小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖

(一)發(fā)病原因
這種先天性畸形多數(shù)單獨(dú)涉及肺動脈瓣閉鎖，應(yīng)該與肺動脈閉鎖合并圓錐動脈干畸形區(qū)別。與伴有主動脈右位和轉(zhuǎn)位的復(fù)雜畸形(比如肺動脈閉鎖合并室間隔缺損，伴或不伴大動脈轉(zhuǎn)位)不同，圓錐動脈干的不均等分隔為該類畸形肺動脈通道發(fā)育不良的根本原因，而半月瓣與開放的右室漏斗部之間的正常連接提示肺動脈閉鎖是一種原發(fā)的獨(dú)立的病理改變。因?yàn)榕咛r期動脈干隆起最初是彼此分隔的結(jié)構(gòu)，而三個瓣葉融合成無孔的膜狀結(jié)構(gòu)，說明這是發(fā)育過程后期的繼發(fā)變化。盡管右室流出道閉鎖，許多患兒右室的三部分仍然存在，右心室腔輕到中度發(fā)育不良。這一點(diǎn)支持如下理論：右心室的病理改變繼發(fā)于三尖瓣反流的嚴(yán)重程度，三尖瓣反流影響右室充盈的情況。明顯的三尖瓣反流使右心室容量增加，導(dǎo)致有一定大小的右心室腔。三尖瓣功能尚可伴有右室流出道梗阻時，將導(dǎo)致不同程度的隔壁束肥厚，甚至右室小梁部和漏斗部閉合。文獻(xiàn)中所描述的心肌內(nèi)竇隙就是肥厚的隔壁束之間的狹窄而迂回的空隙，血管造影可清晰顯示這些空隙與右室小梁部典型的部位相一致。三尖瓣與肺動脈瓣環(huán)發(fā)育不良很可能是繼發(fā)現(xiàn)象，是心室腔明顯發(fā)育不良的結(jié)果。在心管形成過程中，在心管的背側(cè)形成一些稱為心系膜囊的囊性結(jié)構(gòu)，最終這種結(jié)構(gòu)位于兩層心包反折處，其中一些心系膜囊排列成縱向隧道。隧道沿著心管的背側(cè)縫開口于心管腔。這些系膜囊形成單層血管壁，最終發(fā)育成冠狀動脈系統(tǒng)，以柱形開口與動脈干連接。因此冠狀動脈系統(tǒng)與右心室竇隙之間的連接即為胚胎時期心系膜囊與右室小梁之間間隙的連接，這種胚胎時的連接可以解釋在有些患者中存在冠狀動脈與右心室的交通。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.病理解剖
(1)右心室：雖然主要的病理改變位于肺動脈瓣，由于右室流出道梗阻，導(dǎo)致右心室流入道和體部也有明顯的病理學(xué)變化。Goor和Lillehei開創(chuàng)了將右心室劃分為3部分進(jìn)行描述的方法。Bull等在對伴有肺動脈閉鎖的右心室畸形的形態(tài)學(xué)分類中采用了這種方法。右心室流入道指三尖瓣覆蓋的區(qū)域，從三尖瓣瓣環(huán)延伸到二尖瓣瓣葉附著區(qū)域。超過三尖瓣的附著點(diǎn)，向心尖延伸的部分為右心室小梁部。漏斗部實(shí)際上是右心室流出道，連接右心室腔和閉鎖的肺動脈瓣部分。雖然肺動脈閉鎖時通常右心室發(fā)育不良，右心室腔的大小不一。由于肌肉肥厚流出道梗阻，右心室的一部分或更多的部分可能閉合。最嚴(yán)重的為右心室腔非常小，甚至只有流入道部分。小梁部閉合導(dǎo)致右心室發(fā)育不良，腔小。漏斗部閉合導(dǎo)致右心室腔與肺動脈總干腔之間肌性閉鎖，該段延續(xù)性中斷。通常心內(nèi)膜增厚呈白色，類似于彈力纖維增生。有時右心室腔大小接近正常，但很少擴(kuò)張。通常右心室腔的大小可以反映流入道或流出道瓣膜結(jié)構(gòu)是否發(fā)生明顯的異常。右心室三部分均存在提示三尖瓣環(huán)和漏斗部的大小接近正常。右心室擴(kuò)張常伴有明顯的三尖瓣反流，存在于合并三尖瓣下移畸形時。因此只要觀察發(fā)育不良的右心室三部分結(jié)構(gòu)即可對右心室腔的大小進(jìn)行定性估計(jì)。