(yán)重程度。經(jīng)劍下冠狀、矢狀切面，可根據(jù)右心室發(fā)育不良程度將右心室分為3部分。由于技術(shù)上和本病右心室解剖結(jié)構(gòu)上的原因，測(cè)量右心室容積臨床意義不大。較常用的方法為根據(jù)體表面積計(jì)算出三尖瓣瓣環(huán)直徑的正常值，再通過Z指數(shù)來判斷右心室大小。右心室流出道肌性閉鎖者漏斗腔完全消失，右心室與主肺動(dòng)脈干之間形成分隔，經(jīng)胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面顯示最佳。肺動(dòng)脈瓣閉鎖者，瓣膜相互融合，漏斗部末端形成盲端，右心室收縮時(shí)呈圓錐樣隆起，在二維超聲不易與肺動(dòng)脈狹窄相區(qū)別，脈沖多普勒和彩色多普勒可看到湍流通過狹窄的肺動(dòng)脈瓣口，可伴或不伴反流。動(dòng)脈導(dǎo)管走向常較垂直，在胸骨上切面更易看到。
二維超聲不易判斷右心室肥大時(shí)有無右心室冠脈交通，彩色多普勒可探查竇狀隙血流，這種竇狀血流常出現(xiàn)于右心室腔小，心室內(nèi)壓較高的患兒。心血管造影是確立診斷的重要依據(jù)。
4.心導(dǎo)管 手術(shù)或經(jīng)導(dǎo)管右心室減壓術(shù)前應(yīng)先行心導(dǎo)管和心血管造影以判斷有無冠狀動(dòng)脈狹窄或中斷。血流動(dòng)力學(xué)顯示右心室舒張期壓力等于或大于體循環(huán)壓力。低于體循環(huán)壓力者少見，常見于由三尖瓣發(fā)育不良、Ebstein畸形和右心室狹小所致的嚴(yán)重三尖瓣反流。右心室收縮末期壓力升高，順應(yīng)性降低。因存在非限制性的心房間交通，左右平均動(dòng)脈壓相近。右心室造影正側(cè)位片可顯示三尖瓣活動(dòng)功能、大小及右室形態(tài)，以及是否存在右心房冠狀動(dòng)脈交通。如無右心室冠狀動(dòng)脈交通存在，則無右心室依賴性冠脈循環(huán)，反之，并不能說明存在右心室依賴性冠脈循環(huán)。順行的球囊封閉術(shù)或經(jīng)逆行升主動(dòng)脈造影可以證實(shí)有無冠脈狹窄或中斷，某些患者需用冠狀動(dòng)脈造影才能明確冠脈的走行。
5.CT和MRI 一般術(shù)前很少需要做CT和MRI檢查，但在手術(shù)后作CT和MRI檢查則相當(dāng)普遍。MRI自旋回波T1W圖像可較好地顯示手術(shù)后肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔完整的右心室發(fā)育的大小和右室心肌的厚度，并可進(jìn)行隨訪比較。梯度回波電影序列上可見異常血流束流經(jīng)狹窄的肺動(dòng)脈口并可見異常血流束從右心室反流入右心房。造影增強(qiáng)磁共振血管成像序列和多層螺旋CT則對(duì)手術(shù)后有無外周肺動(dòng)脈狹窄顯示較好，對(duì)于做了Blalock分流手術(shù)者可較好地顯示分流管道是否還通暢。
6.心血管造影 肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔完整心血管造影可用NIH右心導(dǎo)管做右心室造影，對(duì)于右心室極小者，可用端孔導(dǎo)管作右心室造影，但注射速度要降低，造影劑用歐米帕克350，1.0ml/kg，正位和左側(cè)位投照。心血管造影時(shí)還須做肝鎖位左心室造影或升主動(dòng)脈造影，用豬尾巴左心導(dǎo)管，歐米帕克350造影劑，1.5ml/kg，用于觀察冠狀動(dòng)脈、動(dòng)脈導(dǎo)管、側(cè)支循環(huán)血管和肺動(dòng)脈。
在新生兒時(shí)期有指征進(jìn)行心導(dǎo)管檢查以明確診斷，同時(shí)進(jìn)行介入性心導(dǎo)管瓣膜切開治療。經(jīng)皮股靜脈穿刺的方法在大多數(shù)體重大于2kg的嬰兒中是可行的。有時(shí)將心導(dǎo)管經(jīng)三尖瓣插入發(fā)育不良的右心室非常困難，應(yīng)根據(jù)超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果的指導(dǎo)進(jìn)行心血管造影。如果超聲檢查證實(shí)漏斗部存在，一旦心導(dǎo)管插入右心室腔應(yīng)操縱心導(dǎo)管將其遞送至漏斗部。前后位及側(cè)位右心室造影可顯示右心室的各部分。流入道指三尖瓣覆蓋的區(qū)域，因血流進(jìn)入右心室腔，該區(qū)域呈現(xiàn)負(fù)性陰影，顯示三尖瓣環(huán)。超過三尖瓣覆蓋的區(qū)域即為小梁部。造影劑進(jìn)一步顯示為流出道漏斗部終止于盲端的囊。
同時(shí)經(jīng)股動(dòng)脈逆行插管，操縱心導(dǎo)管經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管插入肺動(dòng)脈造影，可清晰顯示閉鎖的膜狀結(jié)構(gòu)及肺動(dòng)脈總干腔與漏斗部腔之間的實(shí)際距離。肌型閉鎖時(shí)，右心室腔與肺動(dòng)脈總干之間存在長(zhǎng)的間隔。
在功能性肺動(dòng)脈閉鎖的患兒，造影劑注射入右室小梁部后大量反流入右心房，而掩蓋肺動(dòng)脈總干的前向血流，這就是為什么要盡可能小心地將導(dǎo)管遞送至漏斗部的原因。只有將導(dǎo)管遞送至靠近肺動(dòng)脈瓣的地方，才可能發(fā)現(xiàn)通過極度狹窄瓣膜的微小射流。
超聲心動(dòng)圖顯示三尖瓣下移畸形的效果較好。雖然心血管造影能顯示三尖瓣的下移呈帆樣改變，呈負(fù)性陰影阻擋右室流出道。通常造影劑經(jīng)三尖瓣大量反流入極度擴(kuò)張的右心房，可能影響右室流出道的辨別。
理論上通過右室造影可以顯示竇隙與冠狀動(dòng)脈的關(guān)系，因?yàn)橛倚氖覊毫υ龈呖梢云仁乖煊皠┻M(jìn)入竇隙瘺管，使升主動(dòng)脈提前顯影。往往造影劑反流入右心房造成圖像重疊使得難以發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈狹窄。選擇性冠狀動(dòng)脈造影可以克服這些困難，可顯示冠狀動(dòng)脈近端擴(kuò)張，造影劑沿竇隙進(jìn)入右心室腔內(nèi)，如有冠狀動(dòng)脈狹窄也可能發(fā)現(xiàn)。
四腔位和側(cè)位經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管造影可顯示肺動(dòng)脈及其分支，很少發(fā)生肺動(dòng)脈分支狹小。在接受過分流手術(shù)的年長(zhǎng)兒，應(yīng)該謹(jǐn)慎性地在分流部位進(jìn)行血管造影，以顯示有無肺動(dòng)脈扭曲及左、右肺動(dòng)脈大小的差別。