小兒X-連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病別名:小兒X-連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷
小兒X-連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病 的檢查:
淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù) 自然殺傷細(xì)胞活性
淋巴細(xì)胞減少(CD3 /CD4 或CD3 /CD8 細(xì)胞),增殖反應(yīng)低下和NK細(xì)胞消失。B細(xì)胞數(shù)往往正常,但B細(xì)胞功能嚴(yán)重?fù)p害,3種Ig濃度均低下,甚至缺如。證實(shí)γc基因突變可確診XL-SCID。
常規(guī)做胸片、B超檢查,有腦病表現(xiàn)者做腦電圖和腦CT檢查等。
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