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老年人特發(fā)性肺纖維化別名:老年人Hamman-Rich綜合征

老年人特發(fā)性肺纖維化 的檢查:

肺上皮細(xì)胞通透性(LEP)測(cè)定 胸部CT檢查 胸部平片 呼氣流速 脈沖震蕩肺功能(IOS)

血液學(xué)檢查:血沉增快,免疫球蛋白增高,沒(méi)有鑒別意義。但膠原血管病的各種免疫指標(biāo)檢查,有利于其診斷和鑒別診斷。
1.胸部X線平片變化 早期IPF患者可顯示雙下肺野的模糊如磨玻璃樣密度增高陰影,提示肺泡性浸潤(rùn)性病變病理基礎(chǔ),為肺泡炎X線特征表現(xiàn)。隨病程進(jìn)展,肺野內(nèi)出現(xiàn)線性條索狀紋理,錯(cuò)綜如細(xì)網(wǎng)格樣,稱網(wǎng)狀影。晚期則出現(xiàn)粗線條和粗網(wǎng)紋,待肺泡閉鎖,細(xì)支氣管代償擴(kuò)張成囊狀,周圍被大量纖維結(jié)締組織包繞時(shí),胸片上即出現(xiàn)蜂窩肺。
多數(shù)無(wú)縱隔、肺門區(qū)淋巴結(jié)腫大,胸膜不受侵犯,但常因肺大泡破裂出現(xiàn)氣胸。
2.胸部CT 由于CT沒(méi)有組織結(jié)構(gòu)上的重疊,且分辨率高,近年來(lái)CT亦應(yīng)用于IPF的診斷,尤其是高分辨率CT(HRCT),其效果明顯優(yōu)于胸片和常規(guī)CT,HRCT可發(fā)現(xiàn)胸片上無(wú)異常表現(xiàn)的肺內(nèi)間質(zhì)性纖維化,并有助于分析病變的形態(tài),分布和嚴(yán)重程度。HRCT應(yīng)做選擇性掃描,一般作3個(gè)層面,即主動(dòng)脈弓水平、氣管分叉和膈上1cm水平,可代表3個(gè)肺野區(qū)域的病變情況,以減少放射劑量。HRCT檢查呈現(xiàn)不規(guī)則線樣改變,伴有囊性小氣腔。當(dāng)出現(xiàn)斑片狀肺泡性滲出性模糊陰影時(shí),反映炎癥病變的活動(dòng)性,小葉間胸膜增厚也是IPF的一種常見(jiàn)征象。由于CT能清楚顯示縱隔和胸膜,可與一些易侵犯此處的間質(zhì)病提供鑒別診斷的依據(jù)。 CT可看到小、中結(jié)節(jié)和網(wǎng)結(jié)節(jié)影,有時(shí)可看到大片狀高密度病灶,其中可見(jiàn)到扭曲并攏或擴(kuò)張含氣的支氣管影像。晚期出現(xiàn)蜂窩肺。在大片纖維化附近可見(jiàn)局限性肺氣腫,表現(xiàn)為局部含氣量增多肺血管影稀疏。胸膜不規(guī)則增厚,尤以中下肺明顯呈彌漫性分布。
3.肺功能檢查 一般常規(guī)通氣功能測(cè)定可發(fā)現(xiàn)有關(guān)限制性通氣功能障礙,有的氣道阻塞,在與氣道阻塞性疾病鑒別很有幫助。IPF肺功能檢測(cè)為限制性通氣障礙為特征。

 

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