朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥 的檢查：

肝功能檢查 骨髓象分析

1.外周血 全身彌散型LCH常有中度到重度以上的貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞和白細(xì)胞可輕度增多，血小板常減少，少數(shù)病例可有白細(xì)胞減少。
2.骨髓檢查 LCH患者大多數(shù)骨髓增生正常，少數(shù)可呈增生活躍或減低。北京兒童醫(yī)院報(bào)道的LCH 59例中，有7例表現(xiàn)不同程度的骨髓增生減低及(或)巨核細(xì)胞減少，提示骨髓功能障礙，骨髓中網(wǎng)狀細(xì)胞多數(shù)正常，僅少數(shù)有輕度增多，在綜合國(guó)內(nèi)470例報(bào)道中，僅有4例見到異常網(wǎng)狀細(xì)胞，1例見到吞噬紅細(xì)胞網(wǎng)狀細(xì)胞。說明少數(shù)LCH骨髓有侵犯，故此項(xiàng)檢查僅在發(fā)現(xiàn)有外周血象異常時(shí)再做。
3.血沉 部分病例可見血沉增快。
4.肝腎功能 部分病例有肝功能異常，則提示預(yù)后不良。內(nèi)容包括SAST、SALT、堿性磷酸酶和血膽紅素增高，血漿蛋白減低，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，纖維蛋白原含量和部分凝血活酶生成試驗(yàn)減低等。腎功能包括尿滲透壓，有尿崩癥者應(yīng)測(cè)尿相對(duì)密度和做限水試驗(yàn)。
5.血?dú)夥治?如出現(xiàn)明顯的低氧血癥，則提示有肺功能受損。
6.病理檢查 此癥確診的關(guān)鍵在于病理檢查發(fā)現(xiàn)朗格漢斯細(xì)胞的組織浸潤(rùn)。因此，應(yīng)盡可能做活體組織檢查。有新出現(xiàn)的皮疹者應(yīng)做皮疹壓片，如能做皮疹部位的皮膚活檢則更為可靠;有淋巴結(jié)腫大者，可做淋巴結(jié)活檢，有骨質(zhì)破壞者，可做腫物刮除，同時(shí)將刮除物做病理檢查，或在骨質(zhì)破壞處用粗針作穿刺抽液作涂片檢查。有條件單位，應(yīng)將以上標(biāo)本送檢做透視電鏡下的超微結(jié)構(gòu)檢查，以期發(fā)現(xiàn)陽(yáng)性的朗格漢斯細(xì)胞顆粒(Birbeck顆粒)。
7.免疫組織化學(xué)染色 如前所述，近年發(fā)現(xiàn)朗格漢斯細(xì)胞具有CD1a的免疫表型，以抗CD1a單抗作免疫組化染色呈特異性陽(yáng)性反應(yīng)。此外對(duì)以下四種酶也可呈陽(yáng)性反應(yīng)，即S-100神經(jīng)蛋白、α-D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集素。有條件時(shí)，可做以上染色檢查以利確診。
8.X射線檢查 胸部X射線檢查可見肺部有網(wǎng)點(diǎn)狀陰影，重者可見囊狀氣腫、蜂窩樣肺，極易發(fā)生肺氣腫、氣胸等。骨骼X射線可見單部位或多部位骨質(zhì)缺損，表現(xiàn)溶骨性損害。如發(fā)現(xiàn)有一部位病變，應(yīng)加攝其他部位骨骼像，依次為頭顱、脊柱、骨盆和四肢近端骨骼。
9.肺功能檢查 肺部病變嚴(yán)重者可出現(xiàn)不同程度的肺功能不全，多提示預(yù)后不良。
10.免疫學(xué)檢查 鑒于此癥常牽涉到免疫調(diào)節(jié)功能紊亂，如表現(xiàn)T細(xì)胞亞群數(shù)量異常和T輔助與T抑制細(xì)胞的比例失常，故有條件單位應(yīng)進(jìn)行T細(xì)胞亞群的表型分析、淋巴母細(xì)胞轉(zhuǎn)換試驗(yàn)和血清免疫球蛋白定量等。