實(shí)際上，右心室和三尖瓣的形態(tài)，三尖瓣環(huán)、右室漏斗部、肺動脈總干及分支的大小明顯影響著肺動脈閉鎖伴室間隔完整的治療和預(yù)后。因此，右心室各部分大小的測量，尤其是三尖瓣環(huán)大小的測量，是研究這種畸形病理解剖的一個組成部分。該種畸形常伴連接右心室腔與冠狀動脈的心肌竇隙，并可導(dǎo)致受累的冠狀動脈擴(kuò)張，擴(kuò)張的冠狀動脈在心臟外檢時可以見到。心肌竇隙與冠狀動脈連接常見于三尖瓣閉合較好的情況，這種連接可導(dǎo)致右向左分流，即低氧飽和度的血液逆行進(jìn)入升主動脈。Freedom和Harrington進(jìn)一步解釋血液可能從心肌竇隙，經(jīng)過冠狀動脈進(jìn)入冠狀竇而參與右側(cè)循環(huán)分流。
(2)三尖瓣：三尖瓣異常常見，并且有不同的表現(xiàn)。三尖瓣控制著右心室腔的流入血流，因此三尖瓣的異常通?？煞从秤倚氖蚁嚓P(guān)的病理改變。三尖瓣輕度發(fā)育不良時伴瓣葉輕微增厚，瓣葉交界輕度融合，常見于三部分結(jié)構(gòu)均存在的右心室，右心室腔大小接近正常或輕度發(fā)育不良(圖4)。瓣膜增厚呈結(jié)節(jié)狀伴交界融合，常造成瓣膜裝置出現(xiàn)限制性改變，限制心室腔充盈，導(dǎo)致右心室腔一部分或幾部分閉合(圖3)。最嚴(yán)重的情況是小的三尖瓣環(huán)與小的右心室腔同時存在(圖2)。另一方面，前葉冗長呈帆樣改變，隔葉和后葉下移，類似于典型的Ebstein畸形，往往瓣環(huán)較大，伴有重度三尖瓣反流和右心室腔擴(kuò)大。
(3)漏斗部和肺動脈瓣：大多數(shù)肺動脈閉鎖伴室間隔完整的漏斗部開放，右心室腔與之連接趨向閉鎖的肺動脈瓣。肺動脈瓣葉融合形成隔膜，其上可見兩條，多數(shù)情況下是三條瓣膜融合的痕跡。在狹小的右心室腔中，漏斗部閉合導(dǎo)致肌性閉鎖。肺動脈總干以盲端條索從右室發(fā)出，在延伸過程中逐漸增寬。肺動脈瓣環(huán)及總干均發(fā)育不良，在這種情況下，肺動脈瓣通常未形成，由從心底部輻射狀發(fā)出的肺動脈竇代替。
(4).肺動脈 盡管肺動脈瓣閉鎖，多數(shù)患兒肺動脈總干及分支內(nèi)徑正常。肺循環(huán)由長而扭曲的動脈導(dǎo)管供血。肺動脈發(fā)育不良很少見。
2.病理生理 通常右心房壓力增高，“a”波明顯。相反，因?yàn)榉戊o脈回流減少左心房的壓力明顯降低，“a”波與“v”波相同。右心室收縮壓明顯高于體循環(huán)收縮壓，甚至在新生兒時期高達(dá)100～150mmHg。右心室壓力曲線成三角形，類似于典型的右室流出道梗阻時的波形。通常右室舒張末期壓升高。存在嚴(yán)重三尖瓣反流或者Ebstein畸形時，右心室壓力可輕度或中度升高，左心室的壓力正常。只有通過主動脈經(jīng)動脈導(dǎo)管才可到達(dá)肺動脈，但是這種操作可引起動脈導(dǎo)管關(guān)閉。如果測量到肺動脈的壓力，應(yīng)該低于主動脈壓力。
由于肺循環(huán)血流減少和組織對氧的攝取率增高，體循環(huán)靜脈血氧飽和度常降低，在心輸出量降低的情況下可低至30%。右心房和右心室血液的血氧飽和度與體靜脈回流血的血氧飽和度相近。低血氧飽和度的程度取決于肺血流量的多少，肺靜脈回流的血應(yīng)是完全飽和的。心房水平必定存在分流，左心房血液的氧飽和度很低，由于通過未閉卵圓孔的分流血流作用，左心房血液的血氧飽和度往往低于左心室血液的血氧飽和度。如果動脈導(dǎo)管保持開放，體循環(huán)動脈血流的血氧飽和度可維持70% 以上，可保證組織的供氧和維持動脈pH值。如動脈導(dǎo)管關(guān)閉時，可發(fā)生嚴(yán)重的低氧血癥，出現(xiàn)代謝性酸中毒。