毛細胞白血病別名:毛細胞性白血病
毛細胞白血病 的檢查:
腦脊液細胞學檢查 染色體 氧化醋酸AS-D萘酚酯酶染色 骨髓象分析 粒紅比例
1.血象 約2/3的患者有中重度全血細胞減少,血細胞比容20%~35%;輕中度血小板減少常見,但診斷時血小板<20×109/L的較少;白細胞計數(shù)常<4×109/L,10%~15%的患者白細胞>10×109/L,極少數(shù)超過200×109/L;淋巴細胞比例顯著增高,但毛細胞的比例變化較大:低白細胞者可少于淋巴細胞的20%,白細胞>10×109/L的患者毛細胞可以是主要成分。
毛細胞直徑10~25μm,胞質淡藍至灰藍色,常有細小和毛樣突起。核仁明顯或模糊,染色質疏松、花邊狀。相差顯微鏡下,新鮮活體標本中的毛細胞有細長毛發(fā)狀的胞質突起;掃描電鏡可證實上述發(fā)現(xiàn),延伸的“毛”有交叉現(xiàn)象;透射電鏡下在胞質內可見到核糖體-板層復合物(RLC)。
2.骨髓象 55%的患者骨髓增生程度較高,38%的患者增生程度正常,另有7%左右的患者增生程度減低。增生程度減低者常無脾大,可能為疾病早期,易誤診為再生障礙性貧血、低增生性骨髓纖維化。99%以上的患者有骨髓浸潤,這種浸潤為彌漫性的。常表現(xiàn)為蜂房樣,部分表現(xiàn)為局灶性或間質性,單個細胞表現(xiàn)為煎雞蛋樣,和其他慢性淋巴細胞增殖性疾病不同。骨髓銀染證明彌漫性的網(wǎng)狀纖維增生,而無膠原成分,這可能是骨髓干抽的主要原因。HCL患者網(wǎng)狀纖維增生與毛細胞合成纖維結合素有關;另外,毛細胞含有纖維結合素受體(VAL-5),可以把纖維結合素組裝成多聚體。
3.細胞化學和免疫表型 毛細胞血管漿內含有酸性磷酸酶的同工酶-5,和其他酸性磷酸酶的同工酶不同,該酶不被酒石酸抑制。95%以上的HCL患者酸性磷酸酶酒石酸實驗(TRAP)陽性(也有少數(shù)其他慢性淋巴細胞增殖性疾病可出現(xiàn)該實驗的陽性)。最近,免疫組化技術的應用提高了其特異性。
免疫分型在HCL的診斷和鑒別診斷中起重要作用。
1.病理 脾HC浸潤限于紅髓,白髓不受累,且萎縮。HCL時雖然血單核細胞減少,但紅髓內組織細胞仍增多。此外可見特殊的“紅細胞湖”,系由HC圍成的假竇,中間被紅細胞充滿。 肝HC主要浸潤匯管區(qū)及肝竇,可見血管瘤樣假竇形成。
2.影像學 少數(shù)HCL患者骨X線檢查顯示溶骨性損害,有時在其周圍伴骨硬化征象,患者常訴骨痛。肺部感染為HCL的常見并發(fā)癥,胸部X線或CT檢查可有相應的征象。
3.B超檢查 肝脾腫大,淋巴結腫大。
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