å°å…’馬方綜åˆå¾åˆ¥å:å°å…’Marfan-Achard綜åˆå¾
å°å…’馬方綜åˆå¾ 的檢查:
基礎(chÇ”)代è¬çŽ‡ä½Žï¼Œè¡€æ¸…é»è›‹ç™½ä½ŽäºŽæ£å¸¸ï¼Œå°¿æŽ’ç¾¥åŸºè„¯æ°¨é…¸å¢žåŠ ã€é»å¤šç³–å¢žåŠ ï¼Œç‰¹åˆ¥æ˜¯ç¡«é…¸è† è³ª(zhì)A或C增多,尿ä¸é€æ˜Žè³ª(zhì)é…¸éŽ(guò)多。
é—œ(guÄn)于24h尿羥脯酸的測(cè)定有些å¸(xué)者建è°ä½œç‚ºä¸€é …(xià ng)診斷指標(biÄo),國(guó)å…§(nèi)åŒæ¿Ÿ(jì)醫(yÄ«)科大å¸(xué)的資料24h尿羥脯酸æ£å¸¸æˆäººå’Œå°å…’çš„çµ(jié)果為(24.41±17.02)mg,患者(包括æˆäººã€å°å…’)為(44.84±36.12)mg兩者差異éžå¸¸é¡¯è‘—。本試驗(yà n)雖特異性較差ã€æ•æ„Ÿæ€§è¼ƒä½Žï¼Œä½†åœ¨é™¤å¤–å¯å½±éŸ¿å°¿ç¾¥è„¯æ°¨é…¸æª¢æŸ¥å€¼çš„ç–¾ç—…å’Œå…¶ä»–å› ç´ çš„å‰æ下,若其值明顯增高å°(duì)診斷有æ„義。
1.X線檢查
(1)指骨細(xì)長(zhǎng)。
(2)掌骨指數(shù)測(cè)定,å³å³æ‰‹ç¬¬2~5掌骨長(zhÇŽng)寬之比。æ£å¸¸ç‚º5.5~8.0;8.1~8.3æ示(å¯èƒ½)診斷,≥8.4確診本病。
(3)指骨指數(shù)測(cè)定,å³å³æ‰‹ç’°(huán)指近端指骨長(zhÇŽng)寬之比,女>4.6ã€ç”·>5.6,å¯ä»¥è¨ºæ–·æœ¬ç—…。
(4)主動(dòng)è„ˆæ ¹éƒ¨å¯¬åº¦æ˜Žé¡¯æ“´(kuò)張。主動(dòng)è„ˆé€†è¡Œé€ å½±ç¤ºå‡ä¸»å‹•(dòng)脈呈花瓶樣擴(kuò)å¼µã€å·¦å®¤å¢žå¤§ã€‚
2.超è²å¿ƒå‹•(dòng)圖 國(guó)å…§(nèi)å ±(bà o)é“診斷符åˆçŽ‡92.3%。
(1)主動(dòng)è„ˆæ ¹éƒ¨æ“´(kuò)張:按Brownç‰çš„標(biÄo)準(zhÇ”n):①主動(dòng)脈寬度>22mm/m2體表é¢ç©;②實(shÃ)測(cè)主動(dòng)脈內(nèi)徑>37mm;③左房主動(dòng)脈內(nèi)徑<0.7cm;å…·å‚™3é …(xià ng)ä¸çš„2é …(xià ng)者å¯è¨ºæ–·æœ¬ç—…。
(2)主動(dòng)脈瓣關(guÄn)é–‰ä¸å…¨å¾è±¡ã€‚
(3)二尖瓣脫垂å¾è±¡åŠäºŒå°–瓣閉鎖ä¸å…¨å¾è±¡ã€‚
(4)有主動(dòng)脈夾層分離者å¯ç™¼(fÄ)ç¾(xià n)相應(yÄ«ng)å¾è±¡ã€‚
(5)其他心血管畸形。
3.CT和或MRI檢查 å¯ä»¥æ˜Žç¢ºç™¼(fÄ)ç¾(xià n)有無(wú)主動(dòng)脈病變ã€è¡€ç®¡å£åŽšåº¦ã€ä¸»å‹•(dòng)脈夾層分離åŠæ’•è£‚ã€ç®¡è…”å…§(nèi)閉塞ç‰ã€‚
4.裂隙燈檢查 å¯ä»¥ç™¼(fÄ)ç¾(xià n)晶狀體脫ä½ã€‚ 診斷: 診斷:
1.本綜åˆå¾çš„診斷ä¾æ“š(jù)為
(1)特殊骨骼變化,å³ç®¡ç‹€éª¨ç´°(xì)é•·(zhÇŽng),尤以指ã€æŽŒéª¨ç‚ºè‘—。骨皮質(zhì)變薄ã€çº–ç´°(xì),呈蜘蛛指樣改變。
(2)先天性心血管異常。
(3)眼部癥狀。
(4)家æ—å²ã€‚
以上臨床4é …(xià ng)標(biÄo)準(zhÇ”n)ä¸æœ‰3é …(xià ng)者å³å¯ç¢ºè¨ºï¼Œåœ¨å‰3é …(xià ng)ä¸åƒ…出ç¾(xià n)2é …(xià ng)改變å³å¯è¨ºæ–·ç‚ºä¸å®Œå…¨åž‹é¦¬æ–¹ç¶œåˆå¾ã€‚
2.Mckusick(1995)將馬方綜åˆå¾çš„心血管異常列為
(1)主動(dòng)脈擴(kuò)å¼µ(å‡ä¸»å‹•(dòng)脈ã€é™ä¸»å‹•(dòng)脈),主動(dòng)脈夾層瘤,主動(dòng)脈瓣狹窄,動(dòng)脈導(dÇŽo)管未閉。
(2)肺動(dòng)脈異常(肺動(dòng)脈擴(kuò)å¼µã€è‚ºå‹•(dòng)脈瘤)。
(3)間隔缺æ(房間隔缺æã€å®¤é–“隔缺æ)。
(4)瓣膜異常和伴有亞急性細(xì)èŒæ€§å¿ƒå…§(nèi)膜炎。
å°å…’馬方綜åˆå¾æ‰¾å•(wèn)ç”
æš«ç„¡(wú)相關(guÄn)å•(wèn)ç”ï¼
å°å…’馬方綜åˆå¾æ‰¾è—¥å“
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用藥指å—
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å°å…’馬方綜åˆå¾æ‰¾é†«(yÄ«)生
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æŽæ˜Žç§€ 副主任醫(yÄ«)師
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