遺傳性凝血因子ⅩⅢ缺乏

在兒童期即開始預防性治療的患者可以存活下來。由于只要達到正常水平2%～5%的FⅩⅢ因子就可以滿足止血的需要，而且 FⅩⅢ半衰期較長(11～14 天)，因此，間隔 1個月給以替代治療(如血漿冷沉淀或濃縮劑)就可以達到治療目的。因子ⅩⅢ缺乏患者口腔和術后出血的發(fā)生率相對低于其他影響凝血酶形成的凝血因子缺乏。傷口愈合不良的發(fā)生率也沒有一般預期的高?？傮w上講，只要預防治療得當，因子ⅩⅢ缺乏可以從一種非常兇險的出血病轉化為臨床表現(xiàn)較為輕微的疾病。但是，預防治療的成功與否，很大程度上與能否進行早期診斷有很大關系，但是，在大多數(shù)發(fā)展中國家，這種診斷往往難以實施。