腎上腺皮質(zhì)功能減退癥別名:腎上腺皮質(zhì)功能減退
腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 的檢查:
二氧化碳總量(TCO2) 總蛋白(TP) 血清醛固酮(ALD,ALS) 血清胰島素(SI) 地塞米松抑制試驗(yàn) 腹部體毛檢查 促皮質(zhì)素釋放激素(crh)興奮試驗(yàn)
1.一般檢查 可有低血鈉、高血鉀。脫水嚴(yán)重者低血鈉可不明顯,高血鉀一般不嚴(yán)重,如甚明顯需考慮。腎功能不良或其他原因。少數(shù)病人可有輕度或中度高血鈣(糖皮質(zhì)激素有促進(jìn)。腎、腸排鈣作用),如有低血鈣和低血磷則提示合并有甲狀旁腺功能減退癥。常有正細(xì)胞性、正色性貧血,少數(shù)病人合并有惡性貧血。白細(xì)胞分類示中性粒細(xì)胞減少,淋巴細(xì)胞相對(duì)增多,嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多。
2.血糖和糖耐量試驗(yàn) 可有空腹低血糖,口服糖耐量試驗(yàn)示低平曲線。
3.激素測(cè)定
(1)血漿皮質(zhì)醇:一般認(rèn)為血漿總皮質(zhì)醇基礎(chǔ)值≤3μg/dl可確診為腎上腺皮質(zhì)減退癥,≥20μ/dl可排除本癥。但對(duì)于急性危重病人,基礎(chǔ)血漿總皮質(zhì)醇在正常范圍則不能排除腎上腺皮質(zhì)功能減退。有學(xué)者提出,在膿毒血癥和創(chuàng)傷患者基礎(chǔ)血漿總皮質(zhì)醇≥25μg/dl時(shí)才可排除腎上腺皮質(zhì)功能不全。
(2)血漿ACTH:原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥中血漿ACTH常升高值血漿總皮質(zhì)醇在正常范圍,血漿ACTH也常≥100pg/ml。血漿ACTH正常排除慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,但不能排除輕度繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,因?yàn)槟壳皽y(cè)定方法不能區(qū)分血ACTH水平較低值和正常低限。
(3)血或尿醛固酮:血或尿醛固酮水平在原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥可能為低值或正常低限,而血漿腎素活性(PRA)活性或濃度則升高;而在繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥則血或尿醛固酮水平正常。其水平依據(jù)病變破壞的部位及范圍而異,如腎上腺球狀帶破壞嚴(yán)重,則其含量可低于正常,如以束狀帶破壞為主者,則其含量可正常或接近正常。
(4)尿游離皮質(zhì)醇:通常低于正常。
(5)尿17-OHCS和17-KS:一般多低于正常,少數(shù)病人可在正常范圍內(nèi),應(yīng)考慮部分性Addison病的可能,及部分病態(tài)的腎上腺皮質(zhì)在ACTH刺激下,尚能分泌接近于正?;蛏远嘤谡5念惞檀技に?。
4.ACTH興奮試驗(yàn)
(1)ACTH興奮試驗(yàn):原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥由于內(nèi)源性ACTH已經(jīng)最大程度的興奮腎上腺分泌皮質(zhì)醇,因此外源性ACTH不能進(jìn)一步刺激皮質(zhì)醇分泌,血漿總皮質(zhì)醇基礎(chǔ)值低于正?;蛟谡5拖?,刺激后血漿總皮質(zhì)醇很少上升或不上升;繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥者在長(zhǎng)期和嚴(yán)重的繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,血漿總皮質(zhì)醇很少上升或不上升。但輕度或初期病人,如噴霧吸入糖皮質(zhì)激素的哮喘病人和Cushing綜合征者在垂體、腎上腺瘤切除術(shù)后病人,即使此時(shí)已經(jīng)有美替拉酮(甲吡酮)或胰島素低血糖興奮試驗(yàn)異常,但ACTH興奮試驗(yàn)可以正常。因?yàn)樵谡H耍?~10μg ACTH就可以刺激腎上腺皮質(zhì)接近最大分泌量,因此試驗(yàn)所用的250μg ACTH遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)此量。由此,有學(xué)者提出,用小劑量ACTH興奮試驗(yàn)可檢測(cè)輕度或初期的繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(如吸入糖皮質(zhì)激素治療的哮喘病人)。
