éºå‚³æ€§å‡è¡€å› åⅩⅢ缺ä¹
éºå‚³æ€§å‡è¡€å› åâ…©â…¢ç¼ºä¹ çš„æª¢æŸ¥ï¼š
ç°¡(jiÇŽn)易å‡è¡€é…¶ç”Ÿæˆè©¦é©—(yà n) 復(fù)鈣交å‰è©¦é©—(yà n)(CRT,PRT) å‡è¡€é…¶åŽŸæ™‚(shÃ)é–“ ç°¡(jiÇŽn)易å‡è¡€æ´»é…¶ç”Ÿæˆè©¦é©—(yà n) ç°¡(jiÇŽn)易å‡è¡€æ´»é…¶ç”Ÿæˆç³¾æ£è©¦é©—(yà n) å‡è¡€é…¶åŽŸæ¶ˆè€—ç³¾æ£è©¦é©—(yà n) 復(fù)鈣時(shÃ)é–“ å‡è¡€å› åⅩⅢ定性測(cè)定 å‡è¡€å› å活性測(cè)定
所有常用å‡è¡€æª¢æŸ¥ç¯©é¸è©¦é©—(yà n)å‡æ£å¸¸ã€‚這些實(shÃ)é©—(yà n)å‡ä»¥çº–ç¶è›‹ç™½å‡å¡Šå½¢æˆç‚ºçµ‚點(diÇŽn)ï¼Œç¬¬â…©â…¢å› åä¸åƒèˆ‡å‡å¡Šå½¢æˆ(å³çº–ç¶è›‹ç™½åŽŸæˆç‚ºçº–ç¶è›‹ç™½)åŠä»¥ä¸ŠéšŽæ®µçš„å‡è¡€éŽ(guò)程。常用篩é¸ç¬¬â…©â…¢å› å缺ä¹çš„實(shÃ)é©—(yà n)室檢查是å‡å¡Šç©©(wÄ›n)定性試驗(yà n):將纖ç¶è›‹ç™½å‡å¡Šç½®äºŽ5Må°¿ç´ æº¶æ¶²æˆ–è€…2%乙酸或者1%單氯乙酸溶液ä¸ï¼Œåœ¨24hå…§(nèi)å‡å¡Šæº¶è§£è¡¨æ˜Žç¬¬â…©â…¢å› ååš´(yán)é‡ç¼ºä¹(<1%)或α2-抗纖溶酶嚴(yán)é‡ç¼ºä¹ã€‚該試驗(yà n)陰性常會(huì)é€ æˆç¬¬â…©â…¢å› å低下但沒(méi)有完全缺ä¹(1%以E者)的患者以åŠä¸€äº›ç¬¬â…«å› å抑制物患者的æ¼è¨ºã€‚當(dÄng)然更ä¸èƒ½é‘’別雜åˆå。
進(jìn)一æ¥æ‡‰(yÄ«ng)作è‰å¯¦(shÃ)試驗(yà n)測(cè)定酶的活性和蛋白質(zhì)濃度,并å°(duì)ç¬¬â…©â…¢å› å缺ä¹åˆ†åž‹ã€‚å¯å°(duì)患者纖ç¶è›‹ç™½å‡å¡Šç”¨æ”¾å°„標(biÄo)記胺類物質(zhì)滲入蛋白質(zhì)(如酪蛋白)的方法ã€å…疫化å¸(xué)方法ã€å’ŒæŽƒæ以定é‡γ-å’Œα-éˆçš„交è¯(lián)å½¢æˆã€‚這些方法精確æ•æ„Ÿï¼Œä¹Ÿç”¨äºŽæ¸¬(cè)定治療制å“在體內(nèi)çš„åŠè¡°æœŸä»¥å¹«åŠ©æ²»ç™‚ã€‚æœ‰å…©ç¨®é¡žåž‹ç¬¬â…©â…¢å› å缺ä¹ç™¥ï¼šæœ€å¸¸è¦‹(jià n)é¡žåž‹ç´”åˆåa蛋白質(zhì)和酶活性å‡æ¸¬(cè)ä¸åˆ°(<1%),b蛋白質(zhì)約為æ£å¸¸æ°´å¹³çš„50%,雜åˆåa蛋白質(zhì)約為æ£å¸¸çš„50%,b蛋白質(zhì)ç´„80%;å¦ä¸€ç¨®å°‘見(jià n)類型見(jià n)于日本人和æ„大利人,特點(diÇŽn)是b蛋白質(zhì)缺ä¹å’Œa蛋白質(zhì)低水平。有1例患者a蛋白質(zhì)為24%而b蛋白質(zhì)ç´„2%,a蛋白質(zhì)åŠè¡°æœŸåƒ…3天,明顯低于æ£å¸¸ï¼Œè¡€å°æ¿ç¬¬â…«å› åæ£å¸¸ï¼Œæ‚£è€…有出血癥狀。在最常見(jià n)é¡žåž‹ä¸åƒ…很少數(shù)病例(<3%)有少é‡å¯æ¸¬(cè)到的a蛋白質(zhì)。
éºå‚³æ€§å‡è¡€å› åⅩⅢ缺ä¹æ‰¾å•(wèn)ç”
æš«ç„¡(wú)相關(guÄn)å•(wèn)ç”ï¼
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用藥指å—
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