(2)小劑量快速ACTH興奮試驗(yàn):正常人的基礎(chǔ)或興奮后血漿皮質(zhì)醇≥18μg/dl(496.8nmol/L);繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥者血漿皮質(zhì)醇不上升。應(yīng)注意,當(dāng)血漿皮質(zhì)醇基礎(chǔ)值為16μg/dl時(shí),要進(jìn)一步行甲吡酮或胰島素低血糖興奮試驗(yàn)。
(3)連續(xù)性ACTH興奮試驗(yàn):采用ACTH靜脈注射法,即每天靜脈點(diǎn)滴ACTH 25μg加入5%的葡萄糖液500ml,均勻維持8h,共3~5天;或者靜脈連續(xù)滴注ACTH 48h,測(cè)定對(duì)照日及刺激日的24h尿游離皮質(zhì)醇或17-OHCS。如連續(xù)刺激3~5天后尿游離皮質(zhì)醇或17-OIHCS反應(yīng)低下,分別<200μg/24h(0.55μmod/24h)或<10mg/24h(27.6μmod/24h),則支持原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥;而繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥尿游離皮質(zhì)醇或17-OHCS呈低反應(yīng)或延遲反應(yīng)。
(4)ACTH診斷治療試驗(yàn):此試驗(yàn)用于病情嚴(yán)重且高度疑診本病者。同時(shí)經(jīng)予地塞米松(靜注或靜滴)和ACTH,在用藥前、后測(cè)血漿皮質(zhì)醇,既有治療作用又可作為診斷手段。
(5)胰島素低血糖試驗(yàn):于上午10時(shí),靜脈注射胰島素0.1/kg后;0、15、30、45、60、90和120min抽取血標(biāo)本,同時(shí)測(cè)定ACTH和皮質(zhì)醇。正常人血糖應(yīng)低于40mg/dl。正常反應(yīng)為興奮后血皮質(zhì)醇≥20μg/dl(55mmol/L)。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥者血ACTH和皮質(zhì)醇不上升。
(6)簡(jiǎn)化美替拉酮(甲吡酮)試驗(yàn):于午夜口服美替拉酮(甲吡酮)30mg/kg,次日上午8時(shí)測(cè)定血漿11-去氧皮質(zhì)醇、皮質(zhì)醇和ACTH。正常人血漿11-去氧皮質(zhì)醇應(yīng)≤8μg/dl,以明確腎上腺皮質(zhì)激素合成是否被抑制。正常反應(yīng)為興奮后血11-去氧皮質(zhì)醇上升≥7μg/dl,ACTH一般大于150pg/ml;而繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥血11-去氧皮質(zhì)醇和ACTH不上升。
(7)oCRH1~41興奮試驗(yàn):靜脈注射1U/kg或100μg CRH1~41后,分別于0、15、30、45、60、90和120min抽取血標(biāo)本,同時(shí)測(cè)定ACTH和皮質(zhì)醇。正常反應(yīng)為刺激后ACTH和皮質(zhì)醇峰值≥原基礎(chǔ)值100%。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥刺激后ACTH和皮質(zhì)醇上升不足。
(8)腎上腺自身抗體測(cè)定:測(cè)定自身抗體最經(jīng)典的方法是用?;蛉四I上腺切片作間接免疫熒光染色。有報(bào)道用放射標(biāo)記的重組人21-羥化酶簡(jiǎn)單結(jié)合分析法測(cè)定腎上腺自身抗體其敏感性和特異性均較間接免疫熒光方法為高。
1.心電圖 可示低電壓,T波低平或倒置,P-R間期與Q-T時(shí)間可延長(zhǎng)。
2.影像學(xué)檢查 胸片檢查可示心臟縮小(垂直),腎上腺區(qū)攝片及CT檢查于結(jié)核病患者可示腎上腺增大及鈣化陰影。其他感染、出血、轉(zhuǎn)移性病變?cè)贑T掃描時(shí)也示腎上腺增大(腎上腺增大,一般病程多在2年以內(nèi))。自身免疫病因所致者腎上腺不增大。針對(duì)下丘腦和垂體占位病變,可做蝶鞍CT和MRI。B超或CT引導(dǎo)下腎上腺細(xì)針穿刺活檢有助于腎上腺病因診斷。